Medizinisches Management
Polymyositis (PM) ist eine hoch behandelbare Krankheit. Einige Menschen erholen sich vollständig, während andere über einen längeren Zeitraum stark verminderte Symptome aufweisen. Um diese Ergebnisse zu erzielen, kann eine mehrjährige Behandlung zur Unterdrückung des Immunsystems erforderlich sein.
Diejenigen, die sich nicht vollständig erholen, müssen möglicherweise mindestens eine niedrige Dosis Medikamente einnehmen, um den Autoimmunanfall von PM während ihres gesamten Lebens zu kontrollieren.
Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, sind die Hauptstütze der PM-Therapie., Die folgende Tabelle beschreibt die Medikamente und Behandlungen, die häufig in PM verwendet werden, wie sie funktionieren und ihre Nebenwirkungen.
Das erste Medikament zur Behandlung von PM ist normalerweise ein Kortikosteroid wie Prednison. Die Behandlung kann hochdosiertes orales Prednison täglich, jeden zweiten Tag oder einen anderen Zeitplan beinhalten; oder intermittierende, kurze Kurse von intravenösen Kortikosteroiden. Manchmal wird Prednison gestoppt und muss dann im Krankheitsverlauf mehrmals neu gestartet werden., Prednison ist in der Regel sehr effektiv, um Entzündungen unter Kontrolle zu bringen und die Kraft der Person sowie das Schlucken, Atmen und Herzfunktionen größtenteils wiederherzustellen.
Aber Prednison kann viele Nebenwirkungen haben, einschließlich unerwünschter Gewichtszunahme, Umverteilung von Fett auf Gesicht und Bauch und weg von den Gliedmaßen, Ausdünnung der Haut, Knochenverlust, Katarakte und psychische Probleme. Aus diesem Grund möchten die meisten Ärzte (und Patienten), wenn eine Langzeitbehandlung erforderlich ist, die Prednisondosis so schnell wie möglich senken., Dies kann durch Hinzufügen eines oder mehrerer anderer Medikamente erreicht werden, um den durch das Immunsystem verursachten Schaden zu unterdrücken.
Zu diesen Medikamenten gehören Azathioprin, Methotrexat, Cyclosporin, Cyclophosphamid — alle „traditionellen“ Immunsuppressiva, die seit vielen Jahren verwendet werden.und einige neuere Medikamente wie Mycophenolatmofetil und Tacrolimus.
Obwohl die meisten Menschen diese Medikamente problemlos vertragen, tragen sie ihre eigenen Risiken, wie flulike Symptome, eine verringerte Anzahl weißer Blutkörperchen (die den Patienten für eine Infektion prädisponieren können) und Lebertoxizität., Viele sind mit einem erhöhten Krebsrisiko verbunden.
Einige mit PM haben gut auf die intravenöse Infusion von Antikörpern reagiert, die von Spendern gekeult wurden. Diese Behandlung – bekannt als intravenöse Immunglobuline oder IVIg-mag bei einer Krankheit, die wahrscheinlich überhaupt durch eine Immunantwort verursacht wird, seltsam erscheinen, aber die zusätzlichen Antikörper scheinen das Immunsystem zu „verwirren“ und zumindest vorübergehend zu lindern den Angriff auf Muskeln.
Eine sanft fortschreitende Physiotherapie, wie sie in einem Schwimmbad eingenommen wird, kann sehr hilfreich sein, um die Kraft aufrechtzuerhalten., Range-of-Motion-Übung (Putting ein Gelenk durch seinen normalen Bewegungsbereich), insbesondere der Schultern, ist hilfreich, um die Gelenke geschmeidig zu halten.
Manche Menschen können einen Stock, Wanderer oder sogar einen Rollstuhl während akuter Flare-ups von PM benötigen.
Viele Menschen erholen sich schließlich von ihrer Muskelkraft und-funktion, obwohl sie möglicherweise zurückfallen und ihre Funktion verlieren, wenn sie die Einnahme von Medikamenten abbrechen.
