ventriculomegalia representa o aumento do sistema colector de fluidos no cérebro. É um processo patológico que tem muitas causas. Pode ocorrer devido à obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR), como consequência do desenvolvimento anormal dos ventrículos ou como parte de um processo destrutivo como visto em atrofia cerebral. A presença de ventriculomegalia sinaliza um processo nervoso central subjacente, anormal e é muitas vezes o primeiro sinal de anormalidades associadas em estruturas de órgãos que não o cérebro., Uma das causas mais comuns é devido a um estreitamento (estenose) do tubo que liga o 3º e 4º ventrículo (Aqueduto de Sylvius), resultando assim na acumulação de LCR. Outras causas comuns envolvem desenvolvimento cerebral anormal, como uma malformação Dandy-Walker (desenvolvimento anormal do cerebelo) ou agenese do corpo caloso. Além disso, anormalidades cromossômicas muitas vezes incluem ventriculomegalia como uma das manifestações físicas.
frequência
a incidência de ventriculomegalia fetal isolada é de 0, 5 a 1, 5 por 1000 gravidezes.,diagnóstico
diagnóstico
ventriculomegalia é diagnosticada pré-natal pela presença de ventrículos aumentados no ultra-som, embora as medições da cabeça fetal possam ser normais. Os ventrículos laterais podem ser visualizados tão cedo quanto 12 semanas de gestação. Vários métodos diferentes foram propostos para avaliar o aumento do líquido cefalorraquidiano. O método mais comum para avaliar o tamanho ventricular atualmente é medir o diâmetro do ventrículo lateral em um local referido como o átrio. O diâmetro médio do átrio normal é de 7, 6 ± 0, 6 mm., Alguns sugeriram que diâmetros atriais >10 mm indicam a presença de ventriculomegalia. Enquanto um diâmetro do átrio de >10 mm é considerado anormal, o termo borderline, xo ventriculomegalia é muitas vezes usado para se referir a uma atrial medição de entre 10 e 12 mm. Limite xo ventriculomegalia está associado com um risco aumentado de sistema nervoso central (SNC) e não-CNS anormalidades, e sugere a necessidade de uma análise mais detalhada do fetal anatômico exame ultra-sonográfico em busca de outras anormalidades., O termo hidrocefalia é usado quando o diâmetro do átrio é > 20 mm.
Opções de Gestão e Resultados
O paciente deve ser encaminhado para o centro capaz de realizar uma detalhada de ultra-som da anatomia fetal, devido à alta incidência de anormalidades associadas no cérebro e em outros órgãos e estruturas. A ventriculomegalia irá piorar significativamente em aproximadamente 2-5% dos casos. Em muitos fetos, particularmente aqueles com ventriculomegalia borderline, a condição irá resolver espontaneamente resultando em um resultado normal., O principal fator que influencia o prognóstico é a presença de anormalidades associadas. Às vezes, uma imagem de ressonância magnética fetal (MRI) será realizada para melhorar a imagem do cérebro e de outros órgãos. As decisões sobre as opções de gestão dependem da idade gestacional no momento do diagnóstico e da presença de anomalias associadas. Os estudos podem ser recomendados para procurar uma causa infecciosa (citomegalovírus, toxoplasmose) ou genética (trisomias 9, 13 e 18, bem como triploidia)., A decisão sobre se deve prosseguir com uma tentativa de parto vaginal versus uma cesariana muitas vezes depende se há aumento significativo da cabeça. Se a ventriculomegalia for isolada, sem aumento significativo da cabeça, o parto vaginal é razoável. Se estiverem presentes anomalias graves incompatíveis com a vida, pode ser recomendada uma cefalocentese (remoção de fluido do sistema ventricular) para reduzir o tamanho da cabeça fetal, aumentando assim as chances de sucesso no parto vaginal.,
a Candidatura para Fetal Tratamento
Historicamente, no útero, alguns provedores de ter realizado vários cephalocenteses (por exemplo, usando uma ultra-sonografia de agulha para remover o líquido cefalorraquidiano dos ventrículos) ou colocado de um shunt (de um tubo inserido no ventrículos sob orientação ultra-som para drenar o LCR do cérebro para o líquido amniótico que envolve o feto). O objetivo destes procedimentos era prevenir danos progressivos ao cérebro fetal causados pelo aumento cronicamente da pressão no LCR. Houve uma alta taxa de mortes fetais relacionadas a estes procedimentos., Portanto, membros da Sociedade Internacional de Medicina e cirurgia Fetal (IFMSS) concordaram em parar de realizar esses procedimentos. Atualmente, não há procedimentos In utero sendo realizados em fetos com ventriculomegalia.após estabilização do recém-nascido, recomenda-se a consulta de um geneticista médico e de um neurocirurgião. A imagem de diagnóstico pós-natal do sistema nervoso central pode incluir tomografia computadorizada (CT) e imagiologia por ressonância magnética (MRI). Podem ser efectuados ensaios genéticos.,uma vez que o recém-nascido esteja estável e tenha ocorrido uma avaliação, é provável que sejam tomadas medidas para a colocação de um shunt ventriculoperitoneal (VP). Muitas vezes, se indicado, o objetivo é realizar este procedimento dentro dos primeiros quatro dias de vida. Na cabeça, o shunt é geralmente colocado na parte dianteira do ventrículo lateral. O shunt é então escavado sob a pele até a cavidade abdominal. Os principais problemas associados a um shunt VP são mau funcionamento do shunt e bloqueio., Esta complicação é bastante comum resultando na revisão do shunt em 25% a 50% dos casos nos primeiros dois anos de vida. Vários estudos parecem indicar que aproximadamente 40% a 50% dos sobreviventes têm um QI normal. Os Qi não são proporcionais à expansão cerebral após a colocação do shunt. O grau de dilatação ventricular não parece estar associado ao resultado a longo prazo.