Mr Apolinario 는 텍사스 A 및 M 건강 과학 센터 의과 대학,College Station,TX 의 의대생입니다. Vickers 박사와 Ponce 박사는 Blanton Eye Institute,Houston Methodist Hospital,Houston,TX 의 신경 안과 연구원입니다., 리 박사가 자학과,안과,무슨 눈 연구소,휴스턴 감리교병원,교수의 안과학,신경과,신경외과,웨일 코넬대학 교수 안과,UTMB 및 UT MD 앤더슨 암센터 및 텍사스 A 그리고 M 대학의 의학과(외래);겸임교수,Baylor 대학 의학의 중심 공간에 대한 약,아이오와대학교 병원 및 진료소,대학과의 버팔로입니다.
신경과 의사는 특정 신경 안과 적 상태로 제시하는 환자를위한 첫 번째 라인 임상의가 될 수 있습니다., 하지만 이러한 조건이 필요할 수 있는 공동 관리와 안과 또는 신경 안과,신경 할 수 있어야한 심사 및 키를 인식하고 차별화된 기능의 이러한 일반적인 신경 안건:
(1)시신경유두부종과 특발성 intracranial hypertension(IIH)
(2)anterior ischemic optic 신경(AION)
(3)광섬유염
(4) 눈 모터 뇌신경병
(5)너증후군이 있었습니다. 이러한 상태의 조기 진단 및 치료는 잠재적으로 생명 또는 시력 절약 일 수 있습니다.,
특발성 intracranial hypertension
특발성 intracranial hypertension(IIH),또한 주 pseudotumor cerebri,증상을 말하고 표지판의 증가 두개 압력(ICP)에서 부재의 진정한 종양(몇몇 시스템)또는 기타 잠재적인 원인이 같은 동맥 혈전증,뇌막 병변,뇌수종/aqueductal 협착증,및 다른 사람입니다.1 더 젊고 비만 한 여성에게 가장 일반적으로 영향을 미치는 IIH 는 완전히 양성이 아니며 약 1%~2%의 환자가 시력 상실을 겪습니다., 병 IIH 알 수 없지만,변경된 뇌척수(CSF)생산 또는 흡수,비정상적인 비타민 대사,내분비 장애 및 수면 무호흡증이 제안한 메커니즘이 있습니다.증상이 나타나면 의사와상의해야합니다. Iih 를 가진 대부분의 환자는 편두통을 모방할지도 모르다 두통으로 처음에 선물합니다. 두통할 수 있는 일방적 양자,또는 확산;욱신 거려 또는 비 동계에서 품질과될 수 있습과 관련 메스꺼움,구토,그리고 눈부심., 차별 기능에는 별도의 IIH 에서 편두 포함 타악기이 명,더 특정에 대한 IIH,일시적인 시각 obscurations(계속되는 한 번에 초)보다는 오히려 일반적인 요새,섬광의 암점 편두통,그리고 복시으로 인해 여섯 번째 신경이 마비의 그밖(non-지역화의 표시 증가 두개 ICP). Iih 의 핵심적이고 차별화 된 징후는 유두종(그림 1)입니다-진단을 내릴 필요는 없지만., 가장 일반적인 시야의 이상은 확대의 사각 지지만,어떤 신경 섬유 층 형식 신경섬유 결함 발생할 수 있습니다(예를 들어,아치형,높은 고도에서,수축,코 단계). 시력은 일반적으로 영향을 받지 않는 늦게까지의 과정에서 IIH 하지만 갑자기 폭발 IIH 을 생산할 수 있습 급성 손실의 중심 비전과해야 보다 적극적으로 치료가 시급합니다. 극심한 IIH 는 외과 적 개입이 필요할 수 있습니다.
