dyskusja
poprzednie badania donosiły, że choroba tkanki łącznej PM/DM ma słabe rokowanie i wysoki I-HMR. Częstość przeżycia po 10 latach wahała się od 53% do 91% . Bardzo niedawne badania populacyjne z Ameryki wykazały śmiertelność w szpitalach na poziomie 4,5% . Jednak dane dotyczące I-HMR i czynników korelacyjnych dla pacjentów z PM/DM w Chinach są ograniczone., Naszym celem było rozwiązanie tej luki w wiedzy poprzez retrospektywną analizę danych dotyczących hospitalizacji 982 pacjentów PM / DM przyjętych do pumch, dużego centrum medycznego w Chinach, w latach 2008-2014. W naszym badaniu I-HMR pacjentów PM/DM wynosił 6,4%, co było podobne do tego, które zaobserwowano w badaniu przeprowadzonym w Ameryce. Mediana przebiegu choroby wynosiła 5 miesięcy w kohorcie naszych pacjentów, więc skupiliśmy się na umieralności krótkoterminowej, która jest znacznie niższa niż w poprzednich badaniach śmiertelności długoterminowej., Ponadto czynniki ryzyka związane ze słabym wynikiem również prawdopodobnie różniły się od tych poprzednich badań. Starsi Mężczyźni Z PM/DM mieli słabe rokowanie w naszej kohorcie. Ponadto Analiza regresji logistycznej wykazała, że zakażenie płuc, grudki Gottrona, pneumomediastinum i wyższe ESR były niezależnymi czynnikami ryzyka śmiertelności szpitalnej pacjentów z PM/DM.
zakażenia, zwłaszcza zakażenia płuc, były główną przyczyną zgonów u pacjentów z PM/DM w Chinach, co jest podobne do wyników w innych krajach ., W naszym badaniu zakażenie płuc było najsilniejszym wskaźnikiem śmiertelności szpitalnej wśród pacjentów z PM/DM (OR 5,63, CI 2,37-13,36). Murray i in. zauważono, że osoby z PM/DM były na zwiększone ryzyko śmiertelności z powodu zapalenia płuc w porównaniu do ogólnej populacji hospitalizowanej. Istotnie, wysoki odsetek zaburzeń oddechowych, w tym ILD, pneumomediastinum, osłabienie mięśni oddechowych i dysfunkcja przełyku może zwiększyć ryzyko zakażenia u pacjentów z PM / DM ., Ostatnie badania naszego centrum koncentrujące się na pacjentach z zapaleniem mięśni na OIOM zwróciły uwagę na bardzo słabe rokowania pacjentów z tym schorzeniem i doszły do wniosku, że złożona etiologia ostrej niewydolności oddechowej z udziałem zakażeń oportunistycznych i szybkiego postępującego ILD wyróżnia idiopatyczne miopatie zapalne (IIM) jako odrębną jednostkę w porównaniu z innymi chorobami reumatoidalnymi . W badaniu tym u 82,2% pacjentów w grupie zmarłej wystąpiło ILD, chociaż odsetek ten nie różnił się znacząco od wskaźnika w grupie kontrolnej (P = 0.,099) ze względu na wysoki odsetek ILD wśród naszej grupy kontrolnej (68,9%). Według naszych danych częstość występowania pneumomediastinum w grupie zmarłej była znacznie wyższa niż w grupie kontrolnej (P = 0,04, czyli 11,2, CI 1,10-110,54). W szczególności, nasze dane wykazały, że zmarły grupa miała znacznie wyższe (P = 0,015) stawki terapii steroidowej impulsu niż grupa kontrolna podczas hospitalizacji, co jest zgodne z raportem Marie et al. wykazujące, że stosowanie immunosupresji i wyższych dziennych dawek steroidów zwiększało podatność pacjentów z PM/DM na zakażenie., Zgadzamy się, że takie rodzaje terapii mogłyby rzeczywiście zwiększyć ryzyko zakażenia u pacjentów z PM/DM i mogły również odzwierciedlać zasadniczo poważniejszą aktywność choroby podstawowej w grupie zmarłej. Co więcej, nasze badanie sugerowało, że w grupie zmarłej odsetek hipoalbuminemii był wyższy niż w grupie kontrolnej (P<0,001)., Biorąc pod uwagę, że hipoproteinemia u pacjentów PM/DM była zawsze spowodowana złym stanem odżywienia spowodowanym dysfagią, trwałą aktywnością choroby i dużym spożyciem, wszystkie te czynniki zwiększyły ryzyko infekcji podczas hospitalizacji u osób PM / DM.
