概要
悪性温熱症は、吸入剤（ハロタン、セボフルラン、デスフルランなど）、スクシニルコリン、激しい運動、熱 反応は女性よりも男性でより頻繁に発症する（2：1）。 悪性温熱症の古典的な徴候は、温熱療法、頻脈、頻呼吸、二酸化炭素産生の増加、酸素消費の増加、アシドーシス、筋肉の剛性および横紋筋融解である。, 本症例では，セボフルランへの第二暴露後の遅延発症悪性温熱様反応の症例を報告した。
1. はじめに
悪性温熱療法は、誘発剤に対する高代謝反応を特徴とする。 本症例報告では，セボフルランへの第二暴露後の遅延発症悪性温熱様反応を示した。
2. ケース
8日齢の少年は、全身麻酔下でchoanal閉鎖の評価のために予定されていました。, 麻酔誘導維持はセボフルラン7-8％で行われ、挿管後にレミフェンタニル2μgが与えられた。 筋弛緩剤は使用しなかった。 麻酔は問題なく35分間続いた。 この手術の一週間後，患者はセボフルランによる全身麻酔下で両側鼻咽頭チューブ塗布を予定していた。 手順は何の問題もなく終了しました。 彼のフォローアップ中に、温度は42.5℃に上昇し、心拍数は250/分に増加し、呼吸困難が発症した。 クレアチニンホスホキナーゼレベルは929IU/Lに達し、高ポタセミアが発症した。, 血液ガス分析では、低酸素血症（SO2<85％）、呼吸性アシドーシス（PaCO2>60mm Hg）および代謝性アシドーシス（塩基欠損>10mEq/L） 患者の臨床状態は悪性温熱療法によるものと考えられ，ダントロレンナトリウムを経口投与した。 ダントロレンナトリウムの後，体温は最小限に低下し，呼吸困難が続くにつれて挿管し，人工換気を開始した。 ダントロレンナトリウム2,5mg/kgを6時間間隔で2日間静脈内投与し、彼の温度は低下した。 挿管の10時間の期間の後で、患者は抜管され、CPAPは行われました。
この患者における悪性温熱症または悪性温熱症に対する感受性を増加させる疾患の家族歴はなかった。 彼は妊娠39週後に帝王切開で生まれ、出生体重は4050であり、APGARスコアは6/8であった。 妊娠中に全身の問題および胎児異常は見られなかった。 この妊娠前に病因が不明な3つの中止があった。, 赤ちゃんは症候性顔面外観と自発呼吸が不十分であったため，分娩後，新生児サービスでフォローアップし，陽圧換気を行った。 身体検査では異形性顔面，微小鼻症，高弓状口蓋，低セット耳，ポピーアイ外観，高テロリズム，低傾斜眼けん裂，陰窩症，臨床指向性および頭蓋シノストーシスが認められた。 両側性難聴があった。
3., ディスカッション
悪性温熱療法は、強力な吸入剤（ハロタン、セボフルラン、デスフルランなど）、スクシニルコリン、激しい運動、および熱に対する高 反応は女性よりも男性でより頻繁に発症する（2：1）。 悪性温熱症の古典的な徴候は、温熱療法、頻脈、頻呼吸、炭素二酸化物産生の増加、酸素消費の増加、アシドーシス、筋肉の剛性および横紋筋融解である。
悪性温熱症に対する感受性の診断のためのゴールドスタンダードは、カフェイン-ハロタン拘縮試験である。, しかし、この検査は広く利用できないため、悪性温熱療法の診断は臨床提示によってのみ行うことができます。 ダントロレンナトリウムは悪性の温熱療法のpathophysiologic変更の特定の反対者であり、早い期間に与えられたとき人命救助です。 呼吸性アシドーシス，洞性頻脈，代謝性アシドーシス，血清クレアチニンキナーゼレベルの上昇，高ポタセミア，温熱療法の存在により悪性高熱療法が疑われ，ダントロレンナトリウムを投与した。, ダントロレンナトリウム投与後の臨床徴候の改善は，悪性温熱療法の診断が正しいことを示唆した。 しかし，診断を確定するために，カフェイン-ハロタン拘縮検査は，本検査が本施設では利用できないため行うことができなかった。 血清クレアチニンキナーゼ値は適度に増加し，血清クレアチニンキナーゼ値の中等度の増加はダントロレンナトリウムによる即時治療と臨床徴候の急速な改善によるものと考えられた。 また、患者の若い年齢は別の要因である可能性があります。, 高齢の小児および成人の筋肉量が比較的大きいため、血清クレアチニンキナーゼレベルは高齢の患者でより高いと予想される。
セボフルランは悪性温熱を引き起こすあまり強力な薬剤として知られているが、セボフルラン曝露後の悪性温熱が文献で報告されている。 セボフルラン曝露後の悪性温熱療法は筋小胞体からのカルシウム放出に関連していると考えられた。
