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希少疾患および孤児薬のためのポータル

多発性血管炎(EGPA)を伴うeos球性肉芽腫症の発症は、通常、成人期に起こるが、15歳から70歳の間のどこでも起こることがある。 EGPAは複数の臓器系を含むことがあります。 EGPAの発症は、既存の喘息患者において、喘息の悪化と関連していることが多い。 Eos球性ぜん息と血管炎はこの疾患の二つの特徴である。 EGPAは三つの異なる相に分けられており、これは逐次的であってもなくてもよい。, 前駆期は、アレルギー性鼻炎の有無にかかわらず喘息によって特徴付けられる。 第二期は末梢血好酸球増多およびeos球組織浸潤によって特徴付けられ,単純肺好酸球増多(Loeffler症候群),慢性好酸球性肺炎またはeos球性胃腸炎に類似した画像を生じる。 第三段階、すなわち, vasculiticフェーズは、通常、発症から3年以内に発症し、以下の器官のいずれかを伴うことがあります:心臓(心筋炎、心膜炎、障害)、末梢神経系(患者の78%における単神経炎マルチプレックス)、副鼻腔、筋肉、皮膚およびあまり頻繁に腎臓。 皮膚の関与(結節、utricarial発疹)は、患者の三分の二で発生します。 発熱、インフルエンザ様症状、および体重減少も観察される。 抗ミエロペルオキシダーゼ(MPO)-抗好中球細胞質抗体(ANCA)は、患者の30-40%に見出され、異なる臨床表現型を有する患者を同定する(e。,g腎臓病のより高い有病率)。

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