Discussione
Studi precedenti hanno riportato che la malattia del tessuto connettivo PM/DM ha una prognosi infausta e un’elevata I-HMR. Il tasso di sopravvivenza a 10 anni riportato variava tra il 53% e il 91%. Uno studio molto recente basato sulla popolazione dall’America ha riportato una mortalità ospedaliera di 4.5%. Tuttavia, i dati riguardanti I-HMR e i fattori correlativi per i pazienti PM / DM in Cina sono limitati., Abbiamo mirato ad affrontare questa lacuna nella conoscenza analizzando retrospettivamente i dati di ospedalizzazione per 982 pazienti PM / DM ricoverati al PUMCH, un grande centro medico terziario in Cina, tra il 2008 e il 2014. Nel nostro studio, l’I-HMR dei pazienti PM / DM era 6.4%, che era simile a quello visto per uno studio condotto in America. Il decorso mediano della malattia era di 5 mesi nella coorte dei nostri pazienti, quindi il nostro focus era sulla mortalità a breve termine che è molto più bassa rispetto ai precedenti studi sulla mortalità a lungo termine., Inoltre, i fattori di rischio associati a risultati scarsi erano probabilmente diversi da questi studi precedenti. I pazienti PM/DM maschi più anziani hanno presentato una prognosi infausta nella nostra coorte. Inoltre, l’analisi di regressione logistica ha rivelato che l’infezione polmonare, le papule di Gottron, il pneumomediastino e l’ESR più elevato erano fattori di rischio indipendenti per la mortalità ospedaliera dei pazienti PM/DM.
Le infezioni, in particolare l’infezione polmonare, sono state la principale causa di morte nei pazienti con PM/DM in Cina, il che è simile ai risultati in altri paesi ., Nel nostro studio, l’infezione polmonare era il più forte predittore di mortalità ospedaliera tra i pazienti PM/DM (O 5,63, CI 2,37–13,36). Murray et al. ha osservato che gli individui con PM / DM erano ad aumentato rischio di mortalità per polmonite rispetto alla popolazione generale ricoverata in ospedale. Infatti, un’alta percentuale di disturbi respiratori, tra cui ILD, pneumomediastino, debolezza muscolare respiratoria e disfunzione esofagea potrebbe aumentare il rischio di infezione nei pazienti con PM/DM ., Un recente studio del nostro centro incentrato sui pazienti con miosite in terapia intensiva ha evidenziato le prognosi estremamente scarse dei pazienti con questa condizione e ha concluso che la complessa eziologia dell’insufficienza respiratoria acuta che coinvolge infezioni opportunistiche e ILD rapido progressivo distingue le miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM) come entità distinta rispetto ad altre malattie reumatoidi . In questo studio, l ‘ 82,2% dei pazienti nel gruppo deceduto aveva ILD, sebbene questo tasso non fosse significativamente diverso da quello del gruppo di controllo (P = 0.,099) a causa dell’elevata percentuale di ILD tra il nostro gruppo di controllo (68,9%). Secondo i nostri dati, il tasso di pneumomediastino nel gruppo deceduto era significativamente superiore a quello del gruppo di controllo (P = 0,04, O 11,2, CI 1,10–110,54). In particolare, i nostri dati hanno rivelato che il gruppo deceduto aveva tassi significativamente più alti (P = 0.015) di terapia steroidea a impulsi rispetto al gruppo di controllo durante l’ospedalizzazione, il che è coerente con un rapporto di Marie et al. mostrando che l’uso di immunosoppressione e dosi giornaliere più elevate di steroidi ha aumentato la suscettibilità dei pazienti PM / DM alle infezioni., Concordiamo sul fatto che tali tipi di terapia potrebbero effettivamente aumentare il rischio di infezione nei pazienti con PM/DM e potrebbero anche riflettere un’attività di malattia di base fondamentalmente più grave nel gruppo deceduto. Inoltre, il nostro studio ha suggerito che il gruppo deceduto aveva un tasso più elevato di ipoalbuminemia rispetto al gruppo di controllo (P<0.001)., Considerando che l’ipoproteinemia nei pazienti PM/DM era sempre dovuta a uno scarso stato nutrizionale causato da disfagia, attività persistente della malattia e consumo pesante, tutti questi fattori hanno aumentato il rischio di infezione durante il ricovero in pazienti PM/DM.
