Komorowa powiększenie układu gromadzenia płynów w mózgu. Jest to proces patologiczny, który ma wiele przyczyn. Może wystąpić z powodu niedrożności przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), w wyniku nieprawidłowego rozwoju komór lub jako część procesu destrukcyjnego, jak widać w atrofii mózgu. Obecność ventriculomegaly sygnalizuje podstawowy, nieprawidłowy proces ośrodkowego układu nerwowego i często jest pierwszym objawem związanych nieprawidłowości w strukturach narządów innych niż mózg., Jedną z bardziej powszechnych przyczyn jest ze względu na zwężenie (zwężenie) rury, która łączy 3. i 4. komory (Akwedukt Sylviusa), co powoduje gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego. Inne typowe przyczyny obejmują nieprawidłowy rozwój mózgu, takie jak deformacja Dandy-Walkera (nieprawidłowy rozwój móżdżku) lub ageneza ciałka modzelowatego. Również, zaburzenia chromosomowe często obejmują Komorowo jako jeden z objawów fizycznych.
częstość
częstość występowania izolowanych komór płodowych wynosi od 0, 5 do 1, 5 na 1000 ciąż.,
diagnoza
Komoromegalia jest diagnozowana prenatalnie przez obecność powiększonych komór na USG, chociaż pomiary głowy płodu mogą być normalne. Komory boczne mogą być wizualizowane już w 12 tygodniu ciąży. Zaproponowano kilka różnych metod oceny zwiększonego płynu mózgowo-rdzeniowego. Najczęstszą metodą oceny wielkości komory dzisiaj jest pomiar średnicy komory bocznej w miejscu, o którym mowa w przedsionku. Średnia średnica normalnego przedsionka wynosi 7,6 ± 0,6 mm., Niektórzy sugerują, że średnice przedsionków > 10 mm wskazują na obecność komoromegalii. Podczas gdy średnica przedsionka >10 mm jest uważana za nieprawidłową, termin borderline ventriculomegaly jest często używany w odniesieniu do pomiaru przedsionka od 10 do 12 mm. borderline ventriculomegaly wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) i innych niż OUN i sugeruje potrzebę bardziej szczegółowego badania USG anatomicznego płodu w poszukiwaniu innych nieprawidłowości., Termin wodogłowie stosuje się, gdy średnica przedsionka wynosi > 20 mm.
opcje i wyniki leczenia
pacjent powinien być skierowany do centrum zdolnego do wykonania szczegółowego USG anatomii płodu ze względu na dużą częstość występowania związanych z tym nieprawidłowości w mózgu i innych strukturach narządów. W około 2-5% przypadków komoromegalia ulegnie znacznemu pogorszeniu. U wielu płodów, szczególnie tych z borderline ventriculomegaly, warunek ustąpi samoistnie w wyniku normalnego wyniku., Głównym czynnikiem wpływającym na rokowanie jest obecność związanych z tym nieprawidłowości. Czasami rezonans magnetyczny płodu (MRI) będą wykonywane w celu dalszego obrazowania mózgu i innych narządów. Decyzje dotyczące opcji zarządzania zależą od wieku ciążowego w momencie diagnozy i obecności związanych z tym nieprawidłowości. Badania mogą być zalecane w celu poszukiwania przyczyn zakaźnych (cytomegalia, toksoplazmoza) lub genetycznych (trisomia 9, 13 i 18 oraz triploidia)., Decyzja, czy kontynuować próbę porodu pochwy kontra cesarskiego cięcia często zależy od tego, czy istnieje znaczne powiększenie głowy. Jeśli komora jest izolowana, bez znacznego powiększenia głowy, poród pochwy jest rozsądny. Jeśli występują poważne nieprawidłowości, które są niezgodne z życiem, cefalocentesis (usunięcie płynu z układu komorowego) może być zalecane w celu zmniejszenia wielkości głowy płodu, zwiększając w ten sposób szanse na udane poród pochwy.,
kandydatura do leczenia płodu
historycznie, w macicy, niektórzy dostawcy albo wykonali wiele cefalocentezy (to znaczy, za pomocą igły sterowane ultradźwiękami, aby usunąć płyn mózgowo-rdzeniowy z komór) lub umieszczone przetoki (rurka włożona do komór pod kierunkiem ultradźwięków w celu odprowadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego z mózgu do płynu owodniowego, który otacza płód). Celem tych zabiegów było zapobieganie postępującemu uszkodzeniu mózgu płodu spowodowanemu przewlekle zwiększonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Odnotowano wysoki odsetek zgonów płodu związanych z tymi procedurami., W związku z tym członkowie International Fetal Medicine And Surgery Society (IFMSS) zgodzili się zaprzestać wykonywania tych procedur. Obecnie nie wykonuje się zabiegów In utero u płodu z Komorowo-powiększeniem.
pielęgnacja noworodka
po ustabilizowaniu noworodka zaleca się konsultację z lekarzem genetykiem i neurochirurgiem. Diagnostyka pourodzeniowa ośrodkowego układu nerwowego może obejmować tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI). Można wykonać badania genetyczne.,
Postępowanie chirurgiczne
gdy noworodek jest stabilny i nastąpiła ocena, prawdopodobnie zostaną wykonane ustalenia dotyczące umieszczenia przetoki Komorowo-otrzewnowej (VP). Często, jeśli jest to wskazane, celem jest wykonanie tej procedury w ciągu pierwszych czterech dni życia. W głowie przetoka jest Zwykle miejsce w przedniej części komory bocznej. Przetoka jest następnie tunelowane pod skórą do jamy brzusznej. Głównymi problemami związanymi z bocznicą VP są nieprawidłowe działanie bocznicy i zablokowanie., Powikłanie to jest dość powszechne, co powoduje rewizję przetoki w 25% do 50% przypadków w ciągu pierwszych dwóch lat życia. Wiele badań wskazuje, że około 40% do 50% ocalałych ma normalne IQ. IQs nie są proporcjonalne do ekspansji mózgu po umieszczeniu przetoki. Stopień rozszerzania się komór nie wydaje się być związany z długotrwałym wynikiem.
