discussie
eerdere studies meldden dat de bindweefselziekte PM/DM een slechte prognose en hoge I-HMR heeft. De gemelde 10-jaarsoverleving varieerde tussen 53% en 91% . Een zeer recente populatie-gebaseerde studie uit Amerika meldde een ziekenhuis mortaliteit van 4,5% . Gegevens over I-HMR en correlatieve factoren voor PM/DM-patiënten in China zijn echter beperkt., We wilden deze kloof in kennis aanpakken door met terugwerkende kracht ziekenhuisgegevens te analyseren voor 982 PM / DM-patiënten die tussen 2008 en 2014 werden toegelaten tot PUMCH, een groot tertiair Medisch Centrum in China. In onze studie was de I-HMR van PM/DM patiënten 6,4%, wat vergelijkbaar was met die gezien voor een studie uitgevoerd in Amerika. Het mediane ziekteverloop was 5 maanden in het cohort van onze patiënten, dus onze focus lag op korte termijn mortaliteit die veel lager is dan eerdere studies van lange termijn mortaliteit., Bovendien verschilden de risicofactoren in verband met slechte resultaten waarschijnlijk ook van deze eerdere onderzoeken. Oudere mannelijke PM / DM patiënten presenteerden zich met een slechte prognose in onze cohort. Bovendien bleek uit logistische regressieanalyse dat longinfectie, gottron ‘ s papules, pneumomediastinum en hogere ESR onafhankelijke risicofactoren waren voor ziekenhuissterfte bij PM/DM-patiënten.
infecties, vooral longinfectie, waren de primaire doodsoorzaak bij PM/DM-patiënten in China, wat vergelijkbaar is met de bevindingen in andere landen ., In onze studie was longinfectie de sterkste voorspeller van ziekenhuissterfte onder PM/DM–patiënten (of 5,63, BI 2,37-13,36). Murray et al. opgemerkt dat personen met PM/DM waren op verhoogd risico van mortaliteit door pneumonie in vergelijking met de Algemene gehospitaliseerde bevolking. Een groot deel van de aandoeningen van de luchtwegen, waaronder ILD, pneumomediastinum, spierzwakte van de luchtwegen en oesofageale disfunctie, zou het risico op infectie bij PM/DM-patiënten kunnen verhogen ., Een recente studie van ons centrum gericht op myositis patiënten in de ICU benadrukt de extreem slechte prognoses van patiënten met deze aandoening, en concludeerde dat de complexe etiologie van acute respiratoire falen met opportunistische infecties en snelle progressieve ILD onderscheiden idiopathische inflammatoire myopathieën (IIM) als een aparte entiteit in vergelijking met andere reumatoïde ziekten . In dit onderzoek had 82,2% van de patiënten in de overleden groep ILD, hoewel dit percentage niet significant verschilde van dat in de controlegroep (P = 0.,099) wegens het hoge aandeel ILD in onze controlegroep (68,9%). Volgens onze gegevens was het percentage pneumomediastinum in de overleden groep significant hoger dan dat in de controlegroep (P = 0,04, of 11,2, CI 1,10–110,54). Met name, onze gegevens bleek dat de overleden groep had significant hogere (P = 0,015) tarieven van puls steroïde therapie dan de controlegroep tijdens de hospitalisatie, wat overeenkomt met een rapport van Marie et al. waaruit blijkt dat het gebruik van immunosuppressie en hogere dagelijkse doses steroïden de gevoeligheid van PM/DM patiënten voor infectie verhoogde., We zijn het erover eens dat dergelijke vormen van therapie inderdaad het risico op infectie bij PM/DM patiënten zou kunnen verhogen, en ook fundamenteel meer ernstige onderliggende ziekte activiteit in de overleden groep zou kunnen hebben weerspiegeld. Bovendien suggereerde onze studie dat de overleden groep een hoger percentage hypoalbuminemie had dan de controlegroep (P<0,001)., Gezien het feit dat hypoproteïnemie bij PM/DM patiënten altijd te wijten was aan een slechte voedingsstatus veroorzaakt door dysfagie, aanhoudende ziekteactiviteit en zware consumptie, verhoogden al deze factoren het risico op infectie tijdens ziekenhuisopname bij PM/DM individuen.