진단 및 치료 고려 사항., IIH 는 배제의 진단이므로 대량 병변,정맥동 혈전증 또는 악성 고혈압을 포함하여 증가 된 ICP 의 다른 원인을 배제해야합니다. Iih 의 진단은 수정 된 Dandy 기준(표)에 따라 이루어집니다. Iih 의 치료는 다 학제이며 체중 감소와 아세트 아졸 아미드로 첫 번째 라인 치료를 포함한 의료 관리를 포함합니다. 같은 에이전트 furosemide 또는 토피라 메이트를 사용되어왔으로 일화의 성공,그러나 acetazolamide 에 표시되었습니다 최근 임상 시험하는 효과적인 치료입니다.,2,3 외과적 수술과 같은 신경 칼집 면적으로 냈,동맥 스텐트 시술,또는 lumboperitoneal 실복강간 또는 분,필요할 수 있는 경우에는 최대의 의료 관리 실패로 또는 설정의 전격 IIH.
전방 허혈성 시신경 병증
전방 허혈성 시신경 병증(AION)은 성인에서 급성,일방적 인 시신경 병증의 가장 흔한 원인입니다.4 그것은 arteritic(a-AION)또는 non-arteritic AION(NAION)으로 분류됩니다.,
NAION 특징으로 급성,일반적으로 일방적이고,무통 시력의 손실,동측 상대적인 성의 동공 결함(RAPD),그리고 부(부산)신경. 작은 컵 대 디스크 비율(구조적”위험에 처한 디스크”로 알려짐)은 나이온의 predisposing 위험 인자로 여겨집니다(그림 2). 다른 제안 된 위험 요인으로는 혈관 병증 상태(예:고혈압,고지혈증,당뇨병,수면 무호흡증)가 있습니다., 날짜 남아 있지는 입증된 효과적인 치료를 위한 NAION 지만,위험 요인을 관리하여 발생을 줄일에서 동료 눈이나 두 번째 에피소드에서 같은 눈입니다. 코르티코 스테로이드는 일부 일화적인 성공과 함께 사용되었습니다. 정맥 내 투여 된 항 아폽토시스 제를 시험하기위한 진행중인 임상 시험이 진행 중이다.
NAION 과 달리 a-AION 은 거대 세포 동맥염에 의해 발생합니다. A-AION 은 일방적으로 또는 양측으로 발생할 수 있으며 조기 인식 및 치료를하지 않으면 두 눈의 빠른 실명으로 심할 수 있습니다., 창백하고 부어 오른 시신경(즉,창백한 디스크 부종)은 거대 세포 동맥염과 A-AION 을 매우 암시합니다(그림 3). Fluorescein 혈관 표시할 수 있습 안 관류 지연의 케이스에서 거대한 세포 동맥(GCA)에-아이온이지만 특히 도움이 될 수 있습니다에서는 후 이온 곳에 디스크가지 않는 부어 있습니다.
가진 환자 GCA 은 다른 헌법과 조직의 현상은 앞의 비전에 손실을 포함하여 턱파행,두피의 부드러움,목,통증,두통에 위치하고 있습니다., 또한 GCA 환자는 na-AION 에서 볼 수없는 일시적인 시각 상실(amaurosis fugax)에피소드를 경험할 수 있습니다. 이러한 적기 증상은 거대 세포 동맥염(예:적혈구 침강 속도,C 반응성 단백질 및 혈소판 수)에 대한 추가 검사를 촉구해야합니다. 신속한 코르티코 스테로이드 치료는 추가 시각 상실을 방지하기 위해 고려되어야합니다. 진단 측두 동맥 생검은 거대 세포 동맥염을 확인할 수 있습니다.5
시신경염
신경과 전문의에게 나타나는 가장 흔한 신경 안과 질환 중 하나는 시신경염(ON)입니다.,6 시신경의 특발성 또는 탈수성 염증(그림 4)을 ON 으로 지칭합니다. 환자에 일반적으로 현재와 아급성 일방적인 비전소,고통과 눈 운동,dyschromatopsia,상대적 성의 동공 및 결함,일반적으로 정상적이거나 때로는 온화하게 부는 시신경.
