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Qual é o carcinoma da pele das células de Merkel?o carcinoma da pele das células Merkel é uma forma rara de cancro da pele. Pode ser muito agressivo e muitas vezes metástases para outras partes do corpo., Também tem sido chamado de tumor de Toker, carcinoma cutâneo de neuroendócrina, carcinoma de células trabeculares e carcinoma primário de pequenas células da pele.quem fica com o carcinoma das células de Merkel?o carcinoma celular de Merkel tem uma incidência estimada de 0, 23 por 100 mil pessoas em populações caucasianas, o que é muito menos comum do que o melanoma.alguns centros comunicaram nos últimos anos um número crescente de carcinomas de células Merkel.o carcinoma das células de Merkel afecta principalmente as pessoas mais velhas, ocorrendo a maioria dos casos após os 50 anos de idade.,é um pouco mais comum nos homens.ocorre em partes do corpo normalmente expostas à luz solar, na maioria das vezes na cabeça e pescoço.

Também é mais comum e mais grave naqueles que são imunossuprimidos, tais como pacientes com transplantes de órgãos sólidos, infecção pelo vírus da Imunodeficiência Humana (VIH), malignidade hematológica ou em medicamentos como azatioprina.quais são as características clínicas do carcinoma de células Merkel?o carcinoma das células de Merkel apresenta-se normalmente como um nódulo vermelho irregular, solitário e em rápida expansão., É muitas vezes similar na aparência a outros cancros mais comuns da pele, como o carcinoma basocelular, mas cresce muito mais rapidamente.os cancros das células Merkel propagam-se através do sistema linfático e várias metástases podem desenvolver-se em torno do tumor principal (recorrência local). Carcinoma de células de Merkel também pode se espalhar para os gânglios linfáticos no pescoço, axilas e virilha. Isto é mais provável em tumores mais grossos. A maioria das recorrências ocorrem nos dois primeiros anos após o diagnóstico.o que causa o carcinoma das células de Merkel?,

poliomavírus celular de Merkel (MCPyV) foi detectado em cerca de 80% de carcinomas de células de Merkel testados. Pensa-se que o vírus causa mutações genéticas que levam ao carcinoma de células Merkel quando a função imunitária é defeituosa. Os tumores virus-negativos estão associados a uma elevada exposição à radiação ultravioleta, devido à ocorrência do tumor na pele exposta ao sol.a imunossupressão é um factor importante para o desenvolvimento de carcinomas de células Merkel.acreditava-se anteriormente que o carcinoma das células de Merkel surgia das células de Merkel, que são receptores de pressão na pele., Uma investigação recente aponta para a sua origem sendo as primeiras células B (linfócitos) com base na morfologia celular, na expressão dos primeiros marcadores de células B e no rearranjo da cadeia de imunoglobulina clonal. como é diagnosticado um carcinoma celular de Merkel?o carcinoma das células de Merkel deve ser considerado em qualquer tumor com características clínicas de AEIOU, que estão presentes em cerca de 90% dos doentes com a doença.,

• assintomática ou não tender

expandindo-se rapidamente

• supressão imunitária
• mais de 50

pele justa exposta aos UV

o teste principal é uma biópsia do tumor. Isto mostra uma patologia característica do carcinoma celular de Merkel. A imunohistoquímica pode ser útil uma vez que a citoqueratina-20 (CK20) é positiva em até 95% dos tumores e o Fator de transcrição da tiróide (TTF1) é geralmente negativo.pode ser organizado um exame geral, incluindo a avaliação dos gânglios linfáticos locais, e investigações de estadiamento para determinar se o tumor se espalhou para outros locais.,as investigações de estadiamento podem incluir: biópsia do nó Sentinela, ecografia dos gânglios linfáticos, radiografia por raio-X, tomografia computadorizada, imagiologia por ressonância magnética e tomografia por emissão de positrões (PET).

a specific Merkel cell carcinoma staging system is published by the American Joint Committee on Cancer.a sobrevivência a longo prazo é provável se os gânglios linfáticos não contiverem células tumorais.Qual é o tratamento do carcinoma de células Merkel?,uma vez diagnosticado carcinoma celular de Merkel, a consulta multidisciplinar é usual. Como as taxas de sobrevivência de 5 anos para MCC são apenas em torno de 50%, tratamento agressivo precoce é necessário, na maioria das vezes com uma combinação de cirurgia e radioterapia. a excisão cirúrgica é o principal tratamento do carcinoma primário das células Merkel. Pode também remover-se uma área larga à volta do tumor, o que pode não ser necessário se for adicionada radioterapia.,

O local primário pode ser tratado com radioterapia pós-operatória, especialmente para grandes lesões (> 2 cm). O tratamento por radiação conduz a um aumento do controlo local e regional das doenças e a taxas de sobrevivência mais elevadas a longo prazo.os gânglios linfáticos relevantes podem também ser removidos ou irradiados cirurgicamente como medida profiláctica.doença que envolve gânglios linfáticos regionais se o cancro se espalhou para envolver os gânglios linfáticos, estes podem ser removidos cirurgicamente ou tratados com radioterapia. Em alguns casos, quimioterapia sistémica também pode ser administrada.,

doença metastática distante

qualquer carcinoma de células Merkel metastático distante é muito grave e tem um prognóstico muito fraco. O tratamento da doença metastática visa melhorar a qualidade de vida. Em alguns casos, a radioterapia e / ou quimioterapia sistémica podem ser administradas para tratamento.

foi notificada uma resposta positiva em até 50% dos doentes com carcinoma avançado das células Merkel quando tratados com os inibidores do ponto de controlo imunológico pembrolizumab e nivolumab. A resposta ao bloqueio PD-1 pode ocorrer em subtipos vírus-positivo e vírus-negativo., A resposta parece ser menos impressionante em doentes que tinham sido previamente submetidos a quimioterapia. Os ensaios clínicos estão em curso. Note que o novo carcinoma celular de Merkel foi relatado durante o tratamento com inibidor de checkpoint de outras formas de câncer.

Em março de 2017, OS EUA a Food and Drug Administration concedeu aprovação acelerada a outro agente PD-1/PD-L1, avelumab (Bavencio®) para tratar carcinoma metastático de células Merkel. A aprovação foi baseada num ensaio com avelumab que mostrou uma resposta em um terço dos doentes.está a ser explorado um tratamento Experimental com outros agentes.,as orientações para o tratamento consensual são publicadas pela rede nacional abrangente do cancro. qual é o resultado para os doentes com carcinoma de células Merkel?

as taxas de sobrevivência a cinco anos são, globalmente, de 30-50%. As taxas de sobrevivência são melhores para os doentes inicialmente diagnosticados com carcinoma de células Merkel de Fase 1 e em doentes mais jovens do que quando já tem metástases ou os doentes têm mais de 80 anos de idade.