Herr Apolinario ist ein Medizinstudent, Texas A und M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Dr. Vickers und Dr. Ponce sind Neuro-ophthalmology Fellows am Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., Dr. Lee ist Lehrstuhl, Abteilung für Augenheilkunde, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, und Professor für Augenheilkunde, Neurologie und Neurochirurgie, Weill Cornell Medizin; Professor für Augenheilkunde, UTMB und UTMB Anderson Cancer Center und Texas A und M College of Medicine (Adjunct); Adjunct Professor, Baylor College of Medicine und das Center for Space Medicine, die University of Iowa Krankenhäuser und Kliniken, und die University of Buffalo.
Neurologen können First-Line-Kliniker für Patienten mit spezifischen neuro-ophthalmologischen Erkrankungen sein., Obwohl diese Zustände eine gleichzeitige Behandlung mit einem Augenarzt oder Neuro-Augenarzt erfordern können, sollte der Neurologe in der Lage sein, die wichtigsten und differenzierenden Merkmale dieser häufigen neuro-ophthalmischen Zustände zu testen und zu erkennen:
(1) Papilledem und idiopathische intrakranielle Hypertonie (IIH)
(2) anteriore ischämische Optikusneuropathie(3)
(3) Optikusneuritis
(4) okuläre motorische kraniale Hypertonie(IIH)
neuropathie
(5) Horner-Syndrom. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dieser Zustände kann potenziell lebens-oder sehbehindert sein.,
idiopathische intrakranielle Hypertonie
Idiopathische intrakranielle Hypertonie (IIH), auch als primäre Pseudotumor cerebri bekannt, bezieht sich auf Symptome und Anzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks (ICP) in Abwesenheit eines echten Tumors (Raum-besetzende Läsion) oder andere mögliche Ursachen,wie venöse Sinusthrombose, meningeale Läsionen, Hydrozephalus/aquäduktale Stenose und andere.1 Am häufigsten von jüngeren, fettleibigen Frauen betroffen, ist IIH nicht vollständig gutartig und etwa 1% bis 2% der Patienten leiden unter Sehverlust., Die Pathogenese von IIH ist unbekannt, obwohl eine veränderte Liquorproduktion oder-absorption, ein abnormaler Vitamin-A-Stoffwechsel, endokrine Dysfunktion und Schlafapnoe vorgeschlagen werden Mechanismen.
Präsentation und Symptome. Die meisten Patienten mit IIH haben anfänglich Kopfschmerzen, die Migräne nachahmen können. Die Kopfschmerzen können einseitig, bilateral oder diffus sein; pochend oder nicht pochend in der Qualität; und kann mit Übelkeit, Erbrechen und Photophobie verbunden sein., Zu den Unterscheidungsmerkmalen, die IIH von Migräne trennen, gehören pulsatiler Tinnitus, der spezifischer für IIH ist, vorübergehende visuelle Obskurationen (die jeweils Sekunden dauern) als die typische Anreicherung, Szintillationsskotom der Migräne und Diplopie aufgrund von Sehnervenparsien (ein nicht lokalisierendes Zeichen für erhöhten intrakraniellen ICP). Das wichtigste und differenzierende Zeichen von IIH ist das Papillödem (Abbildung 1)-obwohl es nicht erforderlich ist, die Diagnose zu stellen., Die häufigste Gesichtsfeldanomalie ist die Vergrößerung des blinden Flecks, aber jeder Nervenfaserschichttyp Sehnervendefekt kann auftreten (z. B. bogenförmig, Höhe, Verengung, Nasenschritt). Die Sehschärfe ist im Allgemeinen bis spät im Verlauf von IIH unberührt, aber fulminantes IIH kann zu akutem Verlust des zentralen Sehvermögens führen und sollte aggressiver und dringender behandelt werden. Fulminantes IIH kann einen chirurgischen Eingriff erfordern.
