Postępowanie Medyczne
zapalenie wielomięśniowe (PM) jest chorobą wysoce uleczalną. Niektórzy ludzie odzyskać całkowicie, podczas gdy inni doświadczają znacznie zmniejszone objawy przez długi czas. Kilka lat leczenia w celu stłumienia układu odpornościowego może być konieczne do osiągnięcia tych wyników.
ci, którzy nie odzyskać całkowicie może trzeba kontynuować na co najmniej niską dawkę leków do kontroli autoimmunologicznego ataku PM przez całe życie.
leki, które hamują układ odpornościowy są podstawą terapii dla PM., Poniższy wykres opisuje leki i zabiegi powszechnie stosowane w PM, jak działają i ich skutki uboczne.
pierwszym lekiem stosowanym w leczeniu PM jest zwykle kortykosteroid, taki jak prednizon. Leczenie może obejmować duże dawki prednizonu doustnego na dobę, co drugi dzień, lub innego harmonogramu; lub przerywane, krótkie kursy dożylnych kortykosteroidów. Czasami prednizon jest zatrzymany, a następnie musi być ponownie uruchomiony kilka razy w trakcie choroby., Prednizon jest zwykle bardzo skuteczny w kontrolowaniu stanu zapalnego, przywracając w większości siłę osoby, a także Połykanie, oddychanie i funkcje serca.
ale prednizon może mieć wiele skutków ubocznych, w tym niechciany przyrost masy ciała, redystrybucję tłuszczu Na twarz i brzuch oraz z dala od kończyn, przerzedzenie skóry, utratę kości, zaćmę i problemy psychologiczne. Z tego powodu, jeśli konieczne jest długotrwałe leczenie, większość lekarzy (i pacjentów) chce zmniejszyć dawkę prednizonu tak szybko, jak to możliwe., Można to osiągnąć poprzez dodanie jednego lub więcej innych leków w celu stłumienia szkód spowodowanych przez układ odpornościowy.
leki te obejmują azatioprynę, metotreksat, cyklosporynę, cyklofosfamid-wszystkie „tradycyjne” leki immunosupresyjne, które były stosowane przez wiele lat; i niektóre nowsze leki, takie jak mykofenolan mofetylu i takrolimus.
chociaż większość ludzi toleruje te leki bez trudności, niosą ze sobą własne ryzyko, takie jak flulike objawy, obniżona liczba białych krwinek (co może predysponować pacjenta do infekcji) i toksyczność wątroby., Wiele z nich wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na raka.
niektóre osoby z PM dobrze reagują na dożylną infuzję przeciwciał pobranych od dawców. Leczenie to-znane jako dożylne immunoglobuliny lub IVIg, może wydawać się dziwne w chorobie, która jest prawdopodobnie spowodowana przez odpowiedź immunologiczną w pierwszej kolejności, ale dodatkowe przeciwciała wydają się „mylić” układ odpornościowy i przynajmniej tymczasowo złagodzić atak na mięśnie.
łagodnie postępująca fizykoterapia, taka jak w basenie, może być bardzo pomocna w utrzymaniu siły., Zakres ruchu ćwiczenia (wprowadzenie stawu poprzez jego normalny zakres ruchu), szczególnie ramion, jest pomocny w utrzymaniu stawów elastyczne.
niektórzy ludzie mogą potrzebować Laski, chodzika, a nawet wózka inwalidzkiego podczas ostrych wybuchów PM.
Wiele osób w końcu odzyskać dużo lub wszystkie ich siły mięśni i funkcji, chociaż mogą nawrotu i stracić funkcję, jeśli przestaną przyjmować leki.
plazmafereza, proces „oczyszczania krwi” w celu usunięcia przeciwciał, był kiedyś stosowany w PM, ale obecnie jest rzadko stosowany., Leki immunosupresyjne i / lub leczenie IVIg są obecnie uważane za bardziej skuteczne.