Hsu et al., セボフルランによる全身麻酔下でホッツ手術を予定していた3歳9ヶ月の少年に悪性温熱療法が報告されており、セボフルランの中止後にこの患者の症状が改善している。 分子遺伝子検査は、この患者における新規リアノジン受容体（RYR1）変異を同定し、これはこの患者における悪性高熱感受性を確認した。
Bonciu et al. セボフルランによる全身麻酔下で鼓室形成術を予定していた7歳の少年における悪性温熱療法を報告している。, 患者はセボフルランによる麻酔誘導の既往があり，合併症はなかった。 しかしメンテナンスはプロポフォールで行われていた。 セボフルランの中止と微小換気の増加により臨床症状は改善したことが報告された。
悪性温熱療法の後期発症はまれな臨床実体である。 Chenら。 セボフルランへの第二暴露後5歳の少年の悪性温熱療法を報告しています。 この患者は、セボフルランによる全身麻酔を2日間の間隔で2回行った。Ｇｒｅｅｎｂｅｒｇ ｅｔ ａｌ．, セボフルランによる全身麻酔下で口蓋裂修復を予定している生後6ヶ月の赤ちゃんの5q染色体欠失における悪性温熱療法を報告している。 患者は手術の2週間前にセボフルランによる全身麻酔下で磁気共鳴イメージングの病歴を有し、温度および頻脈が増加していたが、これらの症状は自 セボフルラン頻脈に対する第二の曝露後，温度上昇および高カルビアが見られ，これらの症状はダントロレンナトリウムによる治療で逆転した。 Ｇｒｅｅｎｂｅｒｇ ｅｔ ａｌ．, これは文献の5q染色体の削除の患者の悪性の温熱療法の最初のケースであることを報告しました。
初めての麻酔経験では，セボフルランによる全身麻酔を行い，合併症は認められなかった。 しかし、1週間後、セボフルランへの二度目の曝露の後、術後期間中に悪性温熱療法の臨床症状が見られた。 第二暴露後の悪性温熱療法の後期発症はまれな状態である。 これは骨格筋に対する揮発性麻酔薬の潜在的効果と関連していると考えられた。,
Claussen et al. 合併症なしにハロタンで二度麻酔されていた5歳の少年において、セボフルランによる全身麻酔後の悪性温熱療法を報告している。 Dantroleneの時機を得た管理は急速に生命にかかわる印を逆転させ、この患者の病気の進行を防ぎます。 同じように、私達の患者で私達は早い期間のdantrolenナトリウムを管理し、徴候は逆転しました。
Reed et al., 2歳と6歳の男の子について、それぞれ、異形性顔面、眼瞼下垂、下垂眼瞼裂、高テロリズム、epicanthicひだ、低セット耳、malar形成不全、micrognathia、高弓状口蓋、clinodactyly、手掌simianライン、pectus excavatum、肩甲骨の翼、腰椎前弯症、および軽度の胸部脊柱側弯症を有し、先天性低緊張低下を呈し、キング-デンボロー症候群と診断された運動発達がわずかに遅れていることが報告されている。 Reed et al., King Denborough症候群の患者は、停留精巣および骨格変形のために全身麻酔を受ける可能性があり、これらの患者が悪性温熱を発症する傾向があるため、この障害の意識を高めなければならないという事実を強調している。, 術前身体検査では異形性顔面，微小鼻症，高弓状口蓋，低セット耳，ポピーアピアレンス，高テロリズム，低傾斜眼けん裂，クリプトチルド症，臨床指摘症，頭蓋骨骨症，両側難聴を認めたが，確定診断は遺伝子部門では行われなかった。 しかし，全身麻酔後の術後悪性温熱療法と症候性の出現により，これはキングデンボロー症候群であると考えられた。
Kinouchi et al., セボフルランによる悪性高熱症の二つの症例を報告し，これらの患者は悪性高熱症に対する家族性感受性を示さなかった。 術後，眼けん裂，微小鼻症，低セット耳，第五指の単一の折り目を認め，悪性高熱症と関連していることが報告されているキング症候群と診断された。, 術前には確定診断はなかったが，術後悪性温熱療法の発症により，この症候群をＫｉｎｇ-Ｄｅｎｂｏｒｏｕｈ症候群と考えた。 キング-デンボロー症候群（KDS）は、悪性温熱症、骨格異常、および特徴的な顔の外観を有する異形性の特徴に対する感受性に関連する先天性ミオパチーである。, これらの患者には悪性高熱症に対する感受性があるため，特に新生児における術前期間中のＫｉｎｇ-Ｄｅｎｂｏｒｏｕｇｈ症候群の臨床徴候を評価することが重要である。
