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Conn症候群に続発する発作と昏睡:症例報告

アフリカ系の48歳の男性が、一般化された強直間代性発作のエピソードに続いて、応答しない私たちの救急部門に連れて来られました。 最初の身体検査で、彼は昏睡状態だった。 血圧は178/121mmHgの読書、105ビート/分の心拍数、および18呼吸/分の呼吸数を明らかにした。, 彼のグラスゴー昏睡スケールは、挿管と集中治療室への入院を必要とした3のうち15として記録された。

さらなる病歴により、娯楽薬への曝露、タバコ喫煙、アルコール消費は認められず、てんかんまたは頭部外傷の既往はなかった。 虚血性心疾患やうっ血性心不全などの併存疾患は知られていなかった。, アテノロール50mg、スピロノラクトン100mg、アムロジピン10mg、バルサルタン160mgの四つの抗高血圧薬を服用していたが、それらを服用することには準拠していなかった。 彼は最初に20年前に高血圧を有することと診断された。 彼はII型糖尿病のためにスルホニル尿素を服用している。 彼の家族歴は両方の両親の高血圧のために顕著である。 彼の家族歴は、腎疾患、副腎腫瘍、または副腎腫瘍に関連する症候群の存在に対して陰性である。

彼は31のボディマス指数(BMI)を持っていた。, 甲状腺検査は結節のない正常サイズの腺と一致し,多発性内分泌腫よう(MEN)症候群を除外するための対立による視野検査は正常であった。 彼は緩衝性または先端巨大症の特徴を持たなかったようであった。

最初の調査は、2.6ミリモル/リットル(正常、3.6–5.1ミリモル/リットル)のカリウムレベル、113マイクロモール/リットルのクレアチニンレベル、および代謝アルカローシスと一致する血液ガス分析を示した。 彼の尿素レベルは5.70mml/L(正常、2.8–8.1mmol/L)であり、クレアチニンキナーゼレベルは2.2mcg/L(正常、<4.9mcg/L)であった。, 尿検査では白血球エステラーゼと亜硝酸塩は陰性であった。 胸部X線ではうっ血性心不全は認められなかった。 12リード心電図(ECG)は洞調律を示した。 トロポニン-Tレベルは0.014mcg/L(正常、<0.014mcg/L)であり、脳ナトリウム利尿ペプチド(BNP)レベルは25.9ng/L(正常、0-121ng/L)であった。 カルシウムレベルは2.46ミリモル/L(正常、2.23–2.58ミリモル/L)の結果を明らかにした。 コンピュータ断層撮影(CT)スキャンでは,意識レベルの低下を説明できる脳病変は認められなかった。, 翌日に脳の磁気共鳴画像法(MRI)を施行したが,腫りゅう占有病変を示唆する特徴はなかった。 1). 脳波を施行し,正常と読み取った。 さらなる調査(表1)は、2.6mmol/L(正常、3.6–5.1mmol/L)のカリウムレベルと36.2ng/dL(正常、2.8–15.8ng/dL)のアルドステロンレベルを明らかにし、0.081ng/dL未満(正常、0.4–2.3ng/dL)のレニンレベルを明らかにした。 24時間の尿分析の結果は、クッシング病および褐色細胞腫を除外した(表2)。, 腎超音波および心臓エコーの結果は、二次性高血圧のためのrenovascularおよび心臓原因の存在を除外した。

図。, 1

Magnetic resonance imaging of the brain: T2 image, showing no lesions

Table 1 Metabolic panel
Table 2 Investigations for pheochromocytoma and Cushing syndrome

Labetalol was initiated in the intensive care unit which controlled our patient’s severe hypertension., 彼は2日後に抜管され、神経学的欠損を維持しない通常のケアユニットに移された。 血圧は122/83mmHgでアムロジピン10mg毎日、バルサルタン160mg毎日、スピロノラクトン100mg毎日、メトプロロール100mg毎日二回制御されました。 カリウムやマグネシウム交換が必要となる維持水準の通常の範囲とする。

腹部CT(Fig. 2)85%の絶対ウォッシュアウト時間と50%の相対ウォッシュアウト時間と明確に定義された左副腎病変を明らかにした。 病変は、その最大寸法で12×16×15mmを測定した。,

図。 2

緑色の矢印で左副腎腺腫を示す腹部のコンピュータ断層撮影スキャン

彼は病院から遠く離れて住んでいたため、彼は制御されていない重度の高血圧のリスクが高かったため、手術の時まで私たちの病院に滞在しました。 ケース検出テストを行う前に、彼は4週間スピロノラクトンを外す必要がありました。 彼のカリウムレベルは3.9mmol/L(正常、3.6–5)でその後正常化された。,1ミリモル/リットル)、テストの別のセットを実行する前に。 彼のアルドステロンレベルは35.3ng/dl(正常、2.8–15.8ng/dL)にとどまり、レニンは0.08ng/dl(正常、0.4–2.3ng/dL)未満を測定した。 アルドステロン対レニン比(ARR)の結果は、時間あたり40ng/dL/ng/mL(または毎分3.1pmol/L)以上のレベルと一致していた。 自発低カリウム血症、検出レベル以下の血漿レニンレベル、および20ng/dL以上の血漿アルドステロンレベルを提示したため、生理食塩水負荷確認試験は行われなかった。,

選択的同時非刺激副腎静脈サンプリングを行い、病変を左副腎に側方化した(表3)。 両側の下大静脈(IVC)コルチゾール比に副腎静脈(AV)は、それぞれ、左と右のAVのための19と15だった(診断カットオフ>5:1)、成功したカテーテル法 左AVのアルドステロンレベルは右AVに比べて28,346nmol/Lであり、これは3070nmol/Lであった。,7:1(診断カットオフは>4:1)。

表3選択的副腎静脈サンプリング

彼の血圧は、手術を待っている間、アテノロール50mg、アムロジピン10mg、およびバルサルタン160mg 左腹腔鏡下副腎切除術を施行した。,

副腎の病理組織学的検査では、20gの重量を量る拡大した副腎が示され、離散的で明るい金色の黄色の卵形結節が1×1cmを測定した。 光学顕微鏡検査では、小さな巣とコードに配置された糸球体帯様細胞の増殖を含む圧縮された偽嚢を有する境界状の腺腫性結節を示した(Fig。 3).

図。 3

ヘマトキシリンおよびエオシン染色を×10倍倍率で有する組織学スライド。, 副腎腺腫は、フィールドの中心に外接結節として見られています

彼の術後経過を要約すると、3ヶ月の訪問は血圧の低下とカリウムレベルの正常化 12ヶ月の訪問で、彼の血圧は、カリウムレベルの正常化と一日一回アムロジピン10mgのみで制御されました。 イベントのタイムラインを図に示す。 4.

図。, 4

数値データが週単位の時間を識別するイベントのタイムライン

注目すべきは、この場合に直面する財務、言語、または文化

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