Überlegungen zur Diagnose und Behandlung., IIH ist eine Ausschlussdiagnose und daher sollten andere Ursachen für einen erhöhten ICP ausgeschlossen werden, einschließlich einer Massenläsion, einer venösen Sinusthrombose oder einer malignen Hypertonie. Die Diagnose von IIH wird basierend auf den modifizierten Dandy-Kriterien gestellt (Tabelle). Die Behandlung von IIH ist multidisziplinär und beinhaltet Gewichtsreduktion sowie medizinisches Management einschließlich Erstbehandlung mit Acetazolamid. Mittel wie Furosemid oder Topiramat wurden ebenfalls mit anekdotischem Erfolg verwendet, aber Acetazolamid hat sich in einer kürzlich durchgeführten klinischen Studie als wirksame Erstbehandlung erwiesen.,2,3 Chirurgische Eingriffe, wie z. B. Sehnervenscheidenfenster, venöse Sinusstenting oder lumboperitoneale oder ventrikuloperitoneale Shunt, können erforderlich sein, wenn ein maximales medizinisches Management fehlschlägt oder fulminante IIH eingestellt werden.
Anteriore ischämische Optikusneuropathie
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) ist die häufigste Ursache für akute, einseitige Optikusneuropathie bei Erwachsenen.4 Es wird als arteriitisches (A-AION) oder nicht-arteriitisches AION (NAION) klassifiziert.,
NAION ist gekennzeichnet durch akuten, typischerweise einseitigen und schmerzlosen Sehverlust, einen ipsilateralen relativen afferenten Pupillendefekt (RAPD) und einen geschwollenen (sektoralen oder diffusen) Sehnerv. Es wird angenommen, dass ein kleines Verhältnis von Becher zu Scheibe (als strukturelle „gefährdete Scheibe“ bezeichnet) ein prädisponierender Risikofaktor für NAION ist (Abbildung 2). Andere vorgeschlagene Risikofaktoren umfassen vaskulopathische Zustände (z. B. Bluthochdruck, Hyperlipidämie, Diabetes, Schlafapnoe)., Bis heute gibt es keine nachgewiesene wirksame Behandlung für NAION, aber Risikofaktoren sollten es schaffen, das Auftreten im anderen Auge oder eine zweite Episode im selben Auge zu reduzieren. Kortikosteroide wurden mit einigen anekdotischen Erfolg verwendet. Eine laufende klinische Studie ist im Gange, um intravitral verabreichte Antiapoptosemittel zu testen.
Im Gegensatz zu NAION wird A-AION durch Riesenzellarteriitis verursacht. A-AION kann einseitig oder bilateral auftreten und kann bei schneller Erblindung beider Augen schwerwiegend sein, wenn es nicht früh erkannt und behandelt wird., Ein blasser und geschwollener Sehnerv (dh ein blasses Bandscheibenödem) deutet stark auf eine Riesenzellarteriitis und eine A-ENTZÜNDUNG hin (Abbildung 3). Die Fluoresceinangiographie kann eine Verzögerung der Choroidalperfusion bei Riesenzellarteriitis (GCA) bei A-ZELLEN zeigen, kann jedoch besonders bei posterioren Läsionen hilfreich sein, bei denen die Bandscheibe nicht geschwollen ist.
Patienten mit GCA haben häufig andere konstitutionelle und systemische Symptome, die dem Sehverlust vorausgehen, einschließlich Kieferklauchschmerzen, Kopfhautempfindlichkeit, Nackenschmerzen und Kopfschmerzen im Tempel., Darüber hinaus kann es bei Patienten mit GCA zu vorübergehenden Sehverlusten (Amaurosis fugax) kommen, die bei NA-PATIENTEN nicht beobachtet werden. Diese Symptome mit roter Flagge sollten zusätzliche Tests auf Riesenzellarteriitis (z. B. Erythrozytensedimentationsrate, C-reaktives Protein und Thrombozytenzahl) veranlassen. Eine sofortige Kortikosteroidbehandlung sollte in Betracht gezogen werden, um weiteren Sehverlust zu verhindern. Eine diagnostische Temporalarterienbiopsie kann eine Bestätigung der Riesenzellarteriitis sein.5
Optikusneuritis
Eine der häufigsten neuro-ophthalmologischen Störungen, die Neurologen auftreten, ist Optikusneuritis (ON).,6 Idiopathische oder demyelinisierende Entzündung des Sehnervs (Abbildung 4) wird als ON bezeichnet. Patienten mit ON treten typischerweise mit subakutem einseitigem Sehverlust, Schmerzen mit Augenbewegung, Dyschromatopsie, relativem afferentem Pupillendefekt und normalerweise einem normalen oder manchmal leicht geschwollenen Sehnerv auf.
