La ventricolomegalia rappresenta l’allargamento del sistema di raccolta dei liquidi nel cervello. È un processo patologico che ha molte cause. Può verificarsi a causa di ostruzione del flusso di liquido cerebrospinale (CSF), come conseguenza dello sviluppo anormale dei ventricoli o come parte di un processo distruttivo come visto nell’atrofia cerebrale. La presenza di ventricolomegalia segnala un processo nervoso centrale sottostante e anormale ed è spesso il primo segno di anomalie associate in strutture di organi diverse dal cervello., Una delle cause più comuni è dovuta a un restringimento (stenosi) del tubo che collega il 3 ° e il 4 ° ventricolo (Acquedotto di Sylvius), con conseguente accumulo di CSF. Altre cause comuni coinvolgono lo sviluppo anormale del cervello come una malformazione di Dandy-Walker (sviluppo anormale del cervelletto) o agenesia del corpo calloso. Inoltre, le anomalie cromosomiche spesso includono la ventricolomegalia come una delle manifestazioni fisiche.
Frequenza
L’incidenza di ventricolomegalia fetale isolata è da 0,5 a 1,5 per 1000 gravidanze.,
Diagnosi
La ventricolomegalia viene diagnosticata prenatalmente dalla presenza di ventricoli ingranditi su ultrasuoni, anche se le misurazioni della testa fetale possono essere normali. I ventricoli laterali possono essere visualizzati già a 12 settimane di gestazione. Sono stati proposti diversi metodi per valutare l’aumento del liquido cerebrospinale. Il metodo più comune per valutare la dimensione ventricolare oggi è quello di misurare il diametro del ventricolo laterale in una posizione denominata atrio. Il diametro medio dell’atrio normale è 7,6 ± 0,6 mm., Alcuni hanno suggerito che i diametri atriali > 10 mm indicano la presenza di ventricolomegalia. Mentre un atriale diametro >10 mm è considerato anormale, il termine ventricolomegalia borderline è spesso utilizzato per fare riferimento a un atriale misura compresa tra il 10 e 12 mm. Ventricolomegalia Borderline è associato con un rischio aumentato del sistema nervoso centrale (SNC) e non-CNS anomalie, e suggerisce la necessità di una più dettagliata fetale anatomico esame ecografico la ricerca per altre anomalie., Il termine idrocefalo è utilizzato quando la fibrillazione diametro è > 20 mm.
Opzioni di Gestione e dei Risultati
Il paziente deve essere indirizzato ad un centro in grado di eseguire una ecografia dettagliata dell’anatomia fetale a causa della elevata incidenza di anomalie associate nel cervello e in altri organi di strutture. La ventricolomegalia peggiorerà significativamente in circa il 2-5% dei casi. In molti feti, in particolare quelli con ventricolomegalia borderline, la condizione si risolverà spontaneamente con un risultato normale., Il fattore principale che influenza la prognosi è la presenza di anomalie associate. A volte verrà eseguita una risonanza magnetica fetale (MRI) per un’ulteriore immagine del cervello e di altri organi. Le decisioni sulle opzioni di gestione dipendono dall’età gestazionale al momento della diagnosi e dalla presenza di anomalie associate. Gli studi possono essere raccomandati per cercare una causa infettiva (citomegalovirus, toxoplasmosi) o genetica (trisomie 9, 13 e 18 e triploidia)., La decisione se procedere con un tentativo di parto vaginale rispetto a un taglio cesareo dipende spesso dal fatto che vi sia un significativo allargamento della testa. Se la ventricolomegalia è isolata, senza un significativo allargamento della testa, la consegna vaginale è ragionevole. Se sono presenti gravi anomalie incompatibili con la vita, si può raccomandare una cefalocentesi (rimozione del fluido dal sistema ventricolare) per ridurre le dimensioni della testa fetale, aumentando così le possibilità di un parto vaginale di successo.,
la Candidatura per il Feto Trattamento
Storicamente, in utero, alcuni fornitori hanno eseguito più cephalocenteses (cioè, usando un ecoguidata con ago per rimuovere liquor dai ventricoli) o posto di uno shunt (un tubo inserito nei ventricoli sotto guida ecografica per drenare il CSF dal cervello nel liquido amniotico che circonda il feto). L’obiettivo di queste procedure era prevenire danni progressivi al cervello fetale causati dall’aumento cronico della pressione CSF. C’era un alto tasso di morti fetali legate a queste procedure., Pertanto, i membri della International Fetal Medicine and Surgery Society (IFMSS) hanno accettato di interrompere l’esecuzione di queste procedure. Attualmente, non ci sono procedure in utero eseguite su feti con ventricolomegalia.
Cura del neonato
Dopo aver stabilizzato il neonato, si raccomanda la consultazione con un genetista medico e un neurochirurgo. L’imaging diagnostico postnatale del sistema nervoso centrale può includere la scansione tomografica computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI). Il test genetico può essere eseguito.,
Gestione chirurgica
Una volta che il neonato è stabile e si è verificata una valutazione, probabilmente verranno prese disposizioni per il posizionamento di uno shunt ventricoloperitoneale (VP). Spesso, se indicato, l’obiettivo è eseguire questa procedura entro i primi quattro giorni di vita. Nella testa, lo shunt è solitamente posto nella parte anteriore del ventricolo laterale. Lo shunt viene quindi tunnel sotto la pelle alla cavità addominale. I principali problemi associati a uno shunt VP sono il malfunzionamento dello shunt e il blocco., Questa complicazione è abbastanza comune con conseguente revisione dello shunt nel 25% – 50% dei casi entro i primi due anni di vita. Diversi studi sembrano indicare che circa il 40% al 50% dei sopravvissuti hanno un QI normale. Gli IQ non sono proporzionali all’espansione del cervello dopo il posizionamento dello shunt. Il grado di dilatazione ventricolare non sembra essere associato a risultati a lungo termine.
