Introdução
doença de Still do Adulto (ASD) é uma rara doença sistêmica de etiologia desconhecida e características inflamatórias, com um amplo espectro de apresentações clínicas. Não há dados epidemiológicos sobre sua incidência ou prevalência, e não há um teste de diagnóstico patognomônico; dado o seu comportamento e a falta de testes de diagnóstico é considerado um diagnóstico por exclusão., Vários critérios foram propostos para seu diagnóstico, incluindo os de Yamaguchi que permitem uma abordagem diagnóstica precisa.1
a fisiopatologia da DSA ainda não é totalmente compreendida. Numerosas causas, como agentes infecciosos, fatores genéticos e alteração na regulação da resposta imunitária e da apoptose têm sido postulados, mas ainda não existem dados concretos.,2-6 O postulado agentes infecciosos, com base em relações temporais entre o início da doença e a evidência serológica, são parvovírus B19, rubéola, echovirus 7, Epstein–Barr, citomegalovírus, Coxsackie B4, Clamídia e Yersinia; no entanto, não foi possível estabelecer uma relação definitiva.2
as vias imunológicas da doença foram consideradas as mais significativas na fisiopatologia., Os estudos demonstraram que as interleucinas pró-inflamatórias (IL) desempenham um papel vital nos patogenesis7,8 e níveis elevados de IL-1 foram detectados na doença não tratada, que foi correlacionada com a actividade e gravidade da doença.9 da Mesma forma, esta resposta de fase aguda é considerado o responsável pela estimulação da síntese de ferritina e, particularmente, a IL-18 favores tais estímulos e desempenha um papel importante nas manifestações da doença, por meio da correlação com os níveis de neutrófilos no sangue.,10
As principais manifestações da doença são febre intermitente predominantemente à noite, geralmente durante menos de 4 horas, associada a erupção maculopapular de cor salmão evanescente no tronco e extremidades. Pode ser acompanhado por um compromisso conjunto que envolve principalmente os pulsos, joelhos e tornozelos, embora qualquer articulação pode ser afetada, também tende a ser simétrico e bilateral. Além disso, pode ocorrer odinofagia, hepatosplenomegalia e manifestações graves tais como pleuropericardite, derrame pleural e pneumonite intersticial.,11,12 Paraclinicamente, pode ocorrer com leucocitose e neutrófilos em mais de 80% dos casos, alterações nos testes da função hepática, aumento da ferritina até 5 vezes o valor superior normal e aumento da ferritina glicosilada. As culturas de sangue e os testes de auto-imunidade são negativos.13 vários critérios de classificação foram utilizados, sendo os de Yamaguchi os mais comumente usados dada a sua sensibilidade (93%). Outros critérios reconhecidos são os de Cush e Fautrel com uma sensibilidade de 80% para ambos.,11
Uma série de 17 casos diagnosticados na cidade de Santiago de Cali, em 2 centros de nível 3, da cidade, é apresentado. A descrição clínica dos pacientes e o método de diagnóstico é feito, e também é descrito como foi o tratamento dos pacientes e os resultados previamente obtidos. A falta de evidência, devido à baixa prevalência da doença, motiva a realização deste tipo de série de casos, para um melhor entendimento do comportamento da doença em nossa população.estudo retrospectivo de uma série de casos., 17 casos com diagnóstico de ASD com base nos critérios de Yamaguchi, em 2 clínicas do nível 3 de Santiago De Cali, no período entre 2009 e 2014 (15 do Centro Médico Imbanaco e 2 da Comfenalco Valle Unilibre Corporation). A idade, o género, a classificação clínica, o tempo decorrido entre o início dos sintomas e o diagnóstico, o tratamento utilizado e as características clínicas e laboratoriais são analisados. Apenas as percentagens foram utilizadas para as análises (Quadro 1).,características resultantes de doença a duração aproximada da doença foi de 40 dias entre o início dos sintomas e o diagnóstico. Os casos de diagnóstico rápido foram ligados a uma consulta mais oportuna a um reumatologista. 95% dos pacientes tinham febre, tudo desde o início da doença. Todos os doentes apresentavam erupção cutânea característica. 86% dos doentes apresentaram envolvimento articular em algum ponto da doença, geralmente associado aos episódios febris., Metade dos doentes apresentavam odinofagia e 30% do total apresentavam adenopatias palpáveis no exame físico. Apenas um doente teve hepatomegalia com Alteração transitória dos testes da função hepática (Fig. 1).