In der westlichen Hemisphäre ist ON am häufigsten mit Multipler Sklerose (MS) assoziiert und kann in bis zu 25% der Fälle der häufigste Befund sein. Die Differentialdiagnose umfasst neben MS jedoch auch Neuromyelitis optica (NMO) und Neuromyelitis optica-spectrum disorders (NMOSD).,6
NMO ist eine Autoimmunerkrankung, die durch einen antikörpervermittelten Angriff gegen Aquaporin-4-Rezeptoren gekennzeichnet ist und durch längs ausgedehnte (< 3 Wirbel) Rückenmarksläsionen (transversale Myelitis) zusätzlich zu ON gekennzeichnet ist. Patienten mit ON sollten nach Symptomen wie ungeklärter Übelkeit oder Erbrechen, hartnäckigem Schluckauf und übermäßiger Tagesschläfrigkeit gefragt werden, was auf eine Beteiligung von Aquaporin-4-reichen Gebieten hindeuten würde.,
Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns kann MS (periventrikuläre Läsionen der weißen Substanz) vorhersagen; Daher sollten sich Patienten mit ON einer Neuroimaging (typischerweise MRT des Gehirns und der Bahnen mit und ohne Gadolinium) unterziehen. Zusätzliche Bildgebung der Wirbelsäule für andere Läsionen sowie Auswertung für die radiologische Verbreitung in Zeit und Raum zu bewerten kann hilfreich sein. Patienten mit Symptomen oder Anzeichen einer transversalen Myelitis sollten auch für die Bildgebung der Wirbelsäule in Betracht gezogen werden.
Behandlung., Befunde aus der Optikusneuritis-Behandlungsstudie (ONTT) deuten darauf hin, dass die Behandlung von ON mit intravenösen Kortikosteroiden die visuelle Genesung beschleunigen kann, das endgültige visuelle Ergebnis jedoch nicht ändert.7 Die Behandlung und Beurteilung der Grunderkrankung (z. B. MS, Neuromyelitis optica, Sarkoidose) sollte in Betracht gezogen werden, falls vorhanden. In den meisten Fällen ist der Sehverlust bei idiopathisch-oder Multipler Sklerose bedingten ERKRANKUNGEN selbst begrenzt und löst sich in mehr als 90% der Fälle spontan auf.8 Die Nichtwiederherstellung ist eine rote Fahne, um eine alternative Diagnose in Betracht zu ziehen.,
Okuläre motorische Schädelneuropathie
Okuläre motorische Schädelneuropathie tritt häufig mit Diplopie auf und kann sich einem Neurologen stellen. Bei einem Patienten mit binokularer Diplopie sind die Bestimmung der Richtung der Diplopie (horizontal, vertikal, schräg), der Lage der Läsion und ihrer Ursachen wichtig, da die Behandlung (z. B. Beobachtung, medizinische Behandlung, Operation) von der Ätiologie abhängt. Drei okulare motorische Hirnnerven steuern Augenbewegungen (der dritte, der vierte und der sechste Nerv) und Schäden können an einem einzelnen Nerv oder Kombinationen der Nerven auftreten., Die Beteiligung mehrerer Hirnnerven sollte den Verdacht auf einen Sinusprozess in der Höhle (einschließlich Meningiom, Aneurysma der Halsschlagader oder Entzündung), multiple Läsionen oder meningeale Prozesse aufkommen lassen. Myasthenia gravis sollte auch bei jeder verschonten Pupille, schmerzlos, nicht proptotisch und ophthalmoplegisch (einschließlich Mustern, die augenmotorischen kranialen Neuropathien ähneln) in Betracht gezogen werden.