poprzednia praca donosiła, że ponad 20% pacjentów z PM/DM również miało ILD, co jest ważnym czynnikiem ryzyka dla długoterminowego rokowania PM / DM . W naszych badaniach zaostrzenie ILD i zakażenie płuc z zaostrzeniem ILD były głównymi przyczynami zgonów (odpowiednio 17,8% i 20%)., Jak opisano powyżej, nasze dane dla pacjentów inpatient wykazały bardzo wysoki odsetek zaangażowania ILD (73,3%) u pacjentów PM/DM. Wskaźnik ten był wyższy niż inne kohorty PM/DM, a także w porównaniu z danymi dla pacjentów w innych szpitalach w Chinach. Ta pozorna tendencja selekcji/wyboru dla wysokiego zaangażowania ILD w naszym badaniu może być przynajmniej częściowo odpowiedzialna za wynik, że nie znaleziono korelacji między ILD a zmarłą grupą., Z drugiej strony, nie rozróżnialiśmy różnych typów ILD, chociaż szybko postępujące ILD może być związane ze zgonem w szpitalu PM/DM, co zostało zweryfikowane w naszej poprzedniej analizie danych OIOM . Potrzebne są dalsze prospektywne badania tego związku.
zaangażowanie mięśnia sercowego w PM/DM nie jest powszechne, ale często sugeruje się, że jest czynnikiem ryzyka dla złych rokowań . Częstość występowania zajętości mięśnia sercowego wahała się od 9% do 72%, przy czym większość zmian sercowych była subkliniczna., Niewydolność serca i arytmia są częstymi objawami klinicznymi zaangażowania mięśnia sercowego . Jednak nasze badanie wykazało brak związku między zaangażowaniem mięśnia sercowego a wysoką śmiertelnością w szpitalu u pacjentów z PM/DM. Klinicznie występowanie zajętości mięśnia sercowego i zwiększenia aktywności enzymów mięśnia sercowego w surowicy nie występowały równolegle u pacjentów z PM/DM . Co więcej, markery surowicy do wczesnej diagnozy i oceny zaangażowania mięśnia sercowego pozostają zawodne, podczas gdy echokardiografia i elektrokardiogram również nie mają wystarczającej czułości ., W świetle tych ograniczeń, rezonans magnetyczny serca (MRI) może być użyteczną metodą wczesnego diagnozowania zaangażowania mięśnia sercowego u pacjentów z PM/DM.
nowotwory złośliwe są uważane za ciężkie powikłanie u osób z PM/DM i są związane z rokowaniem. Wcześniejsze badania donosiły, że częstość występowania nowotworów wynosiła od 3 do 30% . Nasza kohorta miała 17 przypadków nowotworów złośliwych, w tym 5 w grupie zmarłej (7,9%) i 12 w grupie kontrolnej (9,5%)., Chociaż większość wcześniejszych badań dotyczących rokowania długoterminowego wskazywała , że nowotwór złośliwy jest głównym wyznacznikiem PM/DM, nie widzieliśmy znaczącej różnicy (P = 0,719) między tymi dwiema grupami w tym badaniu. Jak wspomnieliśmy wcześniej, mimo że pacjenci zmarli po wypisie (w ciągu dwóch tygodni) byli włączeni, naszym głównym zmartwieniem była nadal krótkotrwała śmiertelność. Różnica ta może wynikać z rozróżnienia śmiertelności w szpitalu i śmiertelności długotrwałej lub liczby próbek i czasu obserwacji.
dodatkowo, nasze badanie wykazało, że podwyższone ESR (lub 9,9, CI 2,0–49,0) i grudki Gottrona (lub 13.,2, CI 2,6–67,0) były indywidualnymi czynnikami ryzyka śmiertelności w hospitalizacji u pacjentów z PM/DM. Wcześniejsze doniesienia wykazały, że podwyższony ESR był słabym wskaźnikiem prognostycznym dla PM / DM . Ponadto w niektórych badaniach stwierdzono, że podwyższony ESR był czynnikiem ryzyka wystąpienia nowotworów złośliwych, które były związane z długoterminowym rokowaniem pacjentów z PM/DM, chociaż informacje dotyczące związku między ESR a śmiertelnością szpitalną pacjentów z PM / DM pozostają ograniczone., W odniesieniu do innych czynników ryzyka, znak Gottrona jest uważany za zły czynnik rokowania dla pacjentów PM/DM powikłanych ILD, podczas gdy badanie przeprowadzone przez Fiorentino et al. wskazuje, że znak Gottrona (a nie grudki) jest związany z przeciwciałami anty-MDA5, co może być istotne dla szybkiego postępu ILD . Przeanalizowaliśmy pacjentów z anty-Jo-1 i wskazaliśmy, że grudki Gottrona i pneumomediastinum były wyższe w grupie zmarłej niż w grupie kontrolnej., Przypuszczaliśmy, że może być pewna ilość pacjentów z anty MDA5, którzy mogą być naznaczeni przez grudki Gottrona i / lub pneumomediastinum. Niestety, dane do naszego retrospektywnego badania nie mogły dostarczyć bardziej potwierdzających dowodów na związek między tymi czynnikami.
podsumowując, zakażenie płuc, pneumomediastinum, grudki Gottrona i podwyższona ESR były niezależnymi czynnikami ryzyka śmiertelności w hospitalizacji pacjentów z PM / DM w Chinach. Ponadto w naszym badaniu infekcja płuc była najsilniejszym predyktorem złego rokowania u pacjentów z PM/DM.