Il lavoro precedente ha riportato che oltre il 20% dei pazienti con PM/DM aveva anche ILD, che è un importante fattore di rischio per la prognosi a lungo termine di PM / DM . Nella nostra ricerca, l’esacerbazione di ILD e l’infezione polmonare con esacerbazione di ILD erano entrambe le principali cause di morte (17,8% e 20%, rispettivamente)., Come descritto sopra, i nostri dati per i pazienti ricoverati hanno mostrato una percentuale molto elevata di coinvolgimento ILD (73,3%) nei pazienti PM/DM. Questo tasso era superiore rispetto ad altre coorti PM / DM, nonché rispetto ai dati per i ricoverati in altri ospedali in Cina. Questo apparente pregiudizio di selezione / scelta per un elevato coinvolgimento ILD nel nostro studio potrebbe essere, almeno in parte, responsabile del risultato che non è stata trovata alcuna correlazione tra ILD e il gruppo deceduto., D’altra parte, non abbiamo fatto distinzione tra diversi tipi di ILD, anche se ILD rapidamente progressivo potrebbe essere associato alla morte in ospedale di PM/DM, una possibilità che è stata verificata nella nostra precedente analisi dei dati ICU . Sono necessari ulteriori studi prospettici su questa associazione.
Il coinvolgimento del miocardio in PM / DM non è comune, ma è spesso suggerito per essere un fattore di rischio per prognosi infausta . L’incidenza di coinvolgimento miocardico è stata riportata tra il 9% e il 72%, con la maggior parte delle lesioni cardiache subcliniche., L’insufficienza cardiaca e l’aritmia sono manifestazioni cliniche comuni di coinvolgimento miocardico . Tuttavia, il nostro studio non ha rivelato alcuna associazione tra coinvolgimento miocardico e un’alta mortalità ospedaliera per i pazienti PM/DM. Clinicamente, il verificarsi di coinvolgimento miocardico e l’aumento degli enzimi sierici del miocardio non erano in parallelo nei pazienti con PM/DM . Inoltre, i marcatori sierici per la diagnosi precoce e la valutazione del coinvolgimento miocardico rimangono inaffidabili, mentre l’ecocardiografia e l’elettrocardiogramma mancano anche di sufficiente sensibilità ., Alla luce di queste limitazioni, la risonanza magnetica cardiaca (MRI) può essere un metodo utile per la diagnosi precoce del coinvolgimento miocardico nei pazienti con PM/DM.
I tumori maligni sono considerati una complicanza grave negli individui PM / DM e sono associati alla prognosi. Studi precedenti hanno riportato che l’incidenza di malignità era compresa tra il 3 e il 30% . La nostra coorte ha avuto 17 casi di malignità, di cui 5 nel gruppo deceduto (7,9%) e 12 nel controllo (9,5%)., Sebbene la maggior parte degli studi precedenti riguardanti la prognosi a lungo termine indicasse che la malignità è il principale determinante di PM/DM , non abbiamo visto alcuna differenza significativa (P = 0.719) tra i due gruppi in questo studio. Come abbiamo accennato prima, anche se i pazienti sono morti dopo la dimissione (in due settimane) sono stati inclusi, la nostra preoccupazione principale era ancora la mortalità a breve termine. Questa differenza può essere dovuta alla distinzione tra mortalità ospedaliera e mortalità a lungo termine, o al numero del campione e al tempo di follow-up.
Inoltre, il nostro studio ha dimostrato che l’ESR elevata (O 9.9, CI 2.0–49.0) e le papule di Gottron (O 13.,2, CI 2,6–67,0) erano fattori di rischio individuali per la mortalità ospedaliera nei pazienti con PM/DM. Rapporti precedenti hanno dimostrato che l’ESR elevata era un indicatore prognostico scadente per PM/DM . Inoltre, alcuni studi hanno riportato che un aumento della VES era un fattore di rischio per l’insorgenza di neoplasie maligne, che erano associate alla prognosi a lungo termine dei pazienti con PM/DM , sebbene le informazioni riguardanti la relazione tra ESR e mortalità ospedaliera dei pazienti con PM/DM rimangano limitate., Per quanto riguarda altri fattori di rischio, il segno di Gottron è considerato un fattore di prognosi infausta per i pazienti PM/DM complicati con ILD , mentre uno studio di Fiorentino et al. ha indicato che il segno di Gottron (piuttosto che le papule) è associato con gli anticorpi anti-MDA5, che potrebbero essere pertinenti alla progressione rapida di ILD . Abbiamo analizzato i pazienti anti-Jo-1 negativi e abbiamo indicato che le papule e il pneumomediastino di Gottron erano più alti nel gruppo deceduto rispetto ai controlli., Abbiamo supposto ci può essere una certa quantità di pazienti anti MDA5 positivi che potrebbero essere contrassegnati da papule di Gottron e / o pneumomediastino. Sfortunatamente, i dati per il nostro studio retrospettivo non hanno potuto fornire ulteriori prove a sostegno della relazione tra questi fattori.
In sintesi, l’infezione polmonare, il pneumomediastino, le papule di Gottron e l’ESR elevata erano fattori di rischio indipendenti per la mortalità ospedaliera dei pazienti PM / DM in Cina. Inoltre, nel nostro studio, l’infezione polmonare era il più forte predittore di prognosi infausta nei pazienti con PM/DM.
