Diskussion
Frühere Studien berichteten, dass die Bindegewebserkrankung PM/DM eine schlechte Prognose und eine hohe I-HMR aufweist. Die berichtete 10-Jahres-Überlebensrate lag zwischen 53% und 91% . Eine sehr aktuelle bevölkerungsbasierte Studie aus Amerika berichtete über eine Krankenhaussterblichkeit von 4, 5% . Daten zu I-HMR und korrelativen Faktoren für PM/DM-Patienten in China sind jedoch begrenzt., Wir wollten diese Wissenslücke beheben, indem wir rückwirkend Krankenhausdaten für 982 PM/DM-Patienten analysierten, die zwischen 2008 und 2014 in PUMCH, einem großen tertiären medizinischen Zentrum in China, aufgenommen wurden. In unserer Studie betrug die I-HMR von PM/DM-Patienten 6, 4%, ähnlich der in einer in Amerika durchgeführten Studie. Der mediane Krankheitsverlauf betrug 5 Monate in der Kohorte unserer Patienten, daher lag unser Fokus auf der Kurzzeitmortalität, die viel niedriger ist als in früheren Studien zur Langzeitmortalität., Darüber hinaus unterschieden sich wahrscheinlich auch die mit schlechten Ergebnissen verbundenen Risikofaktoren von diesen früheren Studien. Ältere männliche PM/DM-Patienten hatten in unserer Kohorte eine schlechte Prognose. Darüber hinaus ergab die logistische Regressionsanalyse, dass Lungeninfektion, Gottron-Papeln, Pneumomediastinum und höhere ESR unabhängige Risikofaktoren für die Krankenhaussterblichkeit von PM/DM-Patienten waren.
Infektionen, insbesondere Lungeninfektionen, waren die Haupttodesursache bei PM / DM-Patienten in China, was den Befunden in anderen Ländern ähnlich ist ., In unserer Studie war die Lungeninfektion der stärkste Prädiktor für die Krankenhaussterblichkeit bei PM / DM–Patienten (OR 5.63, CI 2.37-13.36). Murray et al. es wurde festgestellt, dass Personen mit PM/DM im Vergleich zur allgemeinen Krankenhausbevölkerung ein erhöhtes Mortalitätsrisiko durch Lungenentzündung hatten. In der Tat könnte ein hoher Anteil von Atemwegserkrankungen, einschließlich ILD, Pneumomediastinum, Atemmuskelschwäche und Funktionsstörungen der Speiseröhre, das Infektionsrisiko bei PM/DM-Patienten erhöhen ., Eine kürzlich durchgeführte Studie unseres Zentrums, die sich auf Myositis-Patienten auf der Intensivstation konzentrierte, hob die extrem schlechten Prognosen von Patienten mit dieser Erkrankung hervor und kam zu dem Schluss, dass die komplexe Ätiologie des akuten Atemversagens mit opportunistischen Infektionen und schnell fortschreitenden ILD idiopathische entzündliche Myopathien (IIM) als eine im Vergleich zu anderen rheumatoiden Erkrankungen unterschiedliche Einheit auszeichnete . In dieser Studie hatten 82, 2% der Patienten in der Kontrollgruppe ILD, obwohl sich diese Rate nicht signifikant von der für die Kontrollgruppe unterschied (P = 0.,099) aufgrund des hohen ILD-Anteils in unserer Kontrollgruppe (68,9%). Nach unseren Daten war die Rate von Pneumomediastinum in der verstorbenen Gruppe signifikant höher als die der Kontrollgruppe (P = 0,04 ODER 11,2, CI 1,10–110,54). Insbesondere zeigten unsere Daten, dass die verstorbene Gruppe während des Krankenhausaufenthalts signifikant höhere (P = 0, 015) Raten der Pulssteroidtherapie aufwies als die Kontrollgruppe, was mit einem Bericht von Marie et al.übereinstimmt. zeigen, dass die Verwendung von Immunsuppression und höhere tägliche Dosen von Steroiden erhöhte Anfälligkeit von PM/DM-Patienten für Infektionen., Wir sind uns einig, dass solche Therapieformen das Infektionsrisiko bei PM/DM-Patienten tatsächlich erhöhen und auch die schwerwiegendere Grunderkrankungsaktivität in der verstorbenen Gruppe widerspiegeln könnten. Darüber hinaus deutete unsere Studie darauf hin, dass die verstorbene Gruppe eine höhere Rate an Hypoalbuminämie aufwies als die Kontrollgruppe (P<0.001)., In Anbetracht der Tatsache, dass Hypoproteinämie bei PM/DM-Patienten immer auf einen schlechten Ernährungszustand zurückzuführen war, der durch Dysphagie, anhaltende Krankheitsaktivität und starken Konsum verursacht wurde, erhöhten alle diese Faktoren das Infektionsrisiko während des Krankenhausaufenthalts bei PM/DM-Patienten.
