氏Apolinarioは医学生、テキサスAとM健康科学センター医学、カレッジステーション、テキサス州です。 ヴィッカース博士とポンセ博士は、テキサス州ヒューストンのヒューストン-メソジスト病院、ブラントン-アイ-インスティテュートの神経眼科フェローです。, 博士リーは、チェア、眼科部門、ブラントン眼研究所、ヒューストンメソジスト病院、および眼科、神経学、および脳神経外科、ワイルコーネル医学の教授であり、眼科教授、UTMBおよびUT MDアンダーソン癌センターとテキサスAおよびM医科大学（非常勤）、非常勤教授、ベイラー医科大学および宇宙医学センター、アイオワ大学病院および診療所、バッファロー大学である。
神経科医は、特定の神経眼科的状態を呈する患者のための第一選択臨床医であり得る。, これらの条件は眼科医または神経眼科医との共同管理を必要とするかもしれないが、神経科医はトリアージし、これらの共通の神経眼科の条件のキーおよび差別化特徴を認識できるはずである:
(1)乳頭浮腫および特発性頭蓋内高血圧症(IIH)
(2)前部虚血性視神経症(AION)
(3)視神経炎
(4)眼運動脳神経障害
(5)ホーナー症候群 これらの状態の早期診断および治療は、潜在的に生命または視力の節約であり得る。,
特発性頭蓋内高血圧症
特発性頭蓋内高血圧症（IIH）は、原発性偽腫瘍cerebriとしても知られており、真の腫瘍（占有病変）または静脈洞血栓症、髄膜病変、水頭症/水管狭窄などの他の潜在的な原因が存在しない場合の頭蓋内圧上昇（ICP）の症状および徴候を指す。1最も一般により若い、肥満の女性に影響を与えて、IIHは完全に温和ではないし、患者のおよそ1%から2%は視野の損失に苦しみます。, ＩＩＨの病因は不明であるが，脳脊髄液（ＣＳＦ）産生または吸収の変化，ビタミンＡ代謝異常，内分泌機能障害および睡眠時無呼吸が提案されている。
プレゼンテーションと症状。 Iihのほとんどの患者は片頭痛をまねるかもしれない頭痛と最初に示します。 頭痛は、片側性、両側性、またはびまん性であり得る；質がズキズキまたは非ズキズキであり得る；吐き気、嘔吐、および光恐怖症と関連している可能性がある。, Iihと片頭痛を区別する特徴としては、iihに特異的な拍動性耳鳴り、典型的な強化ではなく一時的な視覚隠蔽（一度に数秒を持続させる）、片頭痛のシンチレーション暗点、第六神経麻痺による複視（頭蓋内ICPの増加の非局在性徴候）が挙げられる。 IIHの鍵と差別徴候は乳頭浮腫です（図1）-診断をする必要はありませんが。, 最も一般的な視野異常は死角の拡大であるが，神経線維層型視神経欠損（例，弓状，高度，狭窄，鼻ステップ）が生じることがある。 視力は一般にIIHの過程で遅くまで影響を受けないが、劇症IIHは中心視力の激しい損失を作り出すかもしれ、より積極的かつ緊急に扱われるべきで 劇症IIHは外科的介入を必要とすることがある。
診断および治療に関する考慮事項。, IIHは除外の診断であり、したがって、塊状病変、静脈洞血栓症、または悪性高血圧症を含む、ICPの増加の他の原因を除外すべきである。 IIHの診断は、修正されたDandy基準（表）に基づいて行われる。 IIHの治療は学際的であり、重量の軽減に加えて、アセタゾラミドによるファーストライン治療を含む医学的管理が含まれます。 フロセミドまたはtopiramateのようなエージェントはまた逸話的な成功と使用されましたが、acetazolamideは有効な第一線の処置であるために最近の臨床試験で示されて,最大の医学的管理が失敗した場合、または劇症IIHの設定において、視神経鞘開窓術、静脈洞ステント留置、または腰腹膜または脳室腹膜シャントなどの2,3の外科的介入が必要となることがある。
前部虚血性視神経障害
前部虚血性視神経障害（AION）は、成人における急性の片側性視神経障害の最も一般的な原因である。4それはarteritic（A-AION）または非arteritic AION（NAION）として分類されます。,