eerder onderzoek meldde dat meer dan 20% van de PM/DM-patiënten ook ILD had, wat een belangrijke risicofactor is voor de langetermijnprognose van PM/DM . In ons onderzoek waren exacerbatie van ILD en longinfectie met ILD-exacerbatie beide hoofdoorzaken van overlijden (respectievelijk 17,8% en 20%)., Zoals hierboven beschreven, toonden onze gegevens voor inpatiënten een zeer hoog percentage ILD-betrokkenheid (73,3%) bij PM/DM-patiënten. Dit percentage was hoger dan andere PM/DM-cohorten, evenals ten opzichte van gegevens voor intramurale patiënten in andere ziekenhuizen in China. Deze schijnbare selectie / keuze bias voor hoge ILD betrokkenheid in onze studie zou, althans gedeeltelijk, verantwoordelijk kunnen zijn voor het resultaat dat er geen correlatie werd gevonden tussen ILD en de overleden groep., Aan de andere kant hebben we geen onderscheid gemaakt tussen verschillende soorten ILD, hoewel snel progressieve ILD geassocieerd kan worden met ziekenhuisopname overlijden van PM/DM, een mogelijkheid die werd geverifieerd in onze vorige ICU data analyse . Meer prospectieve studies over deze vereniging zijn nodig.
myocardiale betrokkenheid bij PM / DM komt niet vaak voor, maar wordt vaak verondersteld een risicofactor te zijn voor een slechte prognose . De incidentie van myocardiale betrokkenheid lag tussen 9% en 72%, waarbij de meeste cardiale laesies subklinisch waren., Hartfalen en aritmie zijn vaak voorkomende klinische manifestaties van myocardiale betrokkenheid . Onze studie toonde echter geen verband aan tussen myocardiale betrokkenheid en een hoge mortaliteit in het ziekenhuis voor PM/DM patiënten. Klinisch waren het optreden van myocardiale betrokkenheid en de verhoging van myocardiale enzymen in serum niet parallel bij PM/DM-patiënten . Bovendien blijven serummarkers voor vroege diagnose en evaluatie van myocardiale betrokkenheid onbetrouwbaar, terwijl echocardiografie en elektrocardiogram ook onvoldoende gevoeligheid hebben ., In het licht van deze beperkingen, cardiac magnetic resonance imaging (MRI) kan een nuttige methode voor vroege diagnose van myocardiale betrokkenheid bij PM/DM patiënten.
maligniteiten worden beschouwd als een ernstige complicatie bij PM/DM individuen en worden geassocieerd met prognose. Eerdere studies meldden dat de incidentie van maligniteiten tussen 3 en 30% lag . Onze cohort had 17 gevallen van maligniteit, waarvan 5 in de overleden groep (7,9%) en 12 in de controlegroep (9,5%)., Hoewel de meeste eerdere studies met betrekking tot de prognose op lange termijn erop wezen dat maligniteit een belangrijke determinant is van PM/DM , zagen we geen significant verschil (P = 0,719) tussen de twee groepen in deze studie. Zoals we al eerder vermeld, hoewel de patiënten overleden na ontslag (in twee weken) werden opgenomen, Onze belangrijkste zorg was nog steeds de korte termijn mortaliteit. Dit verschil kan het gevolg zijn van een onderscheid tussen sterfte in het ziekenhuis en sterfte op lange termijn, of het aantal monsters en de follow-up tijd.
bovendien toonde onze studie aan dat verhoogde ESR (of 9,9, CI 2,0–49,0) en Gottron ‘ s papules (of 13.,2, CI 2,6-67,0) waren individuele risicofactoren voor ziekenhuisopname mortaliteit bij PM/DM patiënten. Eerdere rapporten toonden aan dat verhoogde ESR een slechte prognostische indicator was voor PM/DM . Verder rapporteerden sommige studies dat verhoogde ESR een risicofactor was voor het optreden van maligniteiten, die geassocieerd waren met de langetermijnprognose van PM/DM-patiënten , hoewel de informatie over de relatie tussen ESR en ziekenhuissterfte van PM/DM-patiënten beperkt blijft., Met betrekking tot andere risicofactoren, Gottron ‘ s teken wordt beschouwd als een slechte prognose factor voor PM/DM patiënten gecompliceerd met ILD , terwijl een studie door Fiorentino et al. gaf aan dat het teken van Gottron (in plaats van papules) geassocieerd is met anti-mda5-antilichamen, die relevant kunnen zijn voor de snelle progressie van ILD . We hebben anti-Jo-1 negatieve patiënten geanalyseerd en aangegeven dat Gottron ‘ s papules en pneumomediastinum hoger waren in de overleden groep dan de controles., We denken dat er een aantal anti-mda5-positieve patiënten zijn die gemerkt kunnen worden door Gottron ‘ s papels en/of pneumomediastinum. Helaas konden de gegevens voor onze retrospectieve studie niet meer bewijs leveren voor de relatie tussen deze factoren.
samengevat waren longinfectie, pneumomediastinum, gottron ‘ s papules en verhoogde ESR onafhankelijke risicofactoren voor ziekenhuisopname mortaliteit van PM/DM patiënten in China. Bovendien was longinfectie in onze studie de sterkste voorspeller van slechte prognose bij PM/DM patiënten.