서반구에서 ON 은 다발성 경화증(MS)과 가장 일반적으로 연관되어 있으며 최대 25%의 사례에서 제시된 발견 일 수 있습니다. 그러나 MS 외에도 감별 진단에는 neuromyelitis optica(NMO)및 neuromyelitis optica-spectrum disorders(NMOSD)가 포함됩니다.,6
규칙은 자기 면역 질병을 특징으로 항체 중재에 대한 공격 aquaporin-4 수용체와 특징으로 길이 방향으로 광범위한(<3 척추)척수 병변이(가로 myelitis)외에도니다. 을 가진 환자에 있어야에 대한 질문과 같은 현상을 설명할 수 없는 구역 또는 구토,딸꾹질을 다루기 어려,그리고 과도한 낮에 졸음,는 것을 나타내의 참여 aquaporin-4 풍부한 지역이다.,
자기공명영상(MRI)뇌의 예측할 수 있습니다 MS(뇌 화이트 문제 병변);따라서 환자에서 받아야 한다 neuroimaging(일반적으로 MRI 를 뇌의 궤도 없이 가돌리늄). 추가적인 영상의 척추를 평가하는 다른 병변뿐만 아니라 평가를 위해 방사선 투과 보급 시간과 공간에 도움이 될 수 있습니다. 횡단 성 척수염의 증상이나 징후가있는 환자도 척추 영상을 고려해야합니다.치료를 시작하기 전에 의사와상의해야합니다., 연구 결과에서 시신경염 치료 평가판(ONTT)을 나타내는 치료의 정맥 주사 부신 피질 호르몬을 앞당길 수 있다 시각적 복지만 변하지 않는 최종 시각적 결과입니다.7 근본적인 상태(예:MS,신경 근육염 optica,유육종증)의 치료 및 평가가있는 경우 고려해야합니다. 대부분의 경우에는 시각적 손실에는 특발성-또는 다발성 경화증-에 관한이 자기 제한적이고 자발적으로 해결 하에서의 90%이상인 경우입니다.8 회복하지 못하는 것은 대체 진단을 고려해야 할 붉은 깃발입니다.,
눈 모터 뇌신경병
눈 모터 뇌 신경하는 경우가 많으로 복시에 제출할 수 있습을 신경. 에서는 환자로 양안 복시,방향을 결정의 복시(가로,세로,사선),위치의 병변이며,그 원인은 중요하기 때문에 치료(예를 들어,관찰,치료,수술)에 따라 달라집인 원인. 세 눈 뇌신경 모터 컨트롤 눈의 움직임(세 번째,네 번째,그리고 여섯 번째 신경)과 손상이 발생할 수 있습니다 하나의 신경 또는 조합의 신경이다., 여러 뇌신경에 관여해야 한 의심을 제기 위해 동굴 동정(를 포함하여 운영,경동맥,동맥류 또는 염증),여러 개의 병변,또는 뇌막 과정입니다. Myasthenia gravis 도 고려해야 합니다 모든 학생을 아끼고,무통,비 proptotic 및 ophthalmoplegic(를 포함하여 패턴을 닮은 눈 모터 뇌 신경장애).
감별 진단. 절연 눈 모터 두개골 mononeuropathies 는 가장 일반적으로 결과의 microvascular 허혈이에서 조절되지 않는 vasculopathic 위험 요소에서 환자입니다., 제 3 신경 마비는 완전하거나 불완전 할 수 있으며 동공을 살려주거나 포함 할 수 있습니다. “규칙의 학생이”제안하는 제삼 신경이 마비스 학생이 참여(상대적으로 더 크고 더 적은 반응성)인 압축 병변(예:동맥류)까지 입증하지 않습니다. 따라서 초기 신경 영상(CT,MRI)에는 MR 혈관 조영술(MRA)또는 CT 혈관 조영술(CTA)이 포함되어야합니다.,
부분 마비 또는 부분적인 학생이 관련된 경우 또한 자격이 neuroimaging,바람직하게는 CT/CTA 긴급한 경우에만 다하여 MRI/MRA 경우 CT/CTA 은 부정적인 때문에 MRI 이 우수하여 CT 비 aneurysmal 원인의 세 번째경마비. 표준 테 혈관 수 있습니다 여전히 필요한에서는 모호한 경우에는 CT/CTA 또는 MR/MRA 조합이 부족을 제외동맥류. 는 경우에는 동맥(일반적으로 뒤통동맥)은 현재의 소개,신경외과 및/또는 혈관내 신경 방사선학은 권고한 동맥류 수립 또는 코일.,
네 번째 절연-신경이 마비될 수 있습과 관련된 외상이기 때문에 그것이 유일한 뇌신경료 brainstem 등쪽 렌더링해서 민감하 axonal 전단 부상하는 동안 외상에서 특히 쿠데타-contrecoup 타박상. 제 4 신경 마비는 또한 선천성 제 4 신경 마비의 감압으로 인해 발생할 수 있습니다. 이것은 때때로 퓨지 오날 진폭을 측정하기 위해 프리즘을 사용하여 결정될 수 있습니다. 선천성 palsies 는 일반적으로 더 큰 수직 융합(최대 6 디옵터)을 가지고 있습니다., 이미징 및 추가 평가는 설명 할 수없는,진보적 인,비 격리 된 또는 비정형적인 경우에 고려되어야합니다.
