Discussion
これまでの研究では、結合組織疾患PM/DMは予後不良で高いI-HMRを有することが報告されている。 報告された10年生存率は53％から91％の範囲であった。 アメリカからの非常に最近の人口ベースの研究は4.5％の病院死亡率を報告しました。 しかし、中国におけるPM/DM患者のI-HMRおよび相関因子に関するデータは限られている。, 私たちは、982PM/DM患者の入院データを遡及的に分析することによって、この知識のギャップに対処することを目的とした2008と2014の間に、中国の大規模な三 私たちの研究では、PM/DM患者のI-HMRは6.4％であり、これはアメリカで実施された研究で見られたものと同様であった。 疾患経過の中央値は患者のコホートで5ヶ月であったため、長期死亡率に関する以前の研究よりもはるかに低い短期死亡率に焦点を当てました。, さらに、悪い結果と関連付けられる危険率はまたこれらの前の調査と異なって本当らしかったです。 高齢男性ＰＭ／ＤＭ患者はコホートで予後不良を示した。 さらに，ロジスティック回帰分析により，肺感染，Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹，肺内隔および高ＥＳＲがＰＭ／ＤＭ患者の病院死亡率に対する独立した危険因子であることが明らかになった。
中国のPM/DM患者の主な死因は感染症、特に肺感染であり、これは他の国の所見と同様である。, 我々の研究では、肺感染は、PM/DM患者（または5.63、CI2.37–13.36）の中で病院死亡率の最も強い予測因子であった。 Murray et al. PM/DMを有する個体は、一般入院集団と比較して肺炎による死亡リスクが高かったことに留意した。 実際、ILD、気胸、呼吸筋力低下および食道機能不全を含む呼吸器疾患の割合が高いと、PM/DM患者の感染リスクが高くなる可能性があります。, ＩＣＵにおける筋炎患者を対象とした最近の研究では，この状態の患者の予後が極めて悪いことが強調され，日和見感染と急速進行性ＩＬＤを伴う急性呼吸不全の複雑な病因は，他のリウマチ疾患と比較して特発性炎症性ミオパチー（ＩＩＭ）を区別することが分かった。 この研究では、死亡したグループの患者の82.2％がILDを有していたが、この率は対照群のそれと有意に異ならなかった（P=0。,099)私たちの対照群（68.9％）の中でILDの割合が高いためです。 我々のデータによると、死亡したグループの気胸の割合は、対照グループのそれよりも有意に高かった（P=0.04、または11.2、CI1.10-110.54）。 特に、我々のデータは、死亡したグループが入院中の対照グループよりも有意に高い（P=0.015）パルスステロイド療法の率を有していたことを明らかにしたが、これはMarie et alによる報告と一致している。 免疫抑制およびステロイドのより高い毎日の線量の使用が伝染に対するPM/DMの患者の感受性を高めたことを示しています。, 我々は、このようなタイプの治療が実際にPM/DM患者における感染のリスクを高める可能性があり、死亡したグループにおける根本的により深刻な基礎疾患の活動を反映する可能性があることに同意する。 また、我々の研究は、死亡したグループは、対照群よりも低アルブミン血症の高い割合を持っていたことを示唆した（P<0.001）。, ＰＭ／ＤＭ患者の低蛋白血症は，えん下障害，持続的な疾患活性および大量消費による栄養状態の悪さによるものであることを考慮すると，これらの要因はすべてＰＭ／ＤＭ患者の入院中の感染リスクを増加させた。
これまでの研究では、PM/DM患者の20％以上もILDを有していたことが報告されており、これはPM/DMの長期予後の重要な危険因子である。 私たちの研究では、ILDの悪化およびildの悪化を伴う肺感染症は、両方の主な死因であった（それぞれ17.8％および20％）。, 上記のように、入院患者のための我々のデータは、PM/DM患者におけるILD関与（73.3％）の非常に高い割合を示した。 この割合は、他のPM/DMコホートよりも高く、中国の他の病院の入院患者のデータと比較して高かった。 私たちの研究における高いILD関与に対するこの明らかな選択/選択バイアスは、少なくとも部分的には、ILDと死亡したグループとの間に相関が見られなかったという結果に責任がある可能性がある。, 一方，急速に進行するＩＬＤはＰＭ／ＤＭの入院死亡と関連している可能性があるが，異なるタイプのＩＬＤを区別しなかった。 この関連に関するより多くの前向き研究が必要である。
PM/DMにおける心筋の関与は一般的ではないが、予後不良の危険因子であることがしばしば示唆されている。 心筋の関与の発生率は9％から72％の範囲で報告され、ほとんどの心臓病変は無症候性であった。, 心不全および不整脈は、心筋の関与の一般的な臨床症状である。 しかし、我々の研究では、心筋の関与とPM/DM患者の高い院内死亡率との間に関連はなかった。 臨床的には，ＰＭ／ＤＭ患者では心筋関与の発生と血清心筋酵素の上昇は並行していなかった。 さらに、心筋の関与の早期診断と評価のための血清マーカーは信頼できないままであるが、心エコー図と心電図も十分な感度を欠いている。, これらの限界に照らして，心磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）はＰＭ／ＤＭ患者における心筋関与の早期診断に有用な方法であると考えられた。
悪性腫瘍はPM/DM個体における重篤な合併症とみなされ、予後と関連している。 以前の研究では、悪性腫瘍の発生率は3-30％であったことが報告されています。 私たちのコホートは、悪性腫瘍の17例を持っていた、死亡したグループで5（7.9％）とコントロールで12（9.5％）を含む。, 長期予後に関するほとんどの以前の研究は、悪性腫瘍がPM/DMの主要な決定要因であることを示したが、本研究では両群間に有意差はなかった（P=0.719）。 前に述べたように、退院後に死亡した患者も含まれていましたが、私たちの主な関心事は依然として短期死亡でした。 この違いは、院内死亡率と長期死亡率の区別、またはサンプル数とフォローアップ時間によるものである可能性があります。
さらに、我々の研究では、ESR（または9.9、CI2.0–49.0）およびゴットロン丘疹（または13）の上昇が示された。,2、CI2.6-67.0）は、PM/DM患者における入院死亡率の個々の危険因子であった。 以前の報告では、ESRの上昇がPM/DMの予後不良の指標であることが示されました。 さらに、ESRの上昇がPM/DM患者の長期予後に関連する悪性腫瘍の発生の危険因子であることを報告した研究もあったが、ESRとPM/DM患者の病院死亡率との関係に関する情報は限られている。, その他の危険因子については，ＩＬＤを合併したＰＭ／ＤＭ患者の予後不良の因子としてＧｏｔｔｒｏｎ徴候が考えられているが，Ｆｉｏｒｅｎｔｉｎｏらの研究では予後不良の因子として考えられている。 Gottronの徴候（丘疹ではなく）は抗MDA5抗体と関連しており、これはILDの急速な進行に関連している可能性があることが示された。 我々は、抗Jo-1陰性患者を分析し、ゴットロン丘疹および気中隔は、コントロールよりも死亡したグループで高かったことを示している。, 私たちは、ゴットロン丘疹および/または肺内隔によってマークされる可能性がある抗MDA5陽性患者の一定量があるかもしれないと仮定しました。 残念ながらのデータを当社のretrospective studyを提供しますの支援の証明となるものとの関係に与える影響を調中国におけるＰＭ／ＤＭ患者の入院死亡率に対する独立した危険因子は，肺感染，肺内隔，Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹およびＥＳＲ上昇であった。 さらに，肺感染はＰＭ／ＤＭ患者における予後不良の最も強い予測因子であった。
