Gestione medica
La polimiosite (PM) è una malattia altamente curabile. Alcune persone guariscono completamente, mentre altri sperimentano sintomi notevolmente diminuiti per lunghi periodi di tempo. Diversi anni di trattamento per sopprimere il sistema immunitario possono essere necessari per ottenere questi risultati.
Coloro che non si riprendono completamente potrebbe essere necessario continuare su almeno una bassa dose di farmaco per controllare l’attacco autoimmune di PM per tutta la vita.
I farmaci che sopprimono il sistema immunitario sono il pilastro della terapia per il PM., La tabella seguente descrive i farmaci e i trattamenti comunemente usati in PM, come funzionano e i loro effetti collaterali.
Il primo farmaco utilizzato nel trattamento del PM è di solito un corticosteroide, come il prednisone. Il trattamento può comportare alte dosi di prednisone orale su un quotidiano, a giorni alterni, o altro programma; o intermittenti, brevi cicli di corticosteroidi per via endovenosa. A volte, il prednisone viene interrotto e quindi deve essere riavviato più volte durante il decorso della malattia., Il prednisone è solitamente molto efficace nel portare l’infiammazione sotto controllo, ripristinando per la maggior parte la forza della persona, così come la deglutizione, la respirazione e le funzioni cardiache.
Ma il prednisone può avere molti effetti collaterali, tra cui aumento di peso indesiderato, ridistribuzione del grasso sul viso e sull’addome e lontano dagli arti, assottigliamento della pelle, perdita ossea, cataratta e problemi psicologici. Per questo motivo, se è necessario un trattamento a lungo termine, la maggior parte dei medici (e dei pazienti) desidera ridurre la dose di prednisone il più rapidamente possibile., Questo può essere ottenuto aggiungendo uno o più altri farmaci per sopprimere il danno causato dal sistema immunitario.
Questi farmaci includono azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamide — tutti gli immunosoppressori “tradizionali” che sono stati usati per molti anni; e alcuni farmaci più recenti, come micofenolato mofetile e tacrolimus.
Sebbene la maggior parte delle persone tolleri questi farmaci senza difficoltà, portano i propri rischi, come i sintomi del flulike, un numero ridotto di globuli bianchi (che può predisporre il paziente all’infezione) e tossicità epatica., Molti sono associati ad un aumentato rischio di cancro.
Alcuni pazienti con PM hanno risposto bene all ‘ infusione endovenosa di anticorpi prelevati da donatori. Questo trattamento-noto come immunoglobuline per via endovenosa, o IVIg, può sembrare strano in una malattia che è probabilmente causata da una risposta immunitaria, in primo luogo, ma gli anticorpi extra sembrano “confondere” il sistema immunitario e almeno temporaneamente alleviare l’attacco muscolare.
La terapia fisica delicatamente progressiva, come quella presa in una piscina, può essere molto utile per mantenere la forza., Range-of-motion esercizio (mettendo un giunto attraverso la sua normale gamma di movimento), in particolare delle spalle, è utile per mantenere le articolazioni elastica.
Alcune persone possono aver bisogno di un bastone, deambulatore o anche una sedia a rotelle durante riacutizzazioni acute di PM.
Molte persone alla fine recuperano gran parte o tutta la loro forza muscolare e la funzione, anche se possono ricadere e perdere la funzione se smettono di prendere farmaci.
La plasmaferesi, un processo di “pulizia del sangue” per rimuovere gli anticorpi, era un tempo utilizzata nel PM, ma oggi è usata raramente., I farmaci immunosoppressori e / o i trattamenti IVIg sono ora considerati più efficaci.
