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Le malattie cerebrovascolari sono associate a diverse presentazioni cliniche. In alcune occasioni, queste condizioni possono essere difficili da diagnosticare o addirittura mal diagnosticate a causa della presenza di segni e sintomi atipici che possono indurre in errore i neurologi e in particolare i pazienti stessi.,

Presentiamo 2 casi di malattia cerebrovascolare associata a sintomi allucinatori atipici che si sono sviluppati con il progredire della malattia e rivediamo brevemente la letteratura sulla sindrome di Alice nel Paese delle Meraviglie (AIWS).

Caso 1

Il nostro primo paziente era un uomo di 55 anni con una storia di malattia della valvola aortica, una valvola cardiaca protesica meccanica e una terapia anticoagulante con acenocumarolo. Il paziente ha visitato il pronto soccorso a causa di una storia di un giorno di parestesia della gamba sinistra che progredisce al braccio ipsilaterale. Ha riferito di difficoltà nell’articolare le parole., Inoltre, la sua famiglia ha descritto una lieve deviazione transitoria della commissura labiale, strani comportamenti come bere da una bottiglia di olio e assumere lo stesso farmaco più volte, linguaggio incoerente e disturbi della memoria a breve termine. Il paziente non era consapevole di aver mostrato alcun comportamento insolito nei giorni precedenti ed era preoccupato solo per la parestesia., L’esame fisico ha rivelato disorientamento nel tempo, indifferenza verso la sua condizione, quadrantanopia superiore sinistra, lieve paresi dell’arto superiore sinistro (4+/5) con atassia e emiipestesia brachiocrurale sinistra; la risposta plantare è stata indifferente per il piede sinistro e il flessore per il piede destro. Una TAC cerebrale ha rivelato ipodensità nel territorio dei rami talamoperforanti dorsolaterali e temporoccipitali dell’arteria cerebrale posteriore destra (Fig. 1). Al momento del ricovero, ha presentato molteplici episodi transitori di allucinazioni ottiche., Le immagini nell’emifield visivo sinistro erano distorte (dismorfopsia). Riferì: “il corpo di mia moglie sembrava allungarsi e allontanarsi” (macropsia e teleopsia), “la gente sul mio lato sinistro indossava vestiti bianchi, e ho visto macchine bianche attraversare il mio campo visivo”, “mia moglie sembrava vestita di bianco, ma quando si è spostata sul mio lato destro ho potuto vedere i vestiti che indossava in realtà”. Vide figure geometriche e immagini invertite nel suo emifield visivo sinistro: “Le immagini si muovevano lentamente e a volte sembravano congelarsi” (palinopsia)., Un EEG ha rivelato una lenta attività nell’area posteriore destra, in coincidenza con il territorio della lesione ischemica. Dovremmo notare che il paziente era consapevole che stava vedendo illusioni ottiche.

In considerazione dei risultati EEG e dei sintomi iniziali del paziente che indicano convulsioni focali del lobo occipitale, abbiamo iniziato un trattamento antiepilettico con levetiracetam. Di conseguenza, i sintomi sono migliorati considerevolmente e alla fine sono scomparsi.

Caso 2

Il nostro secondo paziente, un uomo di 74 anni con una storia di diabete mellito di tipo 2, è venuto al nostro ospedale a causa dell’improvvisa incapacità di percepire qualsiasi cosa sull’emifield visivo sinistro dopo aver sperimentato uno shock., L’esame fisico ha rivelato sinistra emianopsia omonima e lieve abbandono spaziale sinistra. Non ha mostrato alcuna estinzione sensoriale; i riflessi plantari erano flessori bilateralmente. La sua andatura era cauta ma non mostrava una chiara disfunzione motoria. Una tac cerebrale ha rivelato un’emorragia acuta nell’area occipitale destra. Uno studio di eco Doppler transcranico ha mostrato che il bolo di contrasto ha raggiunto l’arteria cerebrale media prima del decimo battito, che era indicativo di fistola durale., Una scansione MRI del cervello ha rivelato un’elevata intensità del segnale alla periferia della lesione nelle sequenze T1 ponderate e una lesione iperintensa nelle sequenze T2 ponderate e FLAIR. I risultati sono stati compatibili con un’emorragia intraparenchimale nell’area corticale–sottocorticale occipitale destra che esercita un effetto di massa (Fig. 2).

