Diskussion
Es wird eine äußerst seltene müllerianische Fehlbildung beschrieben, die das klassische Wissen über die Entwicklungembryologie in Frage stellt. Eine umfangreiche Literaturrecherche wurde durchgeführtrevealing nur ein paar ähnliche Fälle (3, 4), ein ina 4-monatiges Kind mit anderen multiplen Fehlbildungen, undandere mit einer Side-by-Side-Disposition des Gebärmutterhalses. Nur ein anderer Fall, der unserem anatomisch ähnlich ist, ist dargestelltdie Literatur (5).,
Die Ätiologie für die meisten angeborenen Anomalien des weiblichen Genitaltraktes ist unbekannt. Die Bedeutung dernormalen embryologischen Entwicklung liegt in ihrer Fortpflanzungfolgen, und auch in begleitenden urologischen Anomalien (die häufiger mit Näherendefekten auftreten) und in der Lebensqualität (für mögliche Dysmenorrhoe oder Dyspareunie bei obstruktiven Defekten). Im Jahr 1988 versuchte die ASR, diese Anomalien zu klassifizieren (2), jedoch dokumentiert sie nur die häufigeren Uterusanomalien, nichteinschließlich selten auftretender zervikaler oder vaginaler Defekte (6).,Dennoch war es bis vor kurzem am häufigstenverwendet Klassifikation für angeborene Anomalien.
Zwei Haupttheorien, die beide in den 1960er Jahren beschrieben wurden, sind die Grundlagen für das Klassifizierungssystem des ASRM.Die erste Theorie, die von Crosby und Hill (7) beschrieben wurde, legt nahe, dass die Uterusentwicklung ein Ergebnis der müllerianischen Duktfusion zwischen der 11.und 13. embryonalen Lebenswoche ist,die kaudal beginnt und kranial fortschreitet;Diesem Prozess folgt dann die Septumreabsorption, die an jedem Punkt der Fusion beginnt und sich in beide Orbothrichtungen bewegt., Der Nachteil dieser unidirektionalen Theoretisist, dass es keine unteren Segmentdefekte berücksichtigtmit normalen oberen Segmenten, wie es der Fall von vaginalen/Zervikalduplikationen mit normalen uteri ist. Die zweite Theorie, argumentiert, dass müllerian duct Fusion in der mittleren Portion initiiert wird, an der Uterus-Isthmus, und verläuft simultaneouslyin einer kranialen und kaudalen Richtung, und dass die Septumreabsorption folgt einem ähnlichen bidirektionalen Muster, mitkomplete Uterusbildung unabhängig von der Formationvon Gebärmutterhals und Vagina (8)., Diese Theorie, die zu sein scheintkompassfehler, die nicht durch die erste erklärt werden,rechtfertigen immer noch nicht die Existenz eines isolierten Defekts des mittleren Segments, wie in unserem Fall.
Acién et al. (8) befürwortete, dass in der Tat die müllerian ductsdo nicht zur Bildung der Vagina beitragen, insteadthe Vaginalwände werden von Zellen aus dem wolffian ducts gebildet und werden dann von Zellen des müllerian tubercle bedeckt.Daher können die Prozesse der Fusion und Reabsorption vondie müllerischen Gänge beeinflussen: i. Sowohl konvergierende als auch divergierende Portionen (superior und inferior Uterussegmente),ii. Nur einer von ihnen, oder iii., Sogar nur ein kleiner spezifischer Bereich, der zu Segmentfehlern führt.
In jüngerer Zeit hat die Europäische Gesellschaft für menschliche Fortpflanzung und Embryologie (ESHRE) in einem umfassenden und zugänglichen System einen ananatomiebasierten Konsens über angeborene Anomalien des weiblichen Genitaltrakts und seine damit verbundene klinische Bedeutung entwickelt. Hier werden zervikalund vaginale Anomalien in unabhängige Kategorisiertsub-Klassen (9), und ein normaler Uterus kann assoziiert werdenmit entweder einem abnormalen Gebärmutterhals oder einer abnormalen Vagina oder beidem. Daher umfasst dieses System „segmentarydefects“ und unterstützt Aciéns Theorie., Ein weiteres Klassifikationssystem, diesmal von El Saman et al. (10) versucht, Müllerian-Ductus-Anomalien sowohl auf der Grundlage embryologischer Entwicklung als auch einer „behandlungsbasierten“ Kategorisierung zu klassifizieren,die auch segmentäre Defekte umfasst und einen umfassenderen Ansatz für angeborene Anomalien ermöglicht.