NAIONは、急性、典型的には片側性、および無痛の視力喪失、同側相対求心性瞳孔欠損（RAPD）、および腫脹した（セクターまたはびまん性）視神経によって特徴付けられる。 小さなカップ対ディスク比（構造的な”リスクのあるディスク”として知られている）は、NAIONの素因となる危険因子であると考えられている（図2）。 他の提案された危険因子には、血管障害（例えば、高血圧、高脂血症、糖尿病、睡眠時無呼吸）が含まれる。, 現在までにNAIONのための証明された有効な処置が残りませんが、危険率は同じ目の仲間の目または第二のエピソードの発生を減らすことをどうにかし 副腎皮質ホルモンは逸話的な成功と使用されました。 進行中の臨床試験はintravitreally与えられる反apoptosisのエージェントをテストするために進行中です。
NAIONとは対照的に、a-AIONは巨細胞動脈炎によって引き起こされる。 A-AIONは一方的にまたは両側に起こることができ、早く確認され、扱われなかったら両方の目の急速な失明と厳しいかもしれません。, 淡く腫れた視神経（すなわち、淡白円板浮腫）は、巨細胞動脈炎およびA-AIONを非常に示唆している（図3）。 フルオレセイン血管造影では，Ａ-ＡＩＯＮにおける巨細胞動脈炎（ＧＣＡ）の症例で脈絡膜灌流遅延を示すが，椎間板が腫脹していない後部イオンでは特に有用であると考えられた。
GCA患者は、多くの場合、顎の跛行、頭皮の圧痛、首の痛み、寺院に位置する頭痛などの視力喪失に先行する他の全身的および全身的症状を有する。, さらに、GCA患者は、NA-AIONでは見られない一時的な視覚損失（amaurosis fugax）エピソードを経験することがある。 これらの赤旗症状は，巨細胞動脈炎（例，赤血球沈降速度，Ｃ反応性タンパク質および血小板数）の追加検査を促すはずである。 敏速な副腎皮質ホルモンの処置はそれ以上の視覚損失を防ぐと考慮されるべきです。 診断上の側頭動脈生検は、巨細胞動脈炎の確認することができる。5
視神経炎
神経科医に提示する最も一般的な神経眼科疾患の一つは、視神経炎（ON）です。,6視神経の特発性または脱髄性炎症（図4）をONと呼ぶ。 の患者は亜急性の一方的な視野の損失、目動きの苦痛、dyschromatopsia、相対的な求心性のpupillary欠陥および通常正常か時々穏やかに膨張した視神経と普通存在します。
西半球では、ONは多発性硬化症（MS）と最も一般的に関連しており、症例の最大25％において提示される所見であり得る。 しかしMSに加えて、鑑別診断はneuromyelitis optica(NMO)およびneuromyelitis opticaスペクトラムの無秩序(NMOSD)を含んでいます。,6
NMOは、アクアポリン-4受容体に対する抗体媒介型攻撃を特徴とする自己免疫疾患であり、onに加えて縦方向に広範な（<3椎骨）脊髄病変（横断性脊髄炎）によって特徴付けられる。 ONの患者は、原因不明の吐き気や嘔吐、難治性のしゃっくり、過度の昼間の傾眠などの症状について尋ねられるべきであり、これはaquaporin-4豊富な領域の関与,
脳の磁気共鳴画像法（MRI）は、MS（脳室周囲白質病変）を予測することができるので、ONの患者は神経画像（典型的には、ガドリニウムの有無にかかわらず、脳および軌道のMRI）を受けるべきである。 他の病変について評価するための脊椎の追加の画像化、ならびに時間および空間における放射線播種の評価が有用である可能性がある。 患者の症状や兆候を横myelitisも考慮するべきである脊髄損可能です。
治療。, 視神経炎治療試験（ＯＮＴＴ）からの所見は，静脈内コルチコステロイドによるＯＮの治療は視覚回復を早めることができるが，最終的な視覚転帰を変化させないことを示している。7根底にある状態（例えば、MS、視神経筋炎、サルコイドーシス）の治療および評価が存在する場合には、考慮すべきである。 ほとんどの場合、特発性または多発性硬化症関連の視覚損失は自己制限的であり、症例の90％以上で自発的に解決する。8回復に失敗することは、代替診断を検討するための赤い旗です。,
眼運動脳神経障害
眼運動脳神経障害は、多くの場合、複視を呈し、神経科医に提示することができる。 両眼複視の患者では、治療（例えば、観察、治療、手術）が病因に依存するため、複視の方向（水平、垂直、斜め）、病変の位置、およびその原因を決定することが重要で 三つの眼球運動脳神経は、眼球運動（第三、第四、および第六の神経）を制御し、損傷は、単一の神経または神経の組み合わせに発生する可能性があります。, 複数の脳神経の関与は、海綿静脈洞プロセス（髄膜腫、頸動脈動脈瘤、または炎症を含む）、多発性病変、または髄膜プロセスの疑いを提起する必要があります。 重症筋無力症はまたあらゆる生徒の倹約された、痛みのない、非proptotic、およびophthalmoplegicで考慮されるべきです（を含む目モーター頭蓋のneuropathiesに類似しているパターン）。