여섯 번째 신경 팔은 증가 된 두개 내압의 비 국소 징후로 인해 발생할 수 있습니다. 뇌간의 하향 이동은 클리버스를 따라 지주막 하 공간으로 이동함에 따라 신경을 늘리거나 압축하는 것으로 생각됩니다. 여섯 번째로 신경이 마비와너증후군 지역화할 수 있습을 동굴 동(즉,파킨슨 증후군)-어떤 경우에,이미징 고려해야 합니다., Neuroimaging 간주되어야에 대한 모든 경우의 여섯 번째 신경이 마비만 환자에서 특히 대안없이 원인,진행,또는 다른 비정형 프레젠테이션을 위한 고립 ischemic 단일신경병증.
거대세포 동맥을 생산할 수 있습 일치하는 증상으로 고립 된 두개골-신경이 마비,그래서는 적혈구 침전 평가 및 C-반응성 단백질이에서 고려되어야한 환자 세 50 세 이상.
면 다른 원인가 배제되고,따라서 4~6 주가 추천도에 대한 추정 vasculopathic,고립 된,안 motor 뇌 신경장애., 개선이 없거나 병력 및 검사가 다른 원인(예:중증 근무력증)을 시사하는 경우보다 자세한 작업 및 지시 된 이미징을 고려해야합니다. 일반적으로 고립 된 혈관 병증 성 두개골 신경 병증은 몇 주에서 수개월에 걸쳐 개선됩니다. 눈을 가볍게 치는 것은 증상 완화를 제공 할 수있다. 미해결 된 경우에는 프리즘 또는 사시 수술이 필요할 수 있습니다.
Horner 증후군
Horner 증후군을 말리는 증상의 고전적을 제시하로 인조의 ptosis,miosis,그리고 무한 ipsilaterally., 이 상태에서 결과 손상을 세그먼트 3-신경망 시작하는 시상 하부에서(최초 신경),아래쪽으로 여행을 통해 뇌간 척수(두 번째 순서 신경)반환합 위쪽으로 시냅스에서 우수한 자궁경부 신경(타기 위해 신경)에서 계속하기 전에는 내부 경동맥을 동굴 같은 공동은 다음 iris 및 뮬러는 근육에서 눈꺼풀(Figure5).,10 는 동안 많은 원인의너증후군 및 특발성 양성 또는 의원(예를 들어,심장 또는 목수술),거기에 더 많은 다른 원인을 보증 수 있습니다 추가 검사 결;여기에는 다음이 포함될 수 있습니다 동맥,악성 종양,후부순환경색,그리고 경 또는 척추 절개.
진단 고려 사항. 증상의 지속 기간을 확립하는 것은 진단뿐만 아니라 철저한 의학적 및 수술 적 병력을 수집하는 데 중요합니다. 환자의 운전 면허증이나 다른 오래된 사진을 검토하면 기준선이 제공 될 수 있습니다. 고전적인 트라이어드의 인식은 종종 진단을 안내합니다., 기 때문에 다른 조건은 원인이 될 수 있습 anisocoria 또는증,테스트 0.5%apraclonidine 에서 두 눈을 구분할 수 있습 Horner 에서 다른 병인 원인에 의해 영향을 받는 눈을 넓히고 처짐을 반대 동안 일으키는 최소한의 변화에 영향을 받지 않는 눈입니다. 아 프라 클로니딘을 사용할 수 없거나 금기 인 경우 코카인 방울을 사용할 수도 있습니다.
