medisch Management
Polymyositis (PM) is een zeer behandelbare ziekte. Sommige mensen herstellen volledig, terwijl anderen ervaren sterk verminderde symptomen voor lange periodes van tijd. Meerdere jaren behandeling om het immuunsysteem te onderdrukken kan nodig zijn om deze resultaten te bereiken.
degenen die niet volledig herstellen, kunnen ten minste een lage dosis medicatie nodig hebben om de auto-immuunaanval van PM gedurende hun hele leven onder controle te houden.
geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken zijn de steunpilaren van de behandeling voor PM., De grafiek hieronder beschrijft de drugs en behandelingen algemeen gebruikt in PM, hoe ze werken en hun bijwerkingen.
het eerste geneesmiddel dat wordt gebruikt bij de behandeling van PM is meestal een corticosteroïd, zoals prednison. De behandeling kan bestaan uit een hoge dosis oraal prednison op een dag, om de andere dag of een ander schema; of intermitterende, korte kuren met intraveneuze corticosteroïden. Soms wordt prednison gestopt en moet dan meerdere keren opnieuw worden gestart tijdens het verloop van de ziekte., Prednison is meestal zeer effectief bij het brengen van ontsteking onder controle, het herstellen van voor het grootste deel de kracht van de persoon, evenals slikken, ademhaling en hartfuncties.
maar prednison kan veel bijwerkingen hebben, waaronder ongewenste gewichtstoename, herverdeling van vet naar het gezicht en de buik en weg van de ledematen, dunner worden van de huid, botverlies, cataract en psychische problemen. Daarom willen de meeste artsen (en patiënten), als langdurige behandeling noodzakelijk is, de dosis prednison zo snel mogelijk verlagen., Dit kan worden bereikt door een of meer andere medicijnen toe te voegen om de schade te onderdrukken die wordt veroorzaakt door het immuunsysteem.
deze geneesmiddelen omvatten azathioprine, methotrexaat, cyclosporine, cyclofosfamide — allemaal “traditionele” immunosuppressiva die al vele jaren worden gebruikt; en enkele nieuwere geneesmiddelen, zoals mycofenolaatmofetil en tacrolimus.
hoewel de meeste mensen deze geneesmiddelen zonder problemen verdragen, dragen ze hun eigen risico ‘ s, zoals flulikesymptomen, een verlaagd aantal witte bloedcellen (wat de patiënt vatbaar kan maken voor infectie) en levertoxiciteit., Velen worden geassocieerd met een verhoogd risico op kanker.
sommige patiënten met PM hebben goed gereageerd op intraveneuze infusie van antilichamen die zijn geruimd bij donoren. Deze behandeling — bekend als intraveneuze immunoglobulinen, of IVIg, kan vreemd lijken in een ziekte die waarschijnlijk wordt veroorzaakt door een immuunrespons in de eerste plaats, maar de extra antilichamen lijken te “verwarren” het immuunsysteem en op zijn minst tijdelijk verlichten de aanval op spier.
zachtjes progressieve fysiotherapie, zoals die in een zwembad, kan zeer nuttig zijn bij het op peil houden van de sterkte., Range-of-motion oefening (waardoor een gewricht door zijn normale bewegingsbereik), in het bijzonder van de schouders, is nuttig bij het houden van de gewrichten soepel.
sommige mensen kunnen een wandelstok, rollator of zelfs een rolstoel nodig hebben tijdens acute opflakkeringen van PM.
veel mensen herstellen uiteindelijk veel of al hun spierkracht en functie, hoewel ze terugvallen en hun functie verliezen als ze stoppen met het innemen van medicijnen.
plasmaferese, een” bloedreinigingsproces ” om antilichamen te verwijderen, werd ooit gebruikt in PM, maar wordt tegenwoordig zelden gebruikt., Immunosuppressiva en / of IVIG-behandelingen worden nu als effectiever beschouwd.