Al momento del ricovero, il paziente ha iniziato ad avere allucinazioni: ha visto oggetti e parenti sdraiati sul pavimento e ha anche riferito che “le teste degli operatori sanitari dell’ospedale erano gonfie come palloncini” (macropsia). Sebbene non siano state riscontrate anomalie sull’EEG, il paziente ha iniziato un ciclo di levetiracetam per il controllo delle allucinazioni, senza successo. L’eslicarbazepina è stata aggiunta come trattamento adiuvante e le allucinazioni sono scomparse.,

AIWS, descritto per la prima volta da Lippman1 nel 1952, prende il nome dal noto romanzo di Lewis Carroll a causa della somiglianza tra i sintomi associati a questa sindrome e quelli vissuti dal personaggio principale in uno dei capitoli. L’autore ha avuto frequenti episodi di emicrania, che possono spiegare le sue accurate descrizioni dei fenomeni visivi nel romanzo.

Questa sindrome è caratterizzata dallo sviluppo di alterazioni della percezione visiva. Il principale tipo di allucinazione, costituito da cambiamenti di forma (metamorfopsia), è solitamente accompagnato da colore, dimensioni e alterazioni spaziali.,een rimosso), prosopagnosia (incapacità di riconoscere i volti familiari), teleopsia (apparire gli oggetti più distanti rispetto alla realtà), micropsia (oggetti apparentemente più piccoli dei loro dimensione reale, conosciuto anche come lilliputianism o Lillipuziano allucinazione), peliopsia (oggetti che appaiono essere più vicino di quello che sono in realtà), visual allesthesia (perdita della visione stereoscopica), polyopia (percezione di immagini multiple), zoopsia (visual allucinazione di animali), acromatopsia (mancanza di visione a colori), visual agnosia (incapacità di riconoscere oggetti familiari), e akinetopsia (incapacità di percepire il movimento).,2-5 Occasionalmente può essere accompagnata da spersonalizzazione, derealizzazione e alterazioni nella percezione del tempo. Di conseguenza, AIWS può essere scambiato per un disturbo psichiatrico.1 La caratteristica più notevole di questa sindrome è che i pazienti sono consapevoli che stanno vivendo allucinazioni.4

Alcune delle cause più frequenti di questa sindrome sono le infezioni del SNC (specialmente quelle causate dal virus di Epstein–Barr6), l’emicrania, l’epilessia, le sostanze allucinogene (LSD, marijuana, ecc.) e lesioni che occupano spazio., In alcuni casi isolati, la sindrome è stata riportata secondaria al trattamento con topiramato e destrometorfano. Prima di stabilire una diagnosi della sindrome, le circostanze oftalmologiche quali le alterazioni retiniche dovrebbero essere escluse poichè queste possono anche presentare con la metamorfopsia. AIWS è più frequente nelle persone sotto i 14 anni.7 Ci possono essere difficoltà diagnostiche con questa fascia di età poiché i sintomi possono essere associati con ansia o altre alterazioni psichiatriche che coinvolgono deliri psicotici.,8 Stimolazione elettrica cerebrale, EEG e risonanza magnetica funzionale gli studi mostrano tipicamente alterazioni nella corteccia visiva primaria dell’emisfero non dominante (aree di Brodmann 18 e 19), che corrisponde al solco calcareo e al giro linguale; queste aree tendono ad essere ipoattive.3 Altre alterazioni includono l’iperattività nella regione parietale superiore dell’emisfero destro e l’ipoperfusione dei lobi frontali e parietali destro (quest’ultimo è un’area di associazione visiva) nelle immagini SPECT.6 Altri studi hanno descritto le convulsioni del lobo frontale come causa di questa sindrome.,8 Nei casi di AIWS secondari all’emicrania, i potenziali evocati visivi tendono a mostrare maggiore ampiezza, probabilmente a causa di ischemia transitoria del tratto visivo.

Nei nostri 2 pazienti, la causa di AIWS è stata l’attività epilettica secondaria a lesioni ischemiche e emorragiche, rispettivamente; in entrambi i casi, le lesioni hanno interessato il lobo occipitale.