| Farmaco o il Trattamento | Come funziona | |
| corticosteroidi compresse di prednisone (Deltasone); endovenosa di metilprednisolone sodio succinato (Solu-Medrol) |
Attenua l’infiammazione e la risposta immunitaria di interferire con l’elaborazione di antigeni e con i primi di attivazione delle cellule T e cellule B di produzione e, successivamente, la proliferazione delle cellule B e le cellule T cellule., Queste cellule sono prodotte dal sistema immunitario in malattie autoimmuni come PM e DM. | Può essere assunto per via orale come prednisone e composti correlati; disponibile anche per uso endovenoso. Molti effetti collaterali con terapia a lungo termine e ad alte dosi, come aumento di peso e ridistribuzione del grasso sul viso, sull’addome e sulla parte superiore della schiena; assottigliamento della pelle; suscettibilità alle infezioni; perdita ossea; danni muscolari; cataratta; pressioni elevate negli occhi (glaucoma); disturbi psicologici; ipertensione; glicemia alta; rallentamento della crescita nei bambini., |
| azatioprina (Imuran) |
Interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T. | Può sopprimere la produzione di diversi tipi di cellule del sangue, quindi i conteggi delle cellule devono essere monitorati; aumenta il rischio di cancro. |
| il metotrexato(Rheumatrex, Folex, Mexate) | interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T. | Può causare danni al fegato; usato in dosi più elevate per trattare il cancro., |
| la ciclosporina (Neoral, Sandimmune) |
impedisce alle cellule T di stimolare la produzione di più cellule T e cellule B (“a monte” dell’azione di azatioprina e metotrexato). | Non influisce sulla produzione di cellule diverse dalle cellule T e dalle cellule B; può causare danni ai reni, infezioni, ipertensione, tremore e crescita eccessiva dei capelli., |
| ciclofosfamide (Cytoxan) |
Interferisce con la proliferazione e l’attività delle cellule B e le cellule T | utilizzato Anche nel cancro; tossico per molti tipi di cellule, comprese quelle del sangue e della vescica; può causare la sterilità in entrambi i sessi. |
| micofenolato mofetile (CellCept) |
Interferisce con la proliferazione delle cellule B e delle cellule T. | Può causare diarrea, vomito, infezione( in particolare con citomegalovirus); aumenta il rischio di cancro, in particolare i linfomi; provoca l’esaurimento di alcune cellule del sangue., |
| tacrolimus (Prograf, vecchio nome FK506) | Impedisce alle cellule T di stimolare la produzione di più cellule T e cellule B (“a monte” dell’azione di azatioprina e metotrexato). | Può danneggiare i reni; può causare mal di testa, tremori e difficoltà di sonno; diarrea, nausea e vomito; ipertensione, glicemia alta e alti livelli ematici di potassio; aumenta il rischio di infezione e linfomi. La ripartizione della droga ha interferito con da succo di pompelmo; potenziale per danno renale aumentato da alcuni farmaci antinfiammatori., |
| solfato di idrossiclorochina (Plaquenil) |
Meccanismo non compreso; utilizzato in artrite, lupus, malaria; può essere usato per ridurre il dosaggio di steroidi nella miosite, in particolare nei bambini. | Può trattare i sintomi muscolari e dermatomiosite eruzione cutanea; può causare danni agli occhi ‘ retine o cornee; esami oculistici regolari necessari., |
| infusione di misto immunoglobuline; IVIg (Gammar, Gammagard, Sandoglobulin altri) |
Ha azioni complesse sul sistema immunitario, come la fornitura di anticorpi contro il paziente di anticorpi; interferire con la reazione del sistema immunitario di anticorpi marcati cellule; interferire con il sangue trasportato sostanze chimiche rilasciate dal sistema immunitario; interferire con l’attivazione e la maturazione delle cellule T e le cellule B. | Non influisce sulla produzione di cellule diverse dalle cellule T e dalle cellule B; può causare danni ai reni, infezioni, ipertensione, tremore e crescita eccessiva dei capelli., |
| plasmaferesi | Rimuove gli anticorpi e le proteine prodotte dal sistema immunitario dal sangue e restituisce il sangue “purificato” al paziente. | Molto raramente utilizzato in miosite dal 1992 studio ha dimostrato che non era più efficace del placebo; alcuni pensano che sia utile quando combinato con farmaci immunosoppressori. |