| medicatie of behandeling | Hoe werkt het | corticosteroïden prednison tabletten (Deltason); intraveneus methylprednisolon natriumsuccinaat (Solu-Medrol) |
dempt ontsteking en immuunrespons door te interfereren met de verwerking van antigenen en met vroege triggering van T-cel en B-celproductie en later proliferatie van B-cellen en T-cellen., Deze cellen worden geproduceerd door het immuunsysteem in auto-immuunziekten zoals PM en DM. | kan oraal worden ingenomen als prednison en verwante verbindingen; ook beschikbaar voor Intraveneus gebruik. Veel bijwerkingen van langdurige therapie met hoge doses, zoals gewichtstoename en herverdeling van vet naar het gezicht, de buik en de bovenrug; dunner worden van de huid; vatbaarheid voor infectie; botverlies; spierbeschadiging; staar; verhoogde druk in de ogen (glaucoom); psychologische stoornissen; hoge bloeddruk; hoge bloedsuikerspiegel; groeivertraging bij kinderen., | |
| azathioprine (Imuran) |
interfereert met proliferatie van B-cellen en T-cellen. | kan de productie van verschillende typen bloedcellen onderdrukken, dus het aantal cellen moet worden gecontroleerd; verhoogt het risico op kanker. | |||
| methotrexaat(Rheumatrex, Folex, Mexaat) | interfereert met proliferatie van B-cellen en T-cellen. | kan leverschade veroorzaken; gebruikt in hogere doses voor de behandeling van kanker., | |||
| cyclosporine (Neoraal, Sanimmune) |
voorkomt dat T-cellen de productie van meer T-cellen en B-cellen stimuleren (“upstream” van azathioprine en methotrexaat actie). | heeft geen invloed op de productie van andere cellen dan T-cellen en B-cellen; kan nierschade, infectie, hoge bloeddruk, tremor en overmatige haargroei veroorzaken., | cyclofosfamide (Cytoxan) |
interfereert met proliferatie en activiteit van B-cellen en T-cellen | ook gebruikt bij kanker; giftig voor vele soorten cellen, waaronder die van het bloed en de blaas; kan steriliteit veroorzaken bij beide geslachten. |
| mycofenolaatmofetil (CellCept) |
interfereert met proliferatie van B-cellen en T-cellen. | kan diarree, braken, infectie veroorzaken (met name bij cytomegalovirus); verhoogt het risico op kanker, vooral lymfomen; veroorzaakt depletie van bepaalde bloedcellen., | |||
| tacrolimus (Prograft, oude naam FK506) | voorkomt dat T-cellen de aanmaak van meer T-cellen en B-cellen stimuleren (“upstream” van de werking van azathioprine en methotrexaat). | kan de nieren beschadigen; kan hoofdpijn, tremoren en slaapproblemen veroorzaken; diarree, misselijkheid en braken; hoge bloeddruk, hoge bloedsuikerspiegel en hoge kaliumspiegels in het bloed; verhoogt het risico op infectie en lymfomen. De afbraak van het geneesmiddel werd verstoord door grapefruitsap; de kans op nierschade nam toe door sommige ontstekingsremmende geneesmiddelen., | hydroxychloroquinesulfaat (Plaquenil) |
mechanisme niet begrepen; gebruikt bij artritis, lupus, malaria; kan worden gebruikt om de dosering van steroïden bij myositis te verlagen, met name bij kinderen. | kan spiersymptomen en dermatomyositis-uitslag behandelen; kan schade aan het netvlies of het hoornvlies van de ogen veroorzaken; regelmatig oogonderzoek is nodig., |
| infusie van gemengde immunoglobulinen; IVIg (Gammar, Gammagard, Sandoglobulin anderen) |
Heeft complexe acties op het immuunsysteem, zoals het verstrekken van antistoffen tegen eigen patiënt antistoffen; interfereren met het immuunsysteem reactie op antilichaam-gemarkeerde cellen; interfereren met het bloed vervoerd chemicaliën uitgebracht door het immuunsysteem; interfereren met de activering en de rijping van T-cellen en B-cellen. | heeft geen invloed op de productie van andere cellen dan T-cellen en B-cellen; kan nierschade, infectie, hoge bloeddruk, tremor en overmatige haargroei veroorzaken., | |||
| plasmaferese | verwijdert antilichamen en eiwitten die door het immuunsysteem worden aangemaakt uit het bloed en geeft “gereinigd” bloed terug aan de patiënt. | zeer zelden gebruikt bij myositis sinds 1992 studie toonde aan dat het niet werkzamer was dan placebo; sommigen denken dat het nuttig is in combinatie met immunosuppressiva. |
