はじめに
成人スティル病（ASD）は、病因および炎症特性が不明な珍しい全身性疾患であり、幅広い臨床プレゼンテーション その発生率または有病率に関する疫学的データはなく、病理学的診断テストはない;その行動および診断テストの欠如を考えると、除外による診断と, 正確な診断アプローチを可能にする山口のものを含む、その診断のための様々な基準が提案されている。1
ASDの病態生理はまだ完全には理解されていない。 感染因子，遺伝的要因，免疫応答の調節の変化，アポトーシスなど多くの原因が仮定されているが，具体的なデータはまだない。,2-6この疾患の発症と血清学的証拠との間の時間的関係に基づいて仮定された感染因子は、パルボウイルスB19、風疹、エコウイルス7、エプスタイン–バー、サイトメガロウイルス、コクサッキーb4、クラミジアおよびエルシニアであるが、決定的な関係を確立することは不可能である。2
この疾患の免疫学的経路は、病態生理学において最も重要であると考えられている。, 研究は、炎症性インターロイキン（IL）が病原性において重要な役割を果たすことを実証している7、8およびIL-1の上昇したレベルは、疾患の活性およ9同様に、この激しい段階の応答はferritinの統合の刺激に責任があると考慮され、特に、IL-18は血の好中球のレベルと相関することによってそのような刺激を支持し、病気の明示の重要な役割を、担います。,10
この疾患の主な症状は、主に夕方に断続的な発熱であり、通常は4h未満であり、体幹および四肢のエバネセントサケ色の黄斑丘疹発疹に関連する。 それはどの接合箇所が影響を受けるかもしれないが主に手首、膝および足首を含む共同責任と一緒に伴うことができますまた対称および両側 さらに、食道、肝pl腫、および胸膜外膜炎、胸水および間質性肺炎などの重篤な症状が生じることがある。,11,12Paraclinically、それはケースの80%以上、レバー機能テストの変化、ferritinの5倍まで正常な上部の価値およびglycosylated ferritinの高度で白血球増加症およびneutrophiliaと起こるかもしれません。 血液培養および自己免疫テストは陰性である。13いくつかの分類基準が使用されており、山口のものが感度93％で最も一般的に使用されていました。 他の認識された基準は、両方に対して80％の感度を有するCushおよびFautrelの基準である。,11
サンティアゴ-デ-カリ市で診断された17例のシリーズは、都市のレベルの2センターで3、提示されています。 患者の臨床的記述と診断法を作成し，患者の治療方法と以前に得られた結果についても述べた。 この疾患の有病率が低いために証拠がないことは、私たちの人口における疾患の行動をよりよく理解するために、このタイプの症例シリーズの実現
材料および方法
ケースシリーズの回顧的研究。, 山口の基準に基づいてASDの診断を受けた17例、サンティアゴ-デ-カリの2レベル3の診療所で、2009年から2014年の間に（Imbanaco医療センターから15、Comfenalco Valle Unilibre Corporationから2）。 年齢，性別，臨床分類，症状の発症から診断までの経過時間，使用される治療，臨床的および検査室的特徴を分析した。 分析には百分率のみを使用した（表1）。,
結果患者の臨床的特徴
この疾患の呪いは、症状の発症から診断までの間に約40日間の期間を有していた。 迅速な診断の症例は、リウマチ専門医へのよりタイムリーな相談に関連していた。 患者の95％は、すべての病気の開始以来、発熱を持っていました。 すべての患者は特徴的な皮膚発疹を有していた。 患者の86%は病気のある時点で共同介入を示しました、一般に熱性のエピソードと関連付けられています。, 患者の半数は嚥下障害を有し、全体の30％は身体検査で触知可能な腺症を有していた。 肝機能検査の一過性の変化を伴う肝腫大を有した患者は一人のみであった。 1).
