脳室肥大は、脳内の流体収集システムの拡大を表します。 それは多くの原因を持っている病理学的プロセスです。 これは、脳脊髄液（CSF）流れの閉塞、心室の異常な発達の結果、または脳萎縮に見られる破壊的なプロセスの一部として起こり得る。 脳室肥大症の存在は、根底にある異常な中枢神経系プロセスを示し、しばしば脳以外の臓器構造に関連する異常の最初の徴候である。, より一般的な原因の一つは、それによってCSFの蓄積をもたらす、第3および第4心室（シルヴィウスの水道）を接続する管の狭窄（狭窄）によるものです。 他の一般的な原因には、ダンディ-ウォーカー奇形（小脳の異常な発達）または脳梁の無形成などの異常な脳の発達が含まれる。 また、染色体異常には、身体症状の一つとして脳室肥大が含まれることがよくあります。
頻度
単離された胎児脳室肥大の発生率は、妊娠0.5-1.5あたり1000である。,
診断
脳室肥大は、胎児の頭部測定は正常であるかもしれないが、超音波上の拡大した心室の存在によって出生前に診断される。 側脳室は妊娠の12週には早くも視覚化することができます。 脳脊髄液の増加を評価するためにいくつかの異なる方法が提案されている。 心室のサイズを査定するための共通方法は今日心房と言われる位置の側面心室の直径を測定することです。 正常心房の平均直径は7.6±0.6mmである。, いくつかは、心房直径>10mmが脳室肥大の存在を示すことを示唆している。 >10mmの心房直径は異常と考えられていますが、境界脳室肥大という用語は、しばしば10-12mmの心房測定を指すために使用されます。境界脳室肥大は、中枢神経系（CNS）および非CNS異常のリスク増加と関連しており、他の異常を探すより詳細な胎児の解剖学的超音波検査の必要性を示唆しています。, 心房直径が>20mmの場合に水頭症という用語が使用されます。
管理オプションと結果
患者は、脳および他の臓器構造における関連する異常の発生率が高いため、胎児の解剖学的構造の詳細な超音波を行うことができるセンターに言及する必要があります。 脳室肥大症は、症例の約2-5％で有意に悪化する。 多くの胎児、境界性脳室肥大症との特にそれらでは、条件は正常な結果に終って自発的に解決します。, 予後に影響を与える主な要因は、関連する異常の存在である。 時には、胎児の磁気共鳴画像法（MRI）が、脳および他の器官をさらに画像化するために行われることがある。 管理オプションに関する決定は、診断時の妊娠期間および関連する異常の存在に依存する。 研究は、感染性（サイトメガロウイルス、トキソプラズマ症）または遺伝的原因（三倍体9、13および18ならびに三倍体）を検索するために推奨され得る。, 帝王切開対経膣分娩の試みを続行するかどうかに関する決定は、しばしば重要な頭部拡大があるかどうかに依存する。 脳室肥大症が有意な頭部肥大なしに分離されている場合、経膣分娩は合理的である。 生命と相容れない重度の異常が存在する場合、胎児の頭部の大きさを小さくするために頭穿刺（心室系からの流体の除去）が推奨され、それによって,
胎児治療のための候補
歴史的に、子宮内では、いくつかのプロバイダーは、複数の頭部穿刺を行う（すなわち、心室から脳脊髄液を除去するために超音波ガイド針を使用して）またはシャント（脳からCSFを胎児を取り囲む羊水に排出するために超音波ガイド下で心室に挿入されたチューブ）を配置している。 これらの処置の目的は、慢性的に増加したCSF圧力によって引き起こされる胎児の脳への進行性の損傷を防ぐことであった。 これらの手順に関連する胎児死亡率が高かった。, したがって、国際胎児医療外科学会（IFMSS）のメンバーは、これらの手順の実行を停止することに同意しました。 現在、脳室肥大症を有する胎児に対して行われている子宮内処置はない。
新生児ケア
新生児を安定させた後、遺伝学者および神経外科医と相談することをお勧めします。 中枢神経系の出生後の画像診断には、コンピュータ断層撮影（CT）スキャンおよび磁気共鳴画像法（MRI）が含まれ得る。 遺伝子検査を行うことができる。,
外科的管理
新生児が安定し、評価が行われると、脳室腹膜（VP）シャントの配置のための手配が行われる可能性が高い。 多くの場合、示されている場合、目標は人生の最初の四日以内にこの手順を実行することです。 頭部では、シャントは通常、側脳室の前部に配置される。 分路は腹部キャビティに皮の下でそれからトンネルで掘られます。 VPの分路と関連付けられる主要な問題は分路の機能不全および妨害である。, この合併症は非常に一般的であり、生涯の最初の二年以内に症例の25％から50％にシャントリビジョンをもたらす。 複数の研究では、生存者の約40％から50％が正常なIQを持っていることが示されているようです。 IQsは、シャントの配置後の脳の拡張に比例しません。 心室拡張の程度は、長期的な転帰と関連していないようである。
