ventriculomegalie is een vergroting van het vochtopvangsysteem in de hersenen. Het is een pathologisch proces dat vele oorzaken heeft. Het kan optreden als gevolg van obstructie van de cerebrospinale vloeistof (CSF) stroom, als gevolg van abnormale ontwikkeling van de ventrikels of als onderdeel van een destructief proces zoals gezien in cerebrale atrofie. De aanwezigheid van ventriculomegaly signaleert een onderliggend, abnormaal centraal zenuwproces en is vaak het eerste teken van geassocieerde abnormaliteiten in andere orgaanstructuren dan de hersenen., Een van de meest voorkomende oorzaken is te wijten aan een vernauwing (stenose) van de buis die het 3e en 4e ventrikel verbindt (Aquaduct van Sylvius), waardoor de accumulatie van CSF. Andere veel voorkomende oorzaken omvatten abnormale hersenontwikkeling zoals een Dandy-Walker malformatie (abnormale ontwikkeling van het cerebellum) of agenese van het corpus callosum. Ook, omvatten de chromosomale abnormaliteiten vaak ventriculomegaly als één van de fysieke manifestaties.
frequentie
de incidentie van geïsoleerde foetale ventriculomegalie is 0,5 tot 1,5 per 1000 zwangerschappen.,
diagnose
ventriculomegalie wordt prenataal gediagnosticeerd door de aanwezigheid van vergrote ventrikels op echografie, hoewel de foetale hoofdmetingen normaal kunnen zijn. De laterale ventrikels kunnen al vanaf 12 weken van de zwangerschap worden gevisualiseerd. Verschillende methoden zijn voorgesteld om verhoogde cerebrospinale vloeistof te evalueren. De meest voorkomende methode voor het beoordelen van ventriculaire grootte vandaag is om de diameter van de laterale ventrikel te meten op een locatie aangeduid als het atrium. De gemiddelde diameter van het normale atrium is 7,6 ± 0,6 mm., Sommigen hebben gesuggereerd dat atriale diameters >10 mm wijzen op de aanwezigheid van ventriculomegalie. Hoewel een atriale diameter van >10 mm als abnormaal wordt beschouwd, wordt de term borderline ventriculomegalie vaak gebruikt om te verwijzen naar een atriale meting tussen 10 en 12 mm. Borderline ventriculomegalie wordt geassocieerd met een verhoogd risico op afwijkingen van het centrale zenuwstelsel (CZS) en niet-CZS, en suggereert de noodzaak voor een meer gedetailleerd foetaal anatomisch echografisch onderzoek op zoek naar andere afwijkingen., De term hydrocephalus wordt gebruikt wanneer de atriale diameter > 20 mm.
beheersopties en uitkomsten
de patiënt moet worden verwezen naar een centrum dat een gedetailleerde echografie van de foetale anatomie kan uitvoeren vanwege de hoge incidentie van geassocieerde afwijkingen in de hersenen en in andere orgaanstructuren. Ventriculomegalie zal aanzienlijk verergeren in ongeveer 2-5% van de gevallen. In vele foetussen, in het bijzonder die met borderline ventriculomegaly, zal de voorwaarde spontaan oplossen resulterend in een normaal resultaat., De belangrijkste factor die de prognose beïnvloedt is de aanwezigheid van bijbehorende afwijkingen. Soms wordt een foetale magnetic resonance imaging (MRI) uitgevoerd om de hersenen en andere organen verder in beeld te brengen. Beslissingen over managementopties zijn afhankelijk van de zwangerschapsduur op het moment van diagnose en de aanwezigheid van bijbehorende afwijkingen. Studies kunnen worden aanbevolen om te zoeken naar een infectieuze (cytomegalovirus, toxoplasmose) of genetische oorzaak (trisomies 9, 13 en 18 evenals triploïdie)., De beslissing om door te gaan met een poging tot een vaginale bevalling versus een keizersnede hangt vaak af van de vraag of er aanzienlijke hoofdvergroting. Als ventriculomegalie geïsoleerd is, zonder significante hoofdvergroting, is vaginale bevalling redelijk. Als ernstige afwijkingen aanwezig zijn die onverenigbaar zijn met het leven, een cefalocentese (verwijdering van vocht uit het ventriculaire systeem) kan worden aanbevolen om de foetale hoofdgrootte te verminderen, waardoor de kans op een succesvolle vaginale bevalling.,
kandidatuur voor foetale behandeling
historisch gezien hebben sommige zorgverleners in utero meerdere cefalocentes uitgevoerd (d.w.z. met behulp van een echografisch geleide naald om cerebrospinale vloeistof uit de ventrikels te verwijderen) of een shunt geplaatst (een buis die onder echografisch toezicht in de ventrikels wordt ingebracht om het CSF uit de hersenen te draineren naar het vruchtwater dat de foetus omringt). Het doel van deze procedures was om progressieve schade aan de foetale hersenen veroorzaakt door de chronisch verhoogde CSF druk te voorkomen. Er was een hoog percentage foetale sterfgevallen gerelateerd aan deze procedures., Daarom zijn leden van de International Fetal Medicine and Surgery Society (IFMSS) overeengekomen om te stoppen met het uitvoeren van deze procedures. Momenteel zijn er geen in utero procedures uitgevoerd op foetussen met ventriculomegalie.
zorg voor pasgeborenen
na stabilisering van de pasgeborene wordt overleg met een medisch geneticus en een neurochirurg aanbevolen. Postnatale diagnostische beeldvorming van het centrale zenuwstelsel kan computertomografische (CT) scan en magnetic resonance imaging (MRI). Genetische tests kunnen worden uitgevoerd.,
chirurgische behandeling
zodra de pasgeborene stabiel is en een evaluatie heeft plaatsgevonden, zullen waarschijnlijk afspraken worden gemaakt voor het plaatsen van een ventriculoperitoneale (VP) shunt. Vaak, indien aangegeven, is het doel om deze procedure uit te voeren binnen de eerste vier dagen van het leven. In het hoofd, de shunt is meestal plaats in het voorste gedeelte van de laterale ventrikel. De shunt wordt vervolgens onder de huid getunneld naar de buikholte. De belangrijkste problemen in verband met een VP shunt zijn shunt storing en verstopping., Deze complicatie is vrij algemeen resulterend in shuntrevisie in 25% tot 50% van de gevallen binnen de eerste twee jaar van het leven. Meerdere studies lijken aan te geven dat ongeveer 40% tot 50% van de overlevenden een normaal IQ hebben. De IQ ‘ s zijn niet evenredig met hersenuitbreiding na de plaatsing van de shunt. De mate van ventriculaire dilatatie lijkt niet in verband te worden gebracht met een resultaat op lange termijn.