鑑別診断。 孤立した眼運動頭蓋単神経障害は、最も一般的には、高齢患者における制御されていない血管障害の危険因子からの微小血管虚血の結果である。, 第三神経麻痺は、完全または不完全であり、瞳孔温存または関与のいずれかであり得る。 “瞳孔の規則”は、第三神経麻痺と瞳孔の関与（比較的大きく、反応性が低い）が、そうでなければ証明されるまで、圧縮病変（動脈瘤など）によるものであること したがって、初期神経画像（CT、MRI）には、MR血管造影（MRA）またはCT血管造影（CTA）が含まれるべきである。,
部分麻ひまたは部分瞳孔関与例はまた、緊急の場合にはCT/CTAを用いることが好ましいが、第三神経麻ひの非動脈瘤性原因に対してMRIがCTより優れているため、CT/CTAが陰性であればMRI/MRAが続く神経イメージングに値する。 標準的なカテーテル血管造影は、CT/CTAまたはMR/MRAの組み合わせが動脈瘤を除外するのに不十分であるあいまいな症例では依然として必要であり得る。 動脈瘤（典型的には後方連通動脈）が存在する場合、神経外科および/または血管内神経放射線学への紹介が推奨され、動脈瘤はクリップまたはコイル状,
孤立した第四神経麻痺は、脳幹を背側に出る唯一の脳神経であり、特にcoup-contecoup挫傷において、外傷中に軸索せん断損傷の影響を受けやすいため、外傷に関連付けることができる。 第四神経麻痺はまた、先天性第四神経麻痺の代償不全に起因する可能性があります。 これは時々融合振幅を測定するためにプリズムを使用して決定することができます。 先天性麻痺は、一般的により大きな垂直融合（最大6ジオプター）を有する。, 説明されていない、進行性、非分離性、または非定型の症例では、画像化およびさらなる評価を考慮すべきである。
第六神経麻痺は、頭蓋内圧の上昇の非局在的徴候によって引き起こされる可能性がある。 脳幹の下方シフトは、神経がクリバスに沿ってくも膜下腔を移動するにつれて神経を伸ばしたり圧縮したりすると考えられている。 第六-ホーナー症候群を伴う神経麻痺は、海綿静脈洞（すなわち、パーキンソン症候群）に局在することができる-その場合、イメージングを考慮する必要があります。, 第六神経麻ひのすべての症例に対して神経イメージングを考慮すべきであるが，特に単離された虚血性単神経障害に対する代替病因，進行，または他の非定型提示のない患者においては考慮すべきである。
巨細胞動脈炎は、単離された脳神経麻痺と一致する症状を引き起こす可能性があるため、50歳以上の患者では赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質を考慮すべきである。
他の原因が除外されたら、推定されたvasculopathic、隔離された、目モーター頭蓋のneuropathiesのために4から6週のフォローアップは推薦されます。, 改善がない場合、または病歴および検査が別の原因（例，重症筋無力症）を示唆している場合は、より詳細な検査および指向造影を考慮すべきである。 一般に、隔離されたvasculopathic頭蓋のneuropathiesは数週間から数か月の間に改良します。 目を修繕することは徴候の救助を提供するかもしれま 未解決の症例ではプリズムまたは斜視の手術が必要な場合があります。ホーナー症候群は、眼瞼下垂、縮瞳、および無汗症のトライアドとして古典的に提示される一連の症状を指す。, この状態は、視床下部(一次ニューロン)に由来し、脳幹を通って脊髄(二次ニューロン)に下向きに移動し、上頚神経節(三次ニューロン)のシナプスに上向きに戻り、内頸動脈を海綿静脈洞に続き、次に虹彩と眼瞼のミューラー筋に続く3神経鎖のセグメントに損傷をもたらす(図5)。,10ホーナー症候群の多くの原因は、特発性および良性または医原性であるが（例えば、開心または首部手術）、さらなる治療を保証する可能性のある他の原因がある;これらには、動脈瘤、悪性腫瘍、後circulation環梗塞、および頸動脈または椎骨郭清が含まれ得る。
