Discussione
Viene descritta una malformazione mülleriana estremamente rara,che mette in discussione la conoscenza classica dello sviluppoembriologia. È stata condotta un’ampia ricerca in letteratura che ha rivelato solo alcuni casi simili (3, 4), uno in un bambino di 4 mesi con altre malformazioni multiple e un altro con una disposizione side-by-side della cervice. Solo un altro caso anatomicamente simile al nostro è raffigurato in letteratura (5).,
L’eziologia per la maggior parte delle anomalie congenite del tratto genitale femminile è sconosciuta. L’importanza delnormale sviluppo embriologico risiede nelle sue conseguenze riproduttivee anche nelle concomitanti anomalie urologiche (che sono più comuni con più difetti prossimali) e nella qualità della vita (per possibili dismenorroea o dispareunia in difetti ostruttivi). Nel 1988 l’ASRM ha tentato di classificare queste anomalie (2), ma documenta solo le anomalie uterine più comuni, non compresi i difetti cervicali o vaginali che si verificano raramente (6).,Tuttavia, fino a poco tempo fa è stato il più comuneclassificazione usata per anomalie congenite.
Due teorie principali, entrambe descritte nel 1960, sono le fondamenta per il sistema di classificazione dell’ASRM.La prima teoria, descritta da Crosby e Hill (7), suggerisce che lo sviluppo uterino è il risultato della fusione di mülleriandduct tra la 11a e la 13a settimana di vita embrionale,che inizia caudalmente e progredisce cranialmente;questo processo è poi seguito dal riassorbimento del setto, che inizia in qualsiasi punto della fusione e si muove in entrambe le direzioni., Lo svantaggio di questa teoria unidirezionale è che non tiene conto dei difetti del segmento inferiore con i segmenti superiori normali, come nel caso delle duplicazioni vaginali/cervicali con gli uteri normali. La seconda teoria, sostiene che la fusione del dotto mülleriano è iniziata nella parte centrale, all’istmo uterino, e procede simultaneamente in direzione cranica e caudale, e che il riassorbimento settale segue un modello bidirezionale simile, con una formazione completa dell’utero indipendentemente dalla formazione della cervice e della vagina (8)., Questa teoria, che sembra contenere difetti non spiegati dal primo, continua a non giustificare l’esistenza di un difetto isolato del segmento medio,come nel nostro caso.
Acién et al. (8) ha sostenuto che in realtà i dotti mülleriani non contribuiscono alla formazione della vagina, invece le pareti vaginali sono formate da cellule provenienti dai dotti wolffiani e sono quindi coperte da cellule del tubercolo mülleriano.Pertanto i processi di fusione e riassorbimento dei dotti mülleriani possono influenzare: i. Entrambe le proporzioni convergenti e divergenti (segmenti uterini superiori e inferiori), ii. Solo uno di essi, o iii., Anche solo una piccola area specifica, dando origine a difetti segmentari.
Più recentemente, l’European Society of Human Reproductionand Embryology (ESHRE) ha sviluppato un consenso basato sull’ananatomia sulle anomalie congenite del tratto genitale femminile e il suo significato clinico correlato,in un sistema completo e accessibile. Qui, le anomalie cervicali e vaginali sono classificate in classi indipendenti (9) e un utero normale può essere associato a una cervice anormale o a una vagina anormale,o entrambi. Pertanto, questo sistema comprende “segmentarydefects” e supporta la teoria di Acién., Ancora un altro classificationsystem, questa volta da El Saman et al. (10), i tentativi di classificare le anomalie del condotto mülleriano sulla base sia dello sviluppo embriologico che di una categorizzazione “basata sul trattamento”, comprendente anche i difetti segmentari, consentendo un approccio più completo alle anomalie congenite.
