Ventriculomegaly representerer utvidelse av væske samle system i hjernen. Det er en patologisk prosess som har mange årsaker. Det kan oppstå på grunn av obstruksjon av cerebrospinalvæsken (CSF) flyt, som en følge av unormal utvikling av ventriklene eller som en del av en destruktiv prosess som er sett i cerebral atrofi. Tilstedeværelsen av ventriculomegaly signaler en underliggende, unormal central nervous prosessen og er ofte det første tegn på forbundet misdannelser i organer strukturer andre enn hjernen., En av de mer vanlige årsaker er grunn til en forsnevring (stenose) i røret som forbinder 3. og 4. ventrikkel (Akvedukten i Sylvius), og dermed resulterer i akkumulering av CSF. Andre vanlige årsaker innebærer unormale hjernens utvikling som en Dandy-Walker malformasjon (unormal utvikling av cerebellum) eller agenesis av corpus callosum. Også, kromosomavvik ofte inkluderer ventriculomegaly som en av de fysiske manifestasjoner.
Frekvens
forekomsten av isolert fosterets ventriculomegaly er 0,5 til 1,5 per 1000 graviditeter.,
Diagnose
Ventriculomegaly er diagnostisert prenatally av tilstedeværelsen av store ventriklene på ultralyd, selv om fosterets hode målinger kan være normal. Den laterale ventriklene kan bli visualisert så tidlig som 12 uker av svangerskapet. Flere ulike metoder har blitt foreslått for å vurdere økt cerebrospinalvæsken. Den vanligste metoden for å vurdere ventrikulære størrelse i dag, er å måle diameteren på den laterale ventrikkel på et sted kalt atrium. Gjennomsnittlig diameter på normal atrium ligger 7.6 ± 0,6 mm., Noen har antydet at atrial diameter >10 mm indikere tilstedeværelse av ventriculomegaly. Mens en atrial diameter >10 mm er ansett som unormale, begrepet borderline ventriculomegaly er ofte brukt for å referere til en atrial måling av mellom 10 og 12 mm. Borderline ventriculomegaly er assosiert med en økt risiko for central nervous system (CNS) og ikke-misdannelser i CNS, og antyder behov for en mer detaljert fosterets anatomisk ultralydundersøkelse søke etter andre misdannelser., Begrepet hydrocephalus brukes når atrial diameter er > 20 mm.
Alternativer for behandling og Utfall
pasienten skal være henvist til senteret i stand til å utføre en detaljert ultralyd av fosterets anatomi på grunn av den høye forekomsten av forbundet misdannelser i hjernen og i andre organ strukturer. Ventriculomegaly vil forverres betydelig i ca 2-5% av tilfellene. I mange fostre, spesielt de med borderline ventriculomegaly, tilstanden vil løse spontant noe som resulterer i et vanlig utfall., Den viktigste faktor som påvirker prognosen er tilstedeværelsen av forbundet misdannelser. Noen ganger fosterets for magnetisk resonans imaging (MRI) vil bli utført for å ytterligere bilde hjernen og andre organer. Beslutninger om forvaltningen alternativene avhenger av gestational age på tidspunktet for diagnose og tilstedeværelsen av forbundet misdannelser. Studier kan være anbefalt å søke etter en smittsom (cytomegalovirus, toxoplasmosis) eller genetisk årsak (trisomies 9, 13 og 18 samt triploidy)., Beslutningen om å gå videre med et forsøk på en vaginal delivery versus et keisersnitt avhenger ofte på om det er betydelig hodet utvidelse. Hvis ventriculomegaly er isolert, uten betydelig hodet utvidelse, vaginal levering er rimelig. Hvis alvorlige misdannelser er til stede som er uforenlig med liv, en cephalocentesis (fjerning av væske fra ventrikulære systemet), kan være anbefalt å redusere fosterets hode størrelse, og dermed øke sjansene for en vellykket vaginal levering.,
Kandidatur for Fosterets Behandling
Historisk, i fosterlivet, noen tilbydere har enten utført flere cephalocenteses (dvs., ved hjelp av en ultralyd-veiledet nål for å fjerne spinalvæske fra ventriklene) eller plasseres på en shunt (et rør som er satt inn i ventriklene under ultralyd veiledning til avløp CSF fra hjernen til fostervannet som omgir fosteret). Målet med disse prosedyrene var å hindre progressive skade fosterets hjerne som er forårsaket av kronisk økt CSF press. Det var en høy pris av fosterets dødsfall relatert til disse prosedyrene., Derfor er medlemmer av den Internasjonale Fosterets Medisin og Kirurgi Samfunn (IFMSS) blitt enige om å stoppe utfører disse prosedyrene. Foreløpig er det ingen i fosterlivet prosedyrer som utføres på fostre med ventriculomegaly.
Nyfødte Omsorg
Etter å stabilisere den nyfødte, konsultasjon med en medisinsk genetiker og en nevrokirurg er anbefalt. Postnatal diagnostic imaging of the central nervous system kan omfatte beregnede tomografiske (CT) skanning og magnetisk resonans imaging (MRI). Genetisk testing kan utføres.,
Kirurgisk Management
Når den nyfødte er stabil, og en evaluering som har skjedd, ordninger sannsynlig vil bli gjort for plassering av en ventriculoperitoneal (VP) shunt. Ofte, hvis angitt, målet er å utføre denne prosedyren løpet av de fire første dagene av livet. I hodet, shunt er vanligvis sted i den fremre delen av lateral ventrikkel. Shunt er så seg under huden til bukhulen. De store problemene forbundet med en VP shunt er shunt feil og blokkering., Denne komplikasjonen er ganske vanlig, noe som resulterer i shunt revisjon i 25% til 50% av tilfellene i løpet av de første to årene av livet. Flere studier synes å indikere at ca 40% til 50% av overlevende har en normal IQ. Den IQs er ikke proporsjonal til hjernen ekspansjon etter plassering av shunt. Grad av ventrikkel dilatasjon ser ikke ut til å være forbundet med langvarig resultat.