Frühere Arbeiten berichteten, dass über 20% der PM / DM-Patienten auch ILD hatten, was ein wichtiger Risikofaktor für die Langzeitprognose von PM/DM ist . In unserer Forschung waren Exazerbation der ILD und Lungeninfektion mit ILD-Exazerbation beide Haupttodesursachen (17,8% bzw., Wie oben beschrieben, zeigten unsere Daten für stationäre Patienten einen sehr hohen Anteil der ILD-Beteiligung (73,3%) bei PM/DM-Patienten. Diese Rate war höher als bei anderen PM / DM-Kohorten sowie im Vergleich zu Daten für stationäre Patienten in anderen Krankenhäusern in China. Diese offensichtliche Auswahl – / Auswahlneigung für eine hohe ILD-Beteiligung an unserer Studie könnte zumindest teilweise für das Ergebnis verantwortlich sein, dass keine Korrelation zwischen ILD und der verstorbenen Gruppe gefunden wurde., Auf der anderen Seite haben wir nicht zwischen verschiedenen Arten von ILD unterschieden, obwohl eine schnell fortschreitende ILD mit einem Krankenhausaufenthaltstod von PM/DM verbunden sein könnte, eine Möglichkeit, die in unserer vorherigen ICU-Datenanalyse verifiziert wurde . Weitere prospektive Studien zu dieser Assoziation sind erforderlich.
Eine Myokardbeteiligung an PM / DM ist nicht üblich, wird jedoch häufig als Risikofaktor für eine schlechte Prognose vorgeschlagen . Es wurde berichtet, dass die Inzidenz einer Myokardbeteiligung zwischen 9% und 72% lag, wobei die meisten Herzläsionen subklinisch waren., Herzinsuffizienz und Arrhythmie sind häufige klinische Manifestationen einer Myokardbeteiligung . Unsere Studie ergab jedoch keinen Zusammenhang zwischen einer Myokardbeteiligung und einer hohen Krankenhaussterblichkeit bei PM/DM-Patienten. Klinisch waren das Auftreten einer Myokardbeteiligung und die Erhöhung der Serum-Myokardenzyme bei PM/DM-Patienten nicht parallel . Darüber hinaus bleiben Serummarker zur Früherkennung und Bewertung der Myokardbeteiligung unzuverlässig, während Echokardiographie und Elektrokardiogramm ebenfalls keine ausreichende Empfindlichkeit aufweisen ., Angesichts dieser Einschränkungen kann die Herz-Magnetresonanztomographie (MRT) eine nützliche Methode zur Früherkennung einer Myokardbeteiligung bei PM/DM-Patienten sein.
Malignome gelten bei PM / DM-Individuen als schwere Komplikation und sind mit einer Prognose verbunden. Frühere Studien berichteten, dass die Malignitätsinzidenz zwischen 3 und 30% lag . Unsere Kohorte hatte 17 Fälle von Malignität, darunter 5 in der verstorbenen Gruppe (7,9%) und 12 in der Kontrolle (9,5%)., Obwohl die meisten früheren Studien zur Langzeitprognose darauf hinwiesen , dass Malignität eine wichtige Determinante von PM/DM ist, sahen wir keinen signifikanten Unterschied (P = 0, 719) zwischen den beiden Gruppen in dieser Studie. Wie bereits erwähnt, war unser Hauptanliegen immer noch die kurzfristige Mortalität, obwohl die Patienten nach der Entlassung (in zwei Wochen) starben. Dieser Unterschied kann auf die Unterscheidung zwischen stationärer Sterblichkeit und langfristiger Sterblichkeit oder auf die Stichprobenzahl und die Nachbeobachtungszeit zurückzuführen sein.
Zusätzlich zeigte unsere Studie, dass erhöhte ESR (ODER 9.9, CI 2.0-49.0) und Gottron-Papeln (ODER 13.,2, CI 2,6-67,0) waren individuelle Risikofaktoren für die Krankenhaussterblichkeit bei PM/DM-Patienten. Frühere Berichte zeigten, dass eine erhöhte ESR ein schlechter prognostischer Indikator für PM/DM war . Darüber hinaus berichteten einige Studien, dass eine erhöhte ESR ein Risikofaktor für das Auftreten von Malignomen war, die mit der Langzeitprognose von PM/DM-Patienten in Verbindung gebracht wurden , obwohl Informationen über die Beziehung zwischen ESR und Krankenhaussterblichkeit von PM/DM-Patienten begrenzt bleiben., In Bezug auf andere Risikofaktoren wird das Gottron-Zeichen als schlechter Prognosefaktor für PM/DM-Patienten angesehen , die mit ILD kompliziert sind, während eine Studie von Fiorentino et al. es wurde angegeben, dass das Gottron-Zeichen (anstelle von Papeln) mit Anti-MDA5-Antikörpern assoziiert ist, was für das schnelle Fortschreiten der ILD relevant sein könnte . Wir haben Anti-Jo-1-negative Patienten analysiert und gezeigt, dass Gottron-Papeln und Pneumomediastinum in der verstorbenen Gruppe höher waren als die Kontrollen., Wir vermuten, dass es möglicherweise eine bestimmte Menge an Anti-MDA5-positiven Patienten gibt, die durch Gottron-Papeln und/oder Pneumomediastinum gekennzeichnet sein könnten. Leider konnten die Daten für unsere retrospektive Studie keine unterstützenden Beweise für die Beziehung zwischen diesen Faktoren liefern.
Zusammenfassend waren Lungeninfektion, Pneumomediastinum, Gottron-Papeln und erhöhte ESR unabhängige Risikofaktoren für die Krankenhaussterblichkeit von PM/DM-Patienten in China. Darüber hinaus war in unserer Studie die Lungeninfektion der stärkste Prädiktor für eine schlechte Prognose bei PM / DM-Patienten.
