Ventriculomegaly 나타내는 확대의 유체를 수집하는 시스템에 있습니다. 그것은 많은 원인이있는 병리학 적 과정입니다. 그것은으로 인해 발생할 수 있습의 방해 뇌척수(CSF)flow,결과적으로 비정상적인 발달의 심의 일부로 또는 파괴적인 프로세스에서 볼 수 있듯이 뇌 위축 등이 있습니다. 의 존재 ventriculomegaly 신호의 기본,비정상적인 중앙 신경계 과정은 종종 첫 번째의 기호 연관된 이상에서 장기 구조를 이외의 뇌입니다., 더 일반적인 원인 중 하나는 3 번째와 4 번째 뇌실(Sylvius 의 수로)을 연결하는 관의 협착(협착)으로 인해 CSF 가 축적되기 때문입니다. 다른 일반적인 원인을 포함 비정상적인 두뇌 개발과 같은 멋쟁이-워커 기형(비정상적인 발전의 소뇌)또는 부전의 corpus callosum. 또한,염색체 이상은 종종 신체 발현 중 하나로서 뇌실 비대를 포함한다.
빈도
고립 된 태아 뇌실막 비대의 발생률은 1000 건의 임신 당 0.5~1.5 입니다.,
진단
Ventriculomegaly 진단 선천적의 존재에 의해 확대된 심실에서 초음파,하지만 태아 머리 측정의 정상 수 있습니다. 측방 심실은 임신 12 주 초에 시각화 될 수 있습니다. 증가 된 뇌척수액을 평가하기 위해 몇 가지 다른 방법이 제안되었습니다. 오늘날 심실 크기를 평가하는 가장 일반적인 방법은 심방이라고하는 위치에서 측 심실의 직경을 측정하는 것입니다. 정상 심방의 평균 직경은 7.6±0.6mm 입니다., 일부는 심방 직경>10mm 가 심실 비대증의 존재를 나타낼 것을 제안했습니다. 는 동안에는 심방의 직경이>10mm 가 비정상적인 것으로 간주됩니다,이기적인 경계선 ventriculomegaly 자주 사용하는 심방의 측정 사이 10 12mm 입니다. 경 ventriculomegaly 는 관련 위험의 증가와 중추 신경계(CNS)및 비 CNS 이상을 알리고,필요에 대한 자세한 태아의 해부 초음파 검사를 찾고 다른 이상이 있습니다., 기 뇌수종 사용할 때 심 직경은>20mm 입니다.
관리 옵션과 결과
이 환자를 중심을 수행할 수 있는 상세한의 초음파 태아의 해부학으로의 높은 발생률과 관련 이상에서는 두뇌와 다른 기관들의 구조입니다. Ventriculomegaly 는 약 2-5%의 경우에서 현저하게 악화 될 것입니다. 에서 많은 태아,특히 그들의 경계선 ventriculomegaly 조건이 자발적으로 해결할 것입의 결과로 정상적인 결과입니다., 예후에 영향을 미치는 주요 요인은 관련 이상의 존재입니다. 때로는 태아 자기 공명 영상(MRI)이 수행되어 뇌 및 기타 장기를 추가로 이미지화합니다. 관리 옵션에 대한 결정은 진단 당시의 재태 연령과 관련 이상의 존재 여부에 달려 있습니다. 연구될 수 있는 권장하는 검색에 대한 감염성(세포 확대 바이러스,톡소포자)또는 유전적 원인(trisomies9,13,18 뿐만 아니라 triploidy)., 제왕 절개 대 질 분만에 대한 시도를 진행할지 여부에 대한 결정은 종종 중요한 두부 확대가 있는지 여부에 달려 있습니다. Ventriculomegaly 가 고립되어있는 경우에,뜻 깊은 머리 확대없이,질 분만은 적당하다. 심한 경우 이상이 존재와 호환되지 않는 생활,cephalocentesis(유체의 제거에서 심 시스템)추천될 수 있습을 줄이 태아의 머리 크기를,기회 증가를 위한 성공적인 질 납품입니다.,
후보에 대한 태아 치료
역사적으로,자궁 안에서 일부 제공업체가 수행되거나 여러 cephalocenteses(즉,초음파를 사용하여 가이드 바늘을 제거에서 뇌척수액 심실)또는 위치 션트(튜브 삽입 심실에서 초음파 지침을 배출 CSF 에서는 두뇌 양수 둘러싸는 태아). 이러한 절차의 목표는 만성적으로 증가 된 CSF 압력으로 인한 태아 뇌의 진행성 손상을 방지하는 것이 었습니다. 이러한 절차와 관련된 태아 사망률이 높았습니다., 따라서 국제 태아 의학 및 수술 학회(Ifmss)회원들은 이러한 절차를 수행하는 것을 중단하기로 동의했습니다. 현재,ventriculomegaly 가있는 태아에게 시행되는 자궁 내 절차는 없습니다.
신생아 관리
신생아를 안정시킨 후 의학 유전 학자와 신경 외과 의사와의 상담이 권장됩니다. 중추 신경계의 출생 후 진단 영상에는 컴퓨터 단층 촬영(ct)스캔 및 자기 공명 영상(MRI)이 포함될 수 있습니다. 유전자 검사를 시행 할 수있다.,
외과 Management
면은 신생아는 안정적이고 평가가 발생 가능성이 될 것이를 배치하실복강간(VP)션트. 종종 표시된 경우 목표는 생후 처음 4 일 이내에이 절차를 수행하는 것입니다. 머리에서 션트는 일반적으로 측면 심실의 앞부분에 위치합니다. 그런 다음 션트는 피부 아래에서 복강으로 터널링됩니다. VP 션트와 관련된 주요 문제는 션트 오작동 및 막힘입니다., 이 합병증은 생후 첫 2 년 이내에 25%에서 50%의 경우에 션트 개정을 초래하는 매우 일반적입니다. 여러 연구에 따르면 생존자의 약 40%~50%가 정상적인 IQ 를 가지고있는 것으로 보입니다. Iq 는 션트 배치 후 뇌 확장에 비례하지 않습니다. 심실 팽창의 정도는 장기적인 결과와 관련이없는 것으로 보인다.
