o que é APML?
a leucemia promielocítica aguda (APML) é um subtipo raro de leucemia mielóide aguda (LMA) e é por vezes referido como LMA M31. APML é responsável por apenas 10% de todos os diagnósticos de LMA.os neutrófilos anómalos imaturos (um tipo de glóbulos brancos) conhecidos como promielócitos acumulam-se na medula óssea. Estas células imaturas são incapazes de amadurecer e funcionar como células brancas maduras saudáveis., A acumulação destas células imaturas na medula inibe a produção celular normal, o que resulta num menor número de células sanguíneas que circulam o organismo.
APML é mais comumente associado a uma troca (translocação) dos cromossomas 15 e 17. Isto faz com que partes de um gene de cada um destes cromossomas se unam e criem um gene de fusão chamado LMP/RARA. Em alguns casos, outros cromossomas podem translocar e causar uma variante de APML, mas isso é bastante raro.
quão comum é o APML?
menos de 100 casos de APML são diagnosticados na Austrália a cada ano.quem fica com o APML?,
a idade não é um fator significativo, pois há uma taxa de diagnóstico bastante constante em todos os grupos etários após a idade de 10 anos. A APML também afeta homens e mulheres.
o que causa APML?
na maioria dos casos, as causas de APML permanecem em grande parte desconhecidas, mas pensa-se que resultam de danos a um ou mais genes que normalmente controlam o desenvolvimento de células sanguíneas. Os factores que podem colocar algumas pessoas em maior risco incluem a exposição a:
- quimioterapia ou radioterapia prévias, embora o risco de desenvolvimento de LMP após o tratamento para cancro prévio seja raro., Quando ocorre, é referido como APML relacionado com o tratamento.doença da medula óssea. As pessoas com doenças anteriores da medula óssea têm um risco aumentado de desenvolver APML secundário. Geralmente, no entanto, aqueles com distúrbios da medula óssea pré-existentes desenvolvem LMA.não parece existir um risco aumentado de desenvolvimento de LAP devido a riscos ambientais ou profissionais.
quais são os sintomas de APML?
os principais sintomas de LMP são causados pela falta de células sanguíneas normais., Como o APML se desenvolve rapidamente, as pessoas geralmente relatam sentir-se mal por apenas um curto período de tempo (dias ou semanas) antes de serem diagnosticadas. Os sintomas comuns incluem:
- persistente, cansaço, tontura, palidez ou falta de ar quando fisicamente ativo, devido à falta de células vermelhas do sangue ou anemia
- frequentes ou repetidas infecções e cicatrização lenta, devido a uma falta normal de glóbulos brancos, principalmente os neutrófilos
- aumento ou inexplicáveis hemorragias ou nódoas negras, devido a uma muito baixa contagem de plaquetas, ou problemas com o sistema de coagulação.,
as graves anomalias hemorrágicas devidas à baixa contagem de plaquetas e aos factores de coagulação são muito mais frequentes em doentes com LMA comparativamente à LMA “padrão”. Os doentes apresentam frequentemente nódoas negras aumentadas e hemorragias de gengivas ou intestinos, e apresentam um risco aumentado de hemorragia cerebral.ocasionalmente, as pessoas não apresentam quaisquer sintomas e APML é diagnosticado durante uma análise sanguínea de rotina. Alguns dos sintomas descritos podem também ser observados noutras doenças, incluindo infecções virais, por isso é importante consultar o seu médico para que possa ser examinado e tratado adequadamente.,
Mais informações sobre APML
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atualizada por Último sobre 18 de junho de 2019
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