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A síndrome de Alice no país das maravilhas na doença cerebrovascular | Neurología (edição inglesa)

as doenças cerebrovasculares estão associadas a diferentes apresentações clínicas. Em algumas ocasiões, estas condições podem ser difíceis de diagnosticar ou mesmo mal diagnosticadas devido à presença de sinais e sintomas atípicos que podem induzir em erro os neurologistas e especialmente os próprios pacientes.,apresentamos 2 casos de doença cerebrovascular associada a sintomas alucinatórios atípicos que se desenvolveram à medida que a doença progredia, e revisamos brevemente a literatura sobre a síndrome de Alice no país das maravilhas.o nosso primeiro paciente foi um homem de 55 anos com antecedentes de doença da válvula aórtica, uma válvula cardíaca protética mecânica e terapia anticoagulante com acenocumarol. O paciente visitou o departamento de emergência devido a um histórico de um dia de parestesia da perna esquerda progredindo para o braço ipsilateral. Ele relatou dificuldades em articular palavras., Além disso, sua família descreveu um leve desvio transitório da comissura labial, comportamentos estranhos como beber de uma garrafa de óleo e tomar a mesma medicação várias vezes, discurso incoerente, e perda de memória de curto prazo. O paciente não tinha conhecimento de ter exibido qualquer comportamento incomum nos dias anteriores e estava apenas preocupado com a parestesia., O exame físico revelou desorientação no tempo, indiferença em relação à sua condição, quadrantanopia superior esquerda, paresia ligeira do membro superior esquerdo (4+/5) com ataxia, e hemihipastesia braquiocrural do lado esquerdo; a resposta plantar era indiferente para o pé esquerdo e flexor para o pé direito. Uma tomografia cerebral revelou hipodensidades no território dos ramos dorsolaterais e temporoccipitais talamoperantes da artéria cerebral posterior direita(Fig. 1). Após a admissão, ele apresentou vários episódios transitórios de alucinações ópticas., Imagens no hemifield visual esquerdo foram distorcidas (dismorfopsia). Ele relatou: “minha esposa corpo parecia se esticar e mover-se:” (macropsia e teleopsia), “as pessoas do meu lado esquerdo usava roupas brancas, e eu vi o branco carros cruzando o meu campo de visão”, “a minha esposa parecia estar vestido de branco, mas quando ela se mudou para o meu lado direito, eu podia ver as roupas que ela foi, na verdade, vestindo’. Ele viu figuras geométricas e imagens invertidas em seu hemifield visual esquerdo: “as imagens moviam-se lentamente e às vezes pareciam congelar” (palinopsia)., Um EEG revelou actividade lenta na área posterior direita, coincidindo com o território da lesão isquémica. Devemos notar que o paciente estava ciente de que ele estava vendo ilusões ópticas.

a Figura 1. Tac cerebral. Hipodensidade no território do dorsolateral e temporoccipital talamoperante ramos da artéria cerebral posterior direita.
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tendo em conta os resultados do EEG e os sintomas iniciais do doente que indicam convulsões focais do lobo occipital, iniciámos o tratamento antiepiléptico com levetiracetam. Como consequência, os sintomas melhoraram consideravelmente e acabaram por desaparecer.caso 2 o nosso segundo doente, um homem de 74 anos com história de diabetes mellitus tipo 2, veio ao nosso hospital devido à súbita incapacidade de perceber alguma coisa no hemifield visual esquerdo, depois de ter sofrido um choque., O exame físico revelou hemianopsia homônima e leve negligência espacial esquerda. Ele não mostrou extinção sensorial; reflexos plantar eram flexores bilateralmente. Seu andar foi cauteloso, mas não mostrou nenhuma disfunção motora clara. Uma TAC cerebral revelou uma hemorragia aguda na área occipital direita. Um estudo transcraniano de Eco Doppler mostrou que o bólus de contraste atingiu a artéria cerebral média antes da décima batida, o que sugere fístula dural., Uma ressonância magnética cerebral revelou alta intensidade de sinal na periferia da lesão em sequências ponderadas em T1 e uma lesão hiperintensa em sequências ponderadas em T2 e em sequências de ar. Os achados foram compatíveis com uma hemorragia intraparenquimal na área cortical–subcortical direita exercendo um efeito de massa (Fig. 2).