Die Differentialdiagnose. Isolierte okuläre motorische kraniale Mononeuropathien sind am häufigsten das Ergebnis einer mikrovaskulären Ischämie durch unkontrollierte vaskulopathische Risikofaktoren bei älteren Patienten., Eine Lähmung des dritten Nervs kann vollständig oder unvollständig und entweder pupillenschonend oder involvierend sein. Die „Regel der Pupille“ legt nahe, dass eine Lähmung des dritten Nervs plus Pupillenbeteiligung (relativ größer und weniger reaktiv) auf eine kompressive Läsion (wie ein Aneurysma) zurückzuführen ist, bis das Gegenteil bewiesen ist. Daher sollte die initiale Neuroimaging (CT, MRT) MR-Angiographie (MRA) oder CT-Angiographie (CTA) umfassen.,
Partielle Lähmung oder partielle Pupille-involvierte Fälle verdienen auch Neuroimaging, vorzugsweise mit CT/CTA in dringenden Fällen, gefolgt von MRT/MRA, wenn die CT / CTA negativ ist, weil MRT CT für nicht-aneurysmatische Ursachen der dritten Nervenlähmung überlegen ist. Eine Standardkatheterangiographie kann immer noch in zweideutigen Fällen erforderlich sein, in denen die CT/CTA-oder MR/MRA-Kombination nicht ausreicht, um ein Aneurysma auszuschließen. Wenn ein Aneurysma (typischerweise hintere kommunizierende Arterie) vorhanden ist, wird eine Überweisung an die Neurochirurgie und/oder endovaskuläre Neuroradiologie empfohlen und das Aneurysma kann abgeschnitten oder aufgewickelt werden.,
Eine isolierte Lähmung des vierten Nervs kann mit einem Trauma in Verbindung gebracht werden, da es der einzige Hirnnerv ist, der dorsal aus dem Hirnstamm austritt, was ihn anfällig für axonale Scherverletzungen während eines Traumas macht, insbesondere bei Coup-Contrecoup-Kontusionen. Die Lähmung des vierten Nervs kann auch auf eine Dekompensation einer angeborenen Lähmung des vierten Nervs zurückzuführen sein. Dies kann manchmal mithilfe von Prismen zur Messung von Fusionsamplituden bestimmt werden. Angeborene Palsien haben im Allgemeinen eine größere vertikale Fusion (bis zu 6 Dioptrien)., Bildgebung und weitere Bewertung sollten in ungeklärten, fortschreitenden, nicht isolierten oder atypischen Fällen berücksichtigt werden.
Palsien der sechsten Nerven können durch ein nicht lokalisiertes Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks verursacht werden. Es wird angenommen, dass eine Abwärtsverschiebung des Hirnstamms den Nerv dehnt oder komprimiert, wenn er sich im Subarachnoidalraum entlang des Clivus bewegt. Sechste-Nervenlähmung mit Horner-Syndrom kann in den Sinus cavernous lokalisieren (dh Parkinson-Syndrom) – in diesem Fall sollte die Bildgebung in Betracht gezogen werden., Neuroimaging sollte für alle Fälle von Sehnervenparese in Betracht gezogen werden, insbesondere jedoch bei Patienten ohne alternative Ätiologie, Progression oder andere atypische Präsentation für isolierte ischämische Mononeuropathie.
Die Riesenzellarteriitis kann Symptome hervorrufen, die mit einer isolierten Hirnnervenparese übereinstimmen, so dass bei Patienten über 50 Jahren eine Erythrozytensedimentationsrate und ein C-reaktives Protein in Betracht gezogen werden sollten.
Sobald andere Ursachen ausgeschlossen sind, wird auch bei vermuteten vaskulopathischen, isolierten, okulären motorischen Schädelneuropathien eine Nachsorge nach 4 bis 6 Wochen empfohlen., Wenn es keine Besserung gibt oder wenn die Anamnese und Untersuchung auf eine andere Ursache hindeuten (z. B. Myasthenia gravis), sollte eine detailliertere Aufarbeitung und gerichtete Bildgebung in Betracht gezogen werden. Im Allgemeinen verbessern sich isolierte vaskulopathische kraniale Neuropathien im Laufe einiger Wochen bis Monate. Das Patchen des Auges kann symptomatisch lindern. In ungelösten Fällen kann eine Prisma-oder Strabismusoperation erforderlich sein.