診断上の考慮事項。 症状の持続時間を確立することは、診断にとって重要であり、徹底的な医学的および外科的歴史を収集することも重要である。 患者の運転免許証やその他の古い写真を見直すことは、ベースラインを提供することができま 古典的なトライアドの認識は、しばしば診断を導く。, 他の条件によりanisocoriaか眼瞼下垂を引き起こすかもしれないので両方の目の0.5%apraclonidineとのテストは変化しない目の最低の変更を引き起こしている間影響を受けた目を膨張させ、眼瞼下垂を逆転させることによって他の病因学からHornerを区別できます。 コカインの低下はまたapraclonidineが利用できないか、または禁忌とされれば使用されるかもし
ヒドロキシアンフェタミンによるさらなる試験は病変を局在させることができる;神経節前病変はヒドロキシアンフェタミンに応答して正常に拡張するが、神経節後病変は正常な瞳孔と同様に拡張しない。, 急性ホーナーのイメージングは、視床下部から胸椎2（T2）へのsympathetic神経経路のMRIを必要とし、急性設定ヘッドバンド首CTおよびctaで頸動脈解離を除外する。
ホーナー症候群の最も関連する原因は、悪性腫瘍、脳卒中、頸動脈解離、および動脈瘤である。 3ニューロン鎖が肺の頂点および首の構造に近接して移動すると同時に、これらの地域へのPancoast腫瘍および甲状腺剤の腫瘍、また転移はHornerシンドロームを作り出すかもしれません。 小児では、神経芽細胞腫は最も一般的にホーナー症候群と関連している。,
外側髄質の脳卒中（Wallenburg症候群）もHorner症候群を引き起こすことがあるが、通常は他の髄質徴候を伴う。 対照的に、頚動脈解離に関連するホーナー症候群は、孤立しているか、または頸部の痛みのみを伴うことがある。 解剖は血栓性塞栓を生じることがあるので，神経画像診断が適応され（例えば，頭頸部のＣＴ／ＣＴＡまたはＭＲＩ／ＭＲＡ），患者は抗凝固療法または抗血小板療法を受けるべきである。 治療は、ホーナー症候群の病因に向けられるべきである。,
結論
神経科医は、潜在的に危険な神経眼科的状態を見る最初の臨床医または唯一の臨床医であり得る。 彼らは、IIH、AION、ON、眼運動脳神経障害、およびHorner症候群の主要な鑑別特徴をトリアージし、認識することができるはずである。 これらの状態の早期診断および治療は、潜在的に生命または視力の節約であり得る。
1. ウェイカーリーb、タンM、ティンE.特発性頭蓋内高血圧症。 頭痛症 2014;35:248-261.
2. コーベットJJ. 偽腫瘍脳の診断および治療における問題。 できるJ Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. カウフマン-ディフリードマン-ディ Acetazolamideは特発性頭蓋内高血圧症の患者のための第一選択治療であるべきですか？Jニューロオフタルモール。 2017;37:182-186.
4. ラッカー JC、バイオスV、ニューマンニュージャージー州。 虚血性視神経障害 カール-オピン-ニューロール 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS、Biousse V.巨細胞動脈炎における急性視覚喪失の治療。 Jニューロオフタルモール。 2012;32:278-287.
6. トゥーシー、メイソンDF、ミラーDH。 視神経炎 ランセット-ニューロール 2014;13:83-99.
7. 視神経炎の研究グループ。, 視神経炎後の多発性硬化症リスク：最終的な視神経炎治療試験フォローアップ。 アーチ-ニューロール 2008;65:727-732.
8. リー-アグ 神経眼科求心性システムは、一般的な眼科医が（ほとんど）決して単独で行うべきではないと診断する。 ミッドイーストアフリカンJ. 2009;16:41.
9. コーンブラスWT. 眼球運動脳神経障害による複視。 コンティニュアム（）とも呼ばれる。 2014;20:966-980.
10. マーティン-TJ ホーナー症候群：臨床レビュー。 ケミカル-ニューロシステムズ 2018;9:177-186.
11. フリードマン-ディ、ジェイコブソンDM。 特発性頭蓋内高血圧症の診断基準。, 神経内科 2002;59:1492.