Figura 2. ressonância magnética cerebral. A periferia da lesão é hiperintensa em sequências ponderadas em T2 e FLAIR, um achado compatível com hemorragia intraparenquimal na área cortical-subcortical direita.,
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Após a admissão, o paciente começou a ter alucinações: ele viu objetos e parentes deitado no chão e ele também relatou que “as cabeças dos profissionais de saúde no hospital estavam inchados como balões” (macropsia). Embora não tenham sido encontradas anomalias no EEG, o doente iniciou um curso de levetiracetam para controlo de alucinações, sem sucesso. A eslicarbazepina foi adicionada como tratamento adjuvante e as alucinações desapareceram.,

AIWS, descrito pela primeira vez por Lippman1 em 1952, foi nomeado em homenagem ao romance bem conhecido de Lewis Carroll devido à semelhança entre os sintomas associados com esta síndrome e aqueles experimentados pelo personagem principal em um dos capítulos. O autor teve frequentes episódios de enxaqueca, o que pode explicar suas descrições precisas de fenômenos visuais no romance.esta síndrome é caracterizada pelo desenvolvimento de alterações na percepção visual. O principal tipo de alucinação, que consiste em mudanças de forma (metamorfopsia), é geralmente acompanhado por cor, tamanho e alterações espaciais.,een removido), prosopagnosia (incapacidade de reconhecer rostos familiares), teleopsia (objetos que aparecem mais distantes do que realmente são), micropsia (objetos de aparente menor do que seu tamanho real, também conhecido como lilliputianism ou Lilliputian alucinação), peliopsia (objetos que aparecem para estar mais perto do que eles realmente são), visual allesthesia (perda de visão estereoscópica), polyopia (percepção de várias imagens), zoopsia (alucinação visual dos animais), achromatopsia (falta de visão de cores), visual, agnosia (incapacidade de reconhecer objetos familiares), e akinetopsia (incapacidade de perceber o movimento).,2-5 ela pode ocasionalmente ser acompanhada por despersonalização, derealização e alterações na percepção do tempo. Como resultado, ALWS pode ser confundido com uma desordem psiquiátrica.1 A característica mais notável desta síndrome é que os pacientes estão cientes de que estão experimentando alucinações.Algumas das causas mais frequentes desta síndrome são infecções do SNC (especialmente as causadas por Epstein-Barr virus6), Enxaqueca, Epilepsia, substâncias alucinogénicas (LSD, maconha, etc.), e lesões de ocupação do espaço., Em alguns casos isolados, a síndrome foi notificada secundária ao tratamento com topiramato e dextrometorfano. Antes de estabelecer um diagnóstico da síndrome, devem ser excluídas condições oftalmológicas, tais como alterações na retina, uma vez que estas podem também apresentar metamorfopsia. A AWS é mais frequente em pessoas com menos de 14 anos.Pode haver dificuldades de diagnóstico com este grupo etário, uma vez que os sintomas podem estar associados a ansiedade ou outras alterações psiquiátricas envolvendo delírios psicóticos.,8 estudos de estimulação elétrica cerebral, EEG e ressonância magnética funcional tipicamente mostram alterações no córtex visual primário do hemisfério não dominante (áreas Brodmann 18 e 19), que corresponde ao sulco calcário e o giro lingual; estas áreas tendem a ser hipoativas.3 outras alterações incluem hiperatividade na região parietal superior do hemisfério direito, e hipoperfusão dos lobos frontal e parietal direito (este último é uma área de associação visual) em imagens SPECT.Outros estudos descreveram as convulsões do lobo frontal como a causa desta síndrome.,Em casos de AWS secundários à enxaqueca, os potenciais evocados visuais tendem a apresentar maior amplitude, provavelmente devido a isquémia transitória do tracto visual.nos nossos 2 doentes, a causa da síndrome de Prader-Willi foi a actividade epiléptica secundária a lesões isquémicas e hemorrágicas, respectivamente; em ambos os casos, as lesões afectaram o lobo occipital.

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