| leki lub leczenie | Jak to działa | |
| kortykosteroidy prednizon tabletki (Deltazon); dożylnie metyloprednizolon bursztynian sodu (Solu-Medrol) |
hamuje stan zapalny i odpowiedź immunologiczną poprzez zakłócanie przetwarzania antygenów i wczesne wyzwalanie produkcji limfocytów T i limfocytów B, a następnie proliferację limfocytów B i limfocytów T., Komórki te są wytwarzane przez układ odpornościowy w chorobach autoimmunologicznych, takich jak PM I DM. | można przyjmować doustnie jako prednizon i związki pokrewne; Dostępne również do podawania dożylnego. Wiele działań niepożądanych związanych z długotrwałym leczeniem dużymi dawkami, takich jak przyrost masy ciała i redystrybucja tkanki tłuszczowej Na twarz, brzuch i górną część pleców; przerzedzenie skóry; podatność na zakażenia; utrata kości; uszkodzenie mięśni; zaćma; podwyższone ciśnienie w oczach (jaskra); zaburzenia psychiczne; wysokie ciśnienie krwi; wysokie stężenie cukru we krwi; spowolnienie wzrostu u dzieci., |
| azatiopryna (Imuran) |
zakłóca proliferację limfocytów B i limfocytów T. | może hamować produkcję kilku rodzajów komórek krwi, więc liczba komórek musi być monitorowana; zwiększa ryzyko raka. |
| metotreksat(Rheumatrex, Folex, Mexate) | zakłóca proliferację limfocytów B i limfocytów T. | może powodować uszkodzenie wątroby; stosowany w większych dawkach w leczeniu raka., |
| cyklosporyna (Neoral, Sandimmune) |
utrzymuje limfocyty T przed stymulowaniem produkcji większej liczby limfocytów T i limfocytów B (działanie”przed” azatiopryny i metotreksatu). | nie wpływa na produkcję komórek innych niż limfocyty T i B; może powodować uszkodzenie nerek, infekcje, wysokie ciśnienie krwi, drżenie i nadmierny wzrost włosów., |
| cyklofosfamid (Cytoksan) |
zakłóca proliferację i aktywność limfocytów B i limfocytów T | również stosowanych w nowotworach; Działa toksycznie na wiele rodzajów komórek, w tym krwi i pęcherza moczowego; może powodować bezpłodność u obu płci. |
| mykofenolan mofetylu (CellCept) |
zakłóca proliferację limfocytów B i limfocytów T. | może powodować biegunkę, wymioty, infekcje( szczególnie z wirusem cytomegalii); zwiększa ryzyko raka, zwłaszcza chłoniaków; powoduje zubożenie niektórych komórek krwi., |
| takrolimus (Prograf, stara nazwa FK506) | powstrzymuje limfocyty T przed stymulowaniem produkcji większej liczby limfocytów T i limfocytów B (działanie”przed” azatiopryny i metotreksatu). | może uszkodzić nerki; może powodować bóle głowy, drżenia i trudności ze snem; biegunkę, nudności i wymioty; wysokie ciśnienie krwi, wysoki poziom cukru we krwi i wysoki poziom potasu we krwi; zwiększa ryzyko infekcji i chłoniaków. Rozpad leku zakłócony przez sok grejpfrutowy; możliwość uszkodzenia nerek zwiększona przez niektóre leki przeciwzapalne., |
| siarczan hydroksychlorochiny (Plaquenil) |
mechanizm nie poznany; stosowany w zapaleniu stawów, toczniu, malarii; może być stosowany w celu zmniejszenia dawki steroidów w zapaleniu mięśni, szczególnie u dzieci. | może leczyć objawy mięśniowe i wysypkę z zapaleniem skórno-mięśniowym; może powodować uszkodzenie siatkówki oka lub rogówki; konieczne są regularne badania oczu., |
| wlew mieszanych immunoglobulin ; IVIg (Gammar, Gammagard, Sandoglobulin inni) |
ma złożone działanie na układ odpornościowy, takie jak dostarczanie przeciwciał przeciwko własnym przeciwciałom pacjenta; zakłócanie reakcji układu odpornościowego na komórki oznaczone przeciwciałami; zakłócanie substancji chemicznych transportowanych przez krew uwalnianych przez układ odpornościowy; zakłócanie aktywacji i dojrzewania limfocytów T i limfocytów B. | nie wpływa na produkcję komórek innych niż limfocyty T i B; może powodować uszkodzenie nerek, infekcje, wysokie ciśnienie krwi, drżenie i nadmierny wzrost włosów., |
| plazmafereza | usuwa z krwi przeciwciała i białka wytwarzane przez układ odpornościowy i zwraca „oczyszczoną” krew pacjentowi. | bardzo rzadko stosowany w zapaleniu mięśni od 1992 roku badanie wykazało, że nie był bardziej skuteczny niż placebo; niektórzy uważają, że jest przydatny w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi. |
