聴覚神経障害とは何ですか？
聴覚神経障害は、内耳が音をうまく検出するが、耳から脳に音を送ることに問題がある聴覚障害である。 幼児期から成人期まで、あらゆる年齢の人々に影響を与える可能性があります。 聴覚神経障害の影響を受ける人々の数は知られていませんが、現在の情報は、聴覚神経障害が聴覚障害および難聴において実質的な役割を果たすこと,
聴覚感受性をテストすると、聴覚神経障害を有する人々は、軽度から重度の範囲の正常な聴覚または難聴を有することがある。 いつ見ても貧しい音声認識能力を意味してトラブルの解音声を明確にする。 聴覚神経障害を有する人々は、聴覚健康専門家が聴力検査で難聴の程度に基づいて予測するよりも、音声知覚においてより大きな障害を有する。 例えば、聴覚神経障害を有する人は、音を聞くことができるかもしれないが、依然として話し言葉を認識することが困難であろう。, 音がフェードウ、またはその同期されます。
聴覚神経障害の原因は何ですか？
研究者は、聴覚神経障害のいくつかの原因を報告している。 いくつかのケースでは、原因は、内側の有毛細胞への損傷を伴うことがあります—脳に神経系を介して音に関する情報を送信する内耳の特殊な感覚細胞。 他のケースでは、原因は、内部有毛細胞から脳に音情報を伝達する聴覚ニューロンへの損傷を伴う可能性があります。, 他の考えられる原因は突然変異の遺伝子を受継ぐか、または内部の有毛細胞と聴覚神経(内耳から頭脳に導く神経)間の不良な関係で起因するかもしれない聴覚系への損傷に苦しむことを含むかもしれませんまたは聴覚神経自体への損傷。 これらの組み合わせにな問題が発生する可能性がある場合があります。
外側と内側の有毛細胞の役割は何ですか？
外側の有毛細胞は、中耳から内耳に入る音の振動を増幅するのに役立ちます。, 聴覚が正常に働いているとき、内部の有毛細胞はこれらの振動を電気信号に変換し、神経インパルスとして脳に伝達し、脳はそのインパルスを音と
外側の有毛細胞—内側の有毛細胞の隣にあり、内側の有毛細胞よりも多くの有毛細胞—は、一般的に内側の有毛細胞よりも損傷を受けやすいが、外側の有毛細胞は聴覚神経障害を有する人々において正常に機能するようである。
聴覚神経障害の危険因子はありますか？
子供が聴覚神経障害を獲得する方法はいくつかあります。, 聴覚神経障害と診断された一部の子供は、出生前または出生中または新生児として特定の健康問題を経験した。 これらの問題は生れ、早産、黄疸、低い生れ重量および食餌療法のチアミンの不足の間にまたは前に不十分な酸素供給を含んでいます。 さらに、妊婦または新生児を治療するために使用されるいくつかの薬物は、赤ちゃんの内側の有毛細胞を損傷し、聴覚神経障害を引き起こす可能性が 大人はまた加齢関連の聴力損失と共に聴覚のニューロパシーを開発するかもしれま,
聴覚神経障害は、いくつかの家族で実行され、いくつかのケースでは、科学者たちは、脳に音の情報を伝達する耳の能力を損なう突然変異を有する遺伝子 したがって、変異遺伝子の遺伝はまた、聴覚神経障害の危険因子である。
聴覚神経障害を有する一部の人々は、聴覚系の外でも問題を引き起こす神経学的障害を有する。 そのような障害の例は、Charcot-Marie-Tooth症候群およびFriedreich運動失調である。
聴覚神経障害はどのように診断されますか？,
耳鼻咽喉科医（耳、鼻、喉の医師）、小児科医、および聴覚学者を含む医療専門家は、聴覚神経障害を診断するための方法の組み合わせを使用します。 これらには、聴覚脳幹応答（ABR）および耳音響放出（OAE）のテストが含まれます。 聴覚神経障害の特徴は、正常なOAE読書とともに不在または非常に異常なABR読書である。 正常なOAEの読書は外の有毛細胞が普通働いているという印です。
ABRテストは、人の頭と耳に配置された電極を使用して、音に応答して脳波活動を監視します。, OAEテストでは、耳道に挿入された小さくて非常に敏感なマイクロフォンを使用して、聴覚刺激に応答して外側の有毛細胞によって生成されるかすかな音を監視します。 ABRおよびOAEのテストは痛みのなく、より古い子供および大人と同様、新生の赤ん坊におよび幼児使用することができます。 他のテストはまた個人のヒアリングおよびスピーチ知覚の能力の広範囲の評価の一部として使用されるかもしれません。
聴覚神経障害は良くなったり悪くなったりしますか？,
聴覚神経障害と診断された新生児の中には、一年か二年以内に改善し、聞き始め、話し始めるものもあります。 他の乳児は同じままですが、一部の乳児は悪化し、外側の有毛細胞がもはや機能しないという兆候を示します（異常な耳音響放射）。 聴覚神経障害を有する人々では、聴覚感度は、根本的な原因に応じて、安定したまま、良くなったり悪くなったり、徐々に悪化したりする可能性があります。
聴覚神経障害を持つ人々がコミュニケーションをとるのに役立つ治療法、装置、その他のアプローチは何ですか？,
研究者はまだ聴覚神経障害を持つ人々のための効果的な治療法を求めています。 一方、聴覚分野の専門家は、聴覚ニューロパシーを持つ人々のための補聴器、人工内耳、および他の技術の潜在的な利点についての意見が異なります。 何人かの専門家は周波数変調(FM)システムのような補聴器そして個人的な聞く装置が聴覚のニューロパシーの何人かの子供そして大人のために有用で, 人工内耳（内耳の損傷または非作用部分を補償する電子機器）は、聴覚神経障害を有する一部の人々を助けることもある。 しかし、聴覚神経障害を有する個人が補聴器または人工内耳から恩恵を受けるかどうかを判断するための検査は現在利用できません。
また、聴覚神経障害などの聴覚障害を有する幼児および子供のコミュニケーションスキルを教育および向上させる最良の方法についての議論が続 一つのアプローチは、子供の第一言語として手話を支持する。, 第二のアプローチは、補聴器や人工内耳などの技術とともに、リスニングスキルや話し言葉の使用を奨励しています。 これら二つのアプローチの組み合わせも使用され得る。 何人かの医療専門家はスピーチを理解する機能が頻繁にひどく損なわれるので聴覚のニューロパシーの子供が話されていた言語によってだけ伝達し合う 聴覚神経障害を有する成人および既に話し言葉を発達させた年長の子供は、speechread（唇読みとも呼ばれる）の方法を学ぶことから利益を得ることができる。,
聴覚神経障害についてどのような研究が行われていますか？
科学者たちは、聴覚神経障害のいくつかのケースを引き起こすことに関与する遺伝子を同定し、人が変異遺伝子を継承するときに聴覚系で何がうまくいかないのかを特定するために取り組んでいます。 研究者らはまた、聴覚神経障害を有する小児に対する人工内耳の潜在的な利点を調査し続けており、人工内耳がこの状態の一部の人々に利益をもたらすが、他の人には利益をもたらさない理由を調べている。
聴覚神経障害に関する追加情報はどこで見つけることができますか？,
NIDCDは、聴覚、バランス、味覚、嗅覚、音声、音声、言語の正常および無秩序なプロセスに関する情報を提供する組織のディレクトリを維持しています。
