Discussão
estudos Anteriores relataram que a doença do tecido conjuntivo PM/DM tem um mau prognóstico e alta I-HMR. A taxa de sobrevivência de 10 anos notificada variou entre 53% e 91% . Um estudo muito recente baseado na população americana relatou uma mortalidade hospitalar de 4,5%. No entanto, os dados relativos à RMI-I e aos factores correlativos para doentes com PM/DM Na China são limitados., Procurámos resolver esta lacuna de conhecimento analisando retrospectivamente os dados de hospitalização para 982 pacientes PM / DM admitidos em PUMCH, um grande centro médico terciário na China, entre 2008 e 2014. Em nosso estudo, a R-I-HMR de pacientes com PM/DM foi de 6,4%, o que foi semelhante ao observado para um estudo realizado na América. O curso mediano da doença foi de 5 meses na coorte de nossos pacientes, então nosso foco foi na mortalidade de curto prazo, que é muito menor do que estudos anteriores de mortalidade de longo prazo., Além disso, é provável que os factores de risco associados a resultados negativos sejam diferentes destes estudos anteriores. Doentes mais velhos do sexo masculino com PM/DM apresentaram um mau prognóstico na nossa coorte. Além disso, a análise de regressão logística revelou que a infecção pulmonar, as pápulas de Gottron, o pneumomediastino e o ESR mais elevado eram factores de risco independentes para a mortalidade hospitalar de doentes com PM/DM.infecções
, especialmente infecções pulmonares, foram a principal causa de morte em doentes com PM/DM Na China, o que é semelhante aos achados em outros países ., No nosso estudo, a infecção pulmonar foi o preditor mais forte da mortalidade hospitalar entre doentes com PM/DM (ou 5, 63, IC 2, 37–13, 36). Murray et al. observou-se que os indivíduos com PM/DM estavam em maior risco de mortalidade por pneumonia em comparação com a população hospitalizada em geral. Com efeito, uma elevada proporção de doenças respiratórias, incluindo dpi, pneumomediastino, fraqueza muscular respiratória e disfunção esofágica, pode aumentar o risco de infecção em doentes com DM/PM ., Um estudo recente do nosso centro de focar miosite pacientes na UTI destacou os extremamente pobres prognósticos de pacientes com esta condição, e concluiu que a complexa etiologia da insuficiência respiratória aguda envolvendo infecções oportunistas e rápida progressiva ILD distinto idiopática miopatias inflamatórias (IIM) como uma entidade distinta, em comparação com outros artrite reumatóide, doenças . Neste estudo, 82, 2% dos doentes no grupo de doentes falecidos tinham dpi, embora esta taxa não fosse significativamente diferente da do grupo de controlo (P = 0.,099) devido à elevada proporção de DPI entre o nosso grupo de controlo (68,9%). De acordo com os nossos dados, a taxa de pneumomediastinum no grupo morto foi significativamente superior à do grupo controlo (P = 0, 04, ou 11, 2, CI 1, 10–110, 54). Notavelmente, os nossos dados revelaram que o grupo falecido tinha taxas significativamente mais elevadas (P = 0, 015) de tratamento com esteróides pulsados do que o grupo de controlo durante a hospitalização, o que é consistente com um relatório de Marie et al. mostrando que o uso de imunossupressão e doses diárias mais elevadas de esteróides aumentou a susceptibilidade dos doentes com PM/DM à infecção., Concordamos que tais tipos de terapia poderiam realmente aumentar o risco de infecção em pacientes com PM/DM, e poderiam também ter refletido fundamentalmente mais grave atividade subjacente da doença no grupo falecido. Além disso, nosso estudo sugeriu que o grupo falecido tinha uma taxa mais elevada de hipoalbuminemia do que o grupo controle (P<0,001)., Considerando que a hipoproteinemia em pacientes com PM/DM sempre foi devido ao mau estado nutricional causado por disfagia, atividade persistente da doença, e consumo pesado, todos estes fatores aumentaram o risco de infecção durante a hospitalização em indivíduos com PM/DM.
trabalhos anteriores relataram que mais de 20% dos doentes com DM/PM também tinham DPI, o que é um importante fator de risco para o prognóstico a longo prazo de PM/DM . Na nossa investigação, a exacerbação da ILD e da infecção pulmonar com exacerbação da ILD foram ambas as principais causas de morte (17, 8% e 20%, respectivamente)., Tal como acima descrito, os nossos dados relativos a doentes internados mostraram uma proporção muito elevada de envolvimento da dpi (73, 3%) em doentes com DM/PM. Esta taxa era maior do que outras coortes PM/DM, bem como em relação aos dados para pacientes internados em outros hospitais na China. Esta aparente tendência de selecção / escolha para o elevado envolvimento da ALD no nosso estudo poderia ser, pelo menos em parte, responsável pelo resultado de não ter sido encontrada qualquer correlação entre a ALD e o grupo falecido., Por outro lado, nós não distinguimos entre diferentes tipos de ILD, embora rapidamente progressiva ILD poderia ser associado com a morte de hospitalização de PM/DM, uma possibilidade que foi verificada em nossa análise de dados anterior da UCI . São necessários mais estudos prospectivos sobre esta associação.
envolvimento do miocárdio em PM / DM não é comum, mas é frequentemente sugerido ser um fator de risco para o mau prognóstico . A incidência de envolvimento do miocárdio foi relatada entre 9% e 72%, sendo a maioria das lesões cardíacas subclínicas., Insuficiência cardíaca e arritmia são manifestações clínicas comuns de envolvimento do miocárdio . No entanto, o nosso estudo não revelou qualquer associação entre o envolvimento do miocárdio e uma elevada mortalidade hospitalar para doentes com PM/DM. Clinicamente, a ocorrência de envolvimento do miocárdio e o aumento das enzimas séricas do miocárdio não foram paralelos em doentes com PM/DM . Além disso, os marcadores séricos para diagnóstico precoce e avaliação do envolvimento do miocárdio continuam a não ser fiáveis, enquanto a ecocardiografia e o electrocardiograma também carecem de sensibilidade suficiente ., À luz destas limitações, a imagiologia por ressonância magnética cardíaca (IRM) pode ser um método útil para o diagnóstico precoce do envolvimento do miocárdio em doentes com PM/DM.as doenças malignas são consideradas como uma complicação grave em indivíduos com PM/DM e estão associadas a prognósticos. Estudos anteriores relataram que a incidência de malignidade foi entre 3 e 30% . Nossa coorte teve 17 casos de malignidade, incluindo 5 no grupo falecido (7,9%) e 12 no controle (9,5%)., Embora a maioria dos estudos anteriores relativos ao prognóstico a longo