추가 테스트 hydroxyamphetamine 지역화 할 수 있습니다 병변이다;신경절 병변이 팽창에서 일반적으로 응답하 hydroxyamphetamine 그러나 포스트-절 병변지 않을 것이 넓히뿐만 아니라 정상적인 학생., 상의 급성너가 필요합 MRI 의 교감을 통로에서 시상하는 흉추 2(T2),그리고 급성 설정 헤드밴드 목 CT 및 CTA 을 배 경 절개.
호너 증후군의 가장 우려되는 원인은 악성 종양,뇌졸중,경동맥 해부 및 동맥류를 포함합니다. 3-신경망에서 여행하면서 가까운 에이펙스의 폐과 구조,목 Pancoast 종양,갑상선 종양뿐만 아니라 전이 이러한 영역을 생산할 수 있습너증후군이 있었습니다. 소아에서 신경 모세포종은 가장 흔하게 호너 증후군과 관련이 있습니다.,
측면 수질(Wallenburg 증후군)의 뇌졸중은 또한 Horner 증후군을 일으킬 수 있지만 일반적으로 다른 수질 징후가 동반됩니다. 대조적으로,경동맥 해부와 관련된 호너 증후군은 격리되거나 목 통증 만 동반 될 수 있습니다. 으로 절개를 생성할 수 있습 thrombotic 혈,neuroimaging 는 표시(예를 들어,CT/CTA 또는 MRI/MRA 의 머리와 목)환자를 제공해야 항응고제 또는 혈소판 치료입니다. 치료는 호너 증후군의 병인을 향해야합니다.,
결론
신경과될 수 있는 첫 번째만 또는 임상시 잠재적으로 위험한 신경 안과 조건입니다. 그들은 iih,AION,ON,안구 운동 두개골 신경 병증 및 Horner 증후군의 주요 차별화 기능을 분류하고 인식 할 수 있어야합니다. 이러한 상태의 조기 진단 및 치료는 잠재적으로 생명 또는 시력 절약 일 수 있습니다.피>1. Wakerley B,Tan M,Ting E. 특발성 두개 내 고혈압. Cephalalgia. 2014;35:248-261.피>2. 코벳 JJ. Pseudotumor cerebri 의 진단 및 치료 문제. 수 J Neurol Sci., 1983;10:221-229.피>3. 카우프만 디,프리드먼 디. 아세트 아졸 아미드는 특발성 두개 내 고혈압 환자를위한 첫 번째 라인 치료법이어야합니까?J Neuro-ophthalmol. 2017;37:182-186.피>4. 러커 JC,Biousse V,뉴먼 뉴저지. 허혈성 시신경 병증. 커르 오핀 뉴롤. 2004;17:27-35.피>5. Hayreh SS,Biousse V. 거대 세포 동맥염에서 급성 시각 손실의 치료. J Neuro-Ophthalmol. 2012;32:278-287.피>6. 에서 투시,메이슨 DF,밀러 DH. 시신경염. 란셋 뉴롤. 2014;13:83-99.피>7. 시신경염 연구 그룹., 시신경염 후 다발성 경화증 위험:최종 시신경염 치료 시험 추적 관찰. 아치 뉴롤. 2008;65:727-732.피>8. 리 아그. 신경 안과 구 심성 시스템 진단 일반 안과 의사는(거의)혼자서는 안됩니다. Mid East African J Ophthalmol. 2009;16:41.피>9. 콘블라스 WT. 안구 운동 두개골 신경 병증으로 인한 디플로 피아. 연속체(Minneap Minn). 2014;20:966-980.피>10. 마틴 TJ. 호너 증후군:임상 검토. ACS 화학 신경 과학. 2018;9:177-186.피>11. 프리드먼 디,제이콥슨 DM. 특발성 두개 내 고혈압의 진단 기준., 신경학. 2002;59:1492.피>