Laboratório de características dos pacientes
A grande maioria dos pacientes (93%) exibiram leucocitose com neutrofilia (≥de 10.000 leucócitos/mm3, ≥80% neutrófilos), sem ter uma clara correlação com uma alteração no nível de plaquetas. Os reagentes de fase aguda (taxa de sedimentação, proteína C-reativa) são caracterizados por serem elevados em 86% dos pacientes. Todos os doentes apresentavam auto-anticorpos negativos. 80% dos pacientes foram cultivados sem ter isolado nenhum germe., Uma biópsia da pele foi realizada em 26% dos pacientes, processados no mesmo laboratório, cujos resultados mostram uma reação inflamatória sem nenhum germe identificado nas amostras.todos os doentes receberam esteróides como base do tratamento médico com resposta adequada. Foram utilizados fármacos anti-inflamatórios não esteróides em metade dos doentes com uma resposta limitada. Deve referir-se que não foi utilizado um regime normalizado. Nenhum doente recebeu monoterapia. 50% dos doentes receberam tratamento com esteróides, metotrexato e hidroxicloroquina com resposta adequada., 33% dos pacientes foram tratados com esteróides e hidroxicloroquina, da mesma forma, com boa resposta. Não se pode afirmar que um esquema terapêutico é melhor do que outro, uma vez que não é a prioridade do presente texto, e não existem estudos de bioequivalência, mas podemos dizer que o esquema combinado fez a diferença. Apenas um dos doentes utilizou a terapia biológica como tratamento de primeira linha, sem o uso prévio de outro esquema terapêutico, com o qual houve uma melhoria nos sintomas., A escolha entre os diferentes esquemas terapêuticos por cada reumatologista foi baseada no grau de envolvimento da doença no momento do diagnóstico.
discussão
Nós descrevemos uma série de 17 casos de ASD de início adulto. Os sintomas mais prevalentes foram febre, erupção maculopapular e poliartralgia; em relação aos achados paraclínicos, os mais prevalentes foram leucocitose com neutrófilos, reagentes de fase aguda elevada e hiperferritinemia., Os critérios de Yamaguchi foram cumpridos na maioria dos nossos pacientes, sugerindo que eles são os mais apropriados, como já foi mencionado em estudos anteriores.14 é importante destacar a importância de ferritina no diagnóstico e acompanhamento ao longo de diferentes estudos,15,16, em nossa série foi evidenciado que em mais de 50% dos pacientes, um valor maior do que o normal era o presente; desde que não tenha sido validado ainda como parte do método de diagnóstico, tem sido sugerido que eles possam ser orientadores de ferramentas.,
assim como mencionado em diferentes séries de casos que falar sobre o tratamento desta patologia,17,18 de gestão com esteróides foi iniciado em 100% dos pacientes, com o qual a remissão dos sintomas foi alcançado; no entanto, a fim de manter a remissão da doença, a doença de modulação de drogas foram usados em combinação, em 50% dos pacientes, uma vez que a remissão esperado e comentado em estudos de 76% não foi alcançada quando eles foram usados como monoterapia. Não foi administrado outro tipo de fármacos moduladores como a leflunomida, azatioprina, ciclosporina e micofenolato., Por outro lado, nos pacientes com mais severa apresentação decidiu-se iniciar o tratamento com a terapia biológica com tocilizumabe, em um, como primeira linha devido a gravidade dos sintomas e, em outros, devido à falha terapêutica com hidroxicloroquina, leflunomida e prednisolona, uma vez que não foi possível reduzir a dose de prednisolona abaixo 15mg/dia., Ao comparar os resultados com tocilizumabe, que foi avaliada em outra série de casos e em aberto, multicêntrico retrospectivo,19,20, com a nossa, resultados semelhantes foram encontrados após a ocorrência de falhas com medicamentos de primeira linha; apesar de sabermos que não é o biológico, a terapia de primeira escolha, não foi possível a utilização de anakinra, devido à falta de disponibilidade em nosso país.,21
No nosso país, foi realizada uma série de casos que mostram que existem pacientes que têm formas atípicas de apresentação e com maior envolvimento sistêmico,22 no entanto, ao comparar tais resultados com nossa série observamos que não há muita semelhança na frequência de aparecimento de graves apresentações e acreditamos que o curso da doença tende a ser mais benigna dada a forma de apresentação em nossa série de casos. Isto pode ser explicado porque os locais de onde os pacientes foram tomados são de alta complexidade e recebem os casos mais graves.,
não Existem controlada e ensaios clínicos randomizados avaliando o tratamento da doença e as informações que tem vem de estudos observacionais; por esta razão, consideramos que a definitiva terapêutico de orientação deverá ser feito com 2 doença de modulação de drogas e, de acordo com a apresentação e a severidade dos sintomas, a terapia biológica deve ser iniciado, a fim de atingir a remissão completa da doença. Em nosso ambiente, a medicação a ser iniciada seria tocilizumab; no entanto, enfatizamos que anakinra seria a droga ideal.,
conclusão
ASD é uma patologia pouco frequente que representa um grande desafio de diagnóstico no contexto da febre de origem desconhecida; é importante ter um elevado índice de suspeita, mas deve ser um diagnóstico por exclusão. Como esta doença é rara, não há estudos epidemiológicos suficientes para caracterizar sua prevalência e incidência global., Uma adequada histórico médico, um bom exame físico, um bom diagnóstico diferencial e a aplicação clínica, e paraclinical critérios são necessários para ser capaz de chegar a um diagnóstico e iniciar o tratamento adequado com um esquema combinado, geralmente, a fim de melhorar a qualidade de vida do paciente.os autores declaram que não foram realizadas experiências em seres humanos ou animais para esta investigação.confidencialidade dos dados os autores declaram que nenhum dado do paciente aparece neste artigo.,
direito à privacidade e consentimento informado
os autores declaram que nenhum dado do paciente aparece neste artigo.
financiamento
os autores não receberam qualquer financiamento para a elaboração deste manuscrito.
conflito de interesses
os autores declaram que não têm conflito de interesses.
