ユーイング腫瘍の原因は完全には理解されていませんが、研究者は細胞のDNAの特定の変化が細胞を癌性にする方法を学んでいます。 DNAは、私たちの遺伝子を構成する私たちの細胞のそれぞれの化学物質です。 遺伝子は私たちの細胞に機能する方法を伝えます。 それらは、各細胞内のDNAの長い鎖である染色体にパッケージ化されています。 私たちは通常、各細胞に23対の染色体を持っています（染色体の一つのセットは、各親から来ています）。 また通常、うちの両親につながっているという理由から、我々のDNAです。 しかしDNAは私たちの見た目以上に影響します,
いくつかの遺伝子は、私たちの細胞が成長し、新しい細胞に分裂し、死ぬときを制御します：
- 細胞が成長、分裂、または生き続けるのを助ける遺伝子
- 細胞分裂を遅らせたり、適切なタイミングで細胞を死滅させる遺伝子は、腫瘍抑制遺伝子と呼ばれます。
癌は、癌遺伝子をオンにするか、または腫瘍抑制遺伝子をオフにする細胞のDNAの変化によって引き起こされ得る。
研究者らは、ユーイング腫瘍につながる染色体変化を発見したが、これらの変化は遺伝しない。 代わりに、彼らは未知の理由のために、子供が生まれた後、単一のセルで開発します。,
ほぼすべてのユーイング腫瘍細胞は、EWSR1遺伝子を含む変化を有し、これは22番染色体に見出される。 ほとんどの場合、この変化は、染色体22と11の間のDNA断片の交換（転座と呼ばれる）である。 それほど頻繁ではないが、スワップは染色体22と21の間にあるか、まれに22と別の染色体の間にある。 転座は、11番染色体（または別の染色体）の特定の部分を、22番染色体上のEWSR1遺伝子のすぐ隣に移動させ、EWSR1遺伝子を常にオンにする。, EWSR1遺伝子の活性化は、細胞の過剰増殖およびこの癌の発症をもたらすが、これが起こる正確な方法はまだ明らかではない。
ユーイング腫瘍の非常に小さな部分では、細胞はEWSR1遺伝子の代わりに（染色体16上の）FUS遺伝子を含む転座を有する。
実験室試験は、ユーイング腫瘍細胞における染色体転座を見つけるために使用することができる（ユーイング腫瘍の検査を参照）。 腫瘍がユーイングファミリーに属しているかどうか医師がわからない場合、彼らは転座を探し、診断を確認するために腫瘍サンプルにこれらのテストを,
ユーイング腫瘍につながる遺伝子の変化は現在かなりよく知られていますが、これらの変化を引き起こす原因はまだ明らかではありません。 それは、外部の原因を持たずに、時にはセル内で起こるランダムなイベントである可能性があります。 ユーイング腫瘍の既知の生活習慣関連または環境原因はないので、現時点ではこれらの癌を予防するために何も行われなかったことを覚えておくこ