すべての患者から得られたデータによるパーセンテージスケールの臨床的特徴。
患者の実験室特性
患者の大部分（93％）は、血小板のレベルの変化と明確な相関を有することなく、neut球増加症（≧10,000白血球/mm3、≧80％好中球）を示した。 急性期反応物質（沈降速度、C反応性タンパク質）は、患者の86％で上昇することを特徴とする。 すべての患者は陰性の自己抗体を有していた。 患者の80％は、任意の胚を単離することなく栽培されました。, 皮膚生検は、同じ実験室で処理された患者の26％において行われ、その結果、標本に胚芽が同定されない炎症反応を示した。
治療
すべての患者は、適切な応答と医療の基礎としてステロイドを受けました。 非ステロイド性抗炎症薬は、限られた応答を有する患者の半分に使用された。 標準的な方式は使用されなかったことに言及する必要があります。 単独療法を受けた患者はいなかった。 患者の50％は、適切な応答でステロイド、メトトレキサートおよびヒドロキシクロロキンによる治療を受けた。, 患者の33%はよい応答のステロイドそしてhydroxychloroquineと、同様に、管理されました。 現在のテキストの優先順位ではなく、生物学的同等性の研究がないため、ある治療スキームが別の治療スキームよりも優れているとは言えませんが、組み合わせたスキームが違いを生み出したと言うことができます。 患者のうちの一つだけが、症状の改善があった他の治療スキームの事前使用せずに、最初のライン治療として生物学的療法を使用しました。, 各リウマチ専門医による異なる治療スキームの間の選択は、診断時の疾患の関与の程度に基づいていた。
ディスカッション
我々は、成人発症のASDの17例のシリーズについて説明します。 最も多かった症状は発熱，黄斑丘疹，多発性関節痛であり，傍臨床所見ではneut球増加を伴う白血球増加症，急性期反応物質の上昇，高フェリチン血症が最も多かった。, 山口の基準は、以前の研究で言及されているように、彼らが最も適切であることを示唆し、私たちの患者の大半で満たされました。14これは、異なる研究に沿って診断とフォローアップにおけるフェリチンの重要性を強調する価値があります,15,16私たちのシリーズでは、患者の50％以上で、正常よりも高い値が存在していたことが証明されました;彼らは診断方法の一部としてまだ検証されていないので、,それは彼らがツールを導くかもしれないことが示唆されています.,
この病理における治療について述べたように、17、18のステロイドによる管理は、症状の寛解が達成された患者の100％で開始されたが、症状の寛解を維持するために、患者の50％で疾患調節薬を組み合わせて使用し、76％の研究で寛解が期待され、コメントされたが、単独療法として使用された場合には達成されなかった。 レフルノミド，アザチオプリン，シクロスポリンおよびミコフェノール酸などの他のタイプの調節薬は投与されなかった。, 一方、より重度の提示を有する患者では、15mg/日以下のプレドニゾロンの用量を減らすことができなかったため、症状の重症度のために最初の行として、ヒドロキシクロロキン、レフルノミドおよびプレドニゾロンによる治療不全のために、トシリズマブによる生物学的療法による治療を開始することが決定された。, 他の一連の症例で評価されたトシリズマブとの結果を比較すると、多施設、レトロスペクティブ研究、19、20では、第一選択薬の失敗後にも同様の結果が見つかりました。第一選択薬の生物学的療法ではないことはわかっていますが、私たちの国での利用可能性の欠如のためにアナキンラを使用することはできませんでした。,21
私たちの国では、非定型のプレゼンテーション形態を有し、より大きな全身的関与を有する患者が存在することを示す一連の症例を実施した22しかし、このような結果を私たちのシリーズと比較すると、重度のプレゼンテーションの出現の頻度にあまり類似がないことがわかり、私たちのシリーズの症例におけるプレゼンテーションの形態を考えると、病気の経過はより良性になる傾向があると考えられる。 これは、患者が採取された部位が非常に複雑であり、最も重篤な症例を受けるために説明できる。,このため、決定的な治療ガイドラインは2つの疾患調節薬で行われるべきであり、症状の提示と重症度に応じて、疾患の完全寛解を達成するために生物学的療法を開始すべきであると考えている。 私たちの環境では、開始される薬はトシリズマブですが、anakinraが理想的な薬であることを強調しています。,
結論
ASDは、原因不明の発熱の文脈における主要な診断上の課題を表すまれな病理であり、疑いの高い指標を有することが重要であるが、除外による診断であるべきである。 この疾患はまれであるため、その世界的な有病率および発生率を特徴付けるのに十分な疫学的研究はない。, 適切な病歴、良好な身体検査、良好な鑑別診断および臨床的および傍臨床的基準の適用は、通常、患者の生活の質を改善するために、診断に到達し、組み合わされたスキームで適切な治療を開始することができるようにする必要がある。
倫理的disclヒトおよび動物被験者の保護
著者らは、この調査のためにヒトまたは動物に対して実験が行われなかったことを宣言している。
データの機密性
著者は、この記事に患者データは表示されないと宣言しています。,
プライバシーとインフォームドコンセントの権利
著者は、この記事に患者データは表示されないと宣言しています。
資金調達
著者は、この原稿の精緻化のための資金を受け取っていませんでした。
利益相反
著者は、利益相反がないことを宣言しています。
