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皮膚癌
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皮膚のメルケル細胞癌とは何ですか？
皮膚のメルケル細胞癌はまれな形態の皮膚癌である。 それは非常に積極的であり、しばしば身体の他の部分に転移する。, それはまたTokerの腫瘍、皮膚の神経内分泌の癌腫、trabecularセル癌腫および皮の原発性小細胞癌腫と呼ばれました。
メルケル細胞がん
誰がメルケル細胞がんになりますか？
メルケル細胞癌は、白人集団における0.23人あたり100,000人の推定発生率を有し、これは黒色腫よりもはるかに一般的ではない。
- 近年、いくつかのセンターによってメルケル細胞がんの増加が報告されている。
- メルケル細胞癌は主に高齢者に影響を及ぼし、ほとんどの症例は50歳以降に発生する。,
- これは男性ではやや一般的です。
- これは、一般的に日光にさらされた身体の部分、最も頻繁には頭と首に発生します。
- これは、固形臓器移植、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染、血液学的悪性腫瘍、またはアザチオプリンなどの薬物などの免疫抑制された患者においても、よりli>
メルケル細胞癌の臨床的特徴は何ですか？
メルケル細胞癌は、通常、急速に拡大し、孤独な、不規則な赤色結節として提示します。, それは頻繁に基底セル癌腫のような他の共通の皮膚癌に出現で類似していますが、はるかにすぐに育ちます。
メルケル細胞がんはリンパ系を通って広がり、複数の転移が主腫瘍周囲に発生することがあります（局所再発）。 メルケル細胞がんはまた、頸部、腋窩および鼠径部のリンパ節にも広がることがある。 これはより厚い腫瘍で本当らしいです。 ほとんどの再発は、診断後最初の二年以内に発生します。
メルケル細胞がん
メルケル細胞がんの原因は何ですか？,
メルケル細胞ポリオーマウイルス（MCPyV）は、テストされた約80％のメルケル細胞癌で検出されています。 このウイルスは、免疫機能に欠陥があるとメルケル細胞癌につながる遺伝子変異を引き起こすと考えられている。 ウイルス陰性腫瘍は、太陽にさらされた皮膚に腫瘍が発生するため、紫外線への高暴露と関連している。
免疫抑制は、メルケル細胞癌の発症にとって重要な因子である。
メルケル細胞がんは、以前は皮膚の圧力受容体であるメルケル細胞から生じると考えられていました。, 最近の研究では、細胞形態、早期B細胞マーカーの発現およびクローン免疫グロブリン鎖再配列に基づく初期B細胞（リンパ球）である起源を指している。
メルケル細胞癌はどのように診断されますか？
メルケル細胞癌は、疾患を有する患者の約90％に存在する”AEIOU”臨床的特徴を有する任意の腫瘍において考慮されるべきである。,
- 無症候性または非柔らかい
- 急速に拡大する
- 免疫抑制
- 50より古い
- 紫外線露出された公正な皮
主なテストは腫瘍のバイオプシーです。 これは特徴的なＭｅｒｋｅｌ細胞癌病理を示す。 免疫組織化学は、サイトケラチン-20（CK20）が腫瘍の95％までで陽性であり、甲状腺転写因子（TTF1）は通常陰性であるため、有用であり得る。
腫瘍が他の部位に広がっているかどうかを判断するために、局所リンパ節の評価および病期分類調査を含む一般的な検査を手配することがで,リンパ節超音波スキャン
ステージング調査は、以下を含むことができる。
- センチネルリンパ節生検
- リンパ節超音波スキャン
特定のMerkel細胞癌病期分類システムは、American Joint Committee on Cancerによって出版されています。
リンパ節に腫瘍細胞が含まれていない場合、長期生存が起こりそうである。
メルケル細胞がんの治療法は何ですか？,
メルケル細胞癌が診断されると、学際的な相談が通常です。 MCCの5年生存率はわずか約50％であるため、早期の積極的な治療が必要であり、ほとんどの場合、手術と放射線療法の組み合わせで行われる。
局所疾患
外科的切除は、原発性メルケル細胞癌の主な治療である。 腫瘍を取り囲む広い領域も除去することができるが、放射線療法が追加される場合、これは必要ではないかもしれない。,
原発部位は、特に大きな病変（>2cm）に対して、術後に放射線療法で治療することができる。 放射線療法は、局所および地域の疾患制御の増加および長期生存率の上昇をもたらす。関連するリンパ節は、予防措置として外科的に除去または照射することもできる。
局所リンパ節を含む疾患
癌がリンパ節を含むように広がっている場合、これらは外科的に除去または放射線療法で治療することができる。 いくつかの場合において、全身化学療法もまた投与され得る。,
遠隔転移性疾患
任意の遠隔転移性メルケル細胞癌は非常に重篤であり、非常に予後不良である。 転移性疾患の治療は、生活の質の向上を目的としている。 場合によっては、放射線療法および／または全身化学療法を治療のために投与することができる。
免疫チェックポイント阻害剤ペンブロリズマブおよびニボルマブで治療した場合、進行メルケル細胞癌患者の最大50％に陽性反応が報告されている。 PD-1遮断に対する応答は、ウイルス陽性およびウイルス陰性のサブタイプで起こり得る。, この反応は、以前に化学療法を受けた患者ではあまり印象的ではないようである。 臨床試験は進行中です。 ただし、新メルケル細胞上皮性悪性腫瘍に対して報告期間中の検阻害剤処理のその他の癌になります。
2017年、米国食品医薬品局は、転移性メルケル細胞癌を治療するための別のPD-1/PD-L1剤であるアベルマブ（Bavencio®）に加速承認を与えました。 承認は、患者の三分の一で応答を示したアベルマブの試験に基づいていました。
他の薬剤による実験的治療が検討されている。,
コンセンサス治療ガイドラインは、National Comprehensive Cancer Networkによって公開されてい
メルケル細胞癌患者の転帰は何ですか？
五年生存率は全体で30-50％である。 生存率は、最初にステージ1メルケル細胞癌と診断された患者および若年患者では、すでに転移しているか、80歳以上の患者よりも優れています。