Horner-Syndrom
Das Horner-Syndrom bezieht sich auf eine Konstellation von Symptomen, die sich klassisch als Triade von Ptosis, Miosis und Anhidrose ipsilateral darstellen., Dieser Zustand resultiert aus einer Schädigung eines Segments der 3-Nervenkette, das aus dem Hypothalamus (Neuron erster Ordnung) stammt, durch den Hirnstamm nach unten zum Rückenmark (Neuron zweiter Ordnung) wandert und zur Synapse im oberen Zervikalganglion (Neuron dritter Ordnung) nach oben zurückkehrt, bevor es auf der inneren Halsschlagader zum Sinus cavernosus und dann zur Iris und zum Mueller-Muskel im Augenlid weitergeht (Abbildung 5).,10 Während viele Ursachen des Horner-Syndroms idiopathisch und gutartig oder iatrogen sind (z. B. Operationen am offenen Herzen oder am Hals), gibt es weitere andere Ursachen, die eine weitere Aufarbeitung rechtfertigen können; Dies kann Aneurysma, Malignität, Infarkt des hinteren Kreislaufs und Karotis oder Wirbelzerlegung umfassen.
Diagnostische überlegungen. Die Festlegung der Dauer der Symptome ist wichtig für die Diagnose sowie das Sammeln einer gründlichen medizinischen und chirurgischen Anamnese. Die Überprüfung des Führerscheins eines Patienten oder anderer alter Fotos kann eine Grundlage bieten. Die Erkennung der klassischen Triade führt oft zur Diagnose., Da andere Zustände Anisokorie oder Ptosis verursachen können, können Tests mit 0,5% Apraclonidin in beiden Augen Horner von anderen Ätiologien unterscheiden, indem das betroffene Auge erweitert und die Ptosis umgekehrt wird, während eine minimale Veränderung des nicht betroffenen Auges verursacht wird. Kokain-Tropfen können auch verwendet werden, wenn Apraclonidin nicht verfügbar oder kontraindiziert ist.
Weitere Tests mit Hydroxyamphetamin können die Läsion lokalisieren; Eine präganglionische Läsion dehnt sich normalerweise als Reaktion auf Hydroxyamphetamin aus, aber eine postganglionische Läsion erweitert sich nicht so gut wie die normale Pupille., Die Bildgebung von akutem Horner erfordert eine MRT des sympathischen Weges vom Hypothalamus zu den Brustwirbeln 2 (T2) und in der akuten Einstellung von Hals-CT und CTA, um eine Carotis-Dissektion auszuschließen.
Die besorgniserregendsten Ursachen des Horner-Syndroms sind Malignität, Schlaganfall, Karotis-Dissektion und Aneurysma. Da sich die 3-Neuronenkette in unmittelbarer Nähe zur Lungenspitze und zu Strukturen im Nacken bewegt, können Pancoast-Tumoren und Schilddrüsentumoren sowie Metastasen in diesen Regionen das Horner-Syndrom hervorrufen. Bei Kindern ist das Neuroblastom am häufigsten mit dem Horner-Syndrom assoziiert.,
Schlaganfall in der lateralen Medulla (Wallenburg-Syndrom) kann auch Horner-Syndrom produzieren, wird aber in der Regel von anderen medullären Zeichen begleitet. Im Gegensatz dazu kann das Horner-Syndrom, das mit der Carotis-Dissektion assoziiert ist, isoliert sein oder nur von Nackenschmerzen begleitet sein. Da die Dissektion thrombotische Embolien hervorrufen kann, ist eine Neuroimaging-Behandlung indiziert (z. B. CT/CTA oder MRT/MRA von Kopf und Hals) und den Patienten sollte eine Antikoagulation oder Thrombozytenaggregationshemmung angeboten werden. Die Behandlung sollte auf die Ätiologie des Horner-Syndroms gerichtet sein.,
Schlussfolgerung
Neurologen können die ersten oder einzigen Kliniker sein, die potenziell gefährliche neuro-ophthalmologische Zustände sehen. Sie sollten in der Lage sein, die wichtigsten Unterscheidungsmerkmale von IIH, AION, ON, ocular motor cranial Neuropathy und Horner-Syndrom zu testen und zu erkennen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dieser Zustände kann potenziell lebens-oder sehbehindert sein.
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