Die Plasmapherese, ein „Blutreinigungsprozess“ zur Entfernung von Antikörpern, wurde einst in PM verwendet, wird heute jedoch selten verwendet., Immunsuppressiva und / oder IVIg-Behandlungen gelten jetzt als wirksamer.
| Medikamente oder Behandlung | Wie es funktioniert | |
| Kortikosteroide prednison tabletten (Deltason); intravenöse methylprednisolon natrium succinat (Solu-Medrol) |
Dämpft entzündung und Immunantwort durch Störung der Verarbeitung von Antigenen und durch frühzeitige Auslösung der T-Zell-und B-Zell-Produktion und spätere Proliferation von B-Zellen und T-Zellen., Diese Zellen werden vom Immunsystem bei Autoimmunerkrankungen wie PM und DM produziert. | Kann oral als Prednison und verwandte Verbindungen eingenommen werden; auch zur intravenösen Anwendung erhältlich. Viele Nebenwirkungen bei einer langfristigen, hochdosierten Therapie, wie Gewichtszunahme und Umverteilung von Fett auf Gesicht, Bauch und oberen Rücken; Ausdünnung der Haut; Anfälligkeit für Infektionen; Knochenverlust; Muskelschäden; Katarakte; erhöhter Augendruck (Glaukom); psychische Störungen; Bluthochdruck; hoher Blutzucker; Verlangsamung des Wachstums bei Kindern., |
| Azathioprin (Imuran) |
Stört die proliferation von B-Zellen und T-Zellen. | Kann die Produktion verschiedener Arten von Blutzellen unterdrücken, daher müssen die Zellzahlen überwacht werden; erhöht das Krebsrisiko. |
| Methotrexat(Rheumatrex, Folex, Mexate) | Stört die proliferation von B-Zellen und T-Zellen. | Kann Leberschäden verursachen; in höheren Dosen zur Behandlung von Krebs verwendet., |
| Cyclosporin (Neoral, Sandimmun) |
Verhindert, dass T-Zellen die Produktion von mehr T-Zellen und B-Zellen stimulieren („stromaufwärts“ von Azathioprin und Methotrexat Aktion). | Hat keinen Einfluss auf die Produktion von anderen Zellen als T-Zellen und B-Zellen; kann Nierenschäden, Infektionen, Bluthochdruck, Zittern und übermäßiges Haarwachstum verursachen., |
| Cyclophosphamid (Cytoxan) |
Stört die Proliferation und Aktivität von B-Zellen und T-Zellen | Auch bei Krebs; giftig für viele Arten von Zellen, einschließlich derjenigen des Blutes und der Blase; kann Sterilität bei beiden Geschlechtern verursachen. |
| Mycophenolatmofetil (CellCept) |
Stört die Proliferation von B-Zellen und T-Zellen. | Kann Durchfall, Erbrechen, Infektion (insbesondere mit Cytomegalovirus) verursachen; erhöht das Krebsrisiko, insbesondere Lymphome; verursacht Erschöpfung bestimmter Blutzellen., |
| Tacrolimus (Prograf, alter Name FK506) | Verhindert, dass T-Zellen die Produktion von mehr T-Zellen und B-Zellen stimulieren („stromaufwärts“ der Azathioprin-und Methotrexat-Wirkung). | Kann Nieren schädigen; kann Kopfschmerzen, Zittern und Schlafstörungen verursachen; Durchfall, Übelkeit und Erbrechen; Bluthochdruck, hoher Blutzucker und hoher Kaliumspiegel im Blut; erhöht das Risiko von Infektionen und Lymphomen. Drogenabbau durch Grapefruitsaft gestört; Potenzial für Nierenschäden durch einige entzündungshemmende Medikamente erhöht., |
| Hydroxychloroquinsulfat (Plaquenil) |
Mechanismus nicht verstanden; verwendet bei Arthritis, Lupus, Malaria; kann verwendet werden, um die Steroiddosis bei Myositis, insbesondere bei Kindern, zu reduzieren. | Kann Muskelsymptome und Dermatomyositis-Hautausschlag behandeln; kann die Netzhaut oder Hornhaut der Augen schädigen; regelmäßige Augenuntersuchungen erforderlich., |
| Infusion von gemischten Immunglobulinen; IVIg (Gammar, Gammagard, Immunglobulin andere) |
Hat komplexe Wirkungen auf das Immunsystem, z. B. Bereitstellung von Antikörpern gegen die eigenen Antikörper des Patienten; Störung der Reaktion des Immunsystems auf antikörpermarkierte Zellen; Störung von bluttransportierten Chemikalien, die vom Immunsystem freigesetzt werden; Störung der Aktivierung und Reifung von T-Zellen und B-Zellen. | Hat keinen Einfluss auf die Produktion von anderen Zellen als T-Zellen und B-Zellen; kann Nierenschäden, Infektionen, Bluthochdruck, Zittern und übermäßiges Haarwachstum verursachen., |
| Plasmapherese | Entfernt vom Immunsystem hergestellte Antikörper und Proteine aus dem Blut und gibt „gereinigtes“ Blut an den Patienten zurück. | Sehr selten bei Myositis seit 1992 Studie zeigte, dass es nicht wirksamer als Placebo war; Einige denken, es ist nützlich, wenn es mit Immunsuppressiva kombiniert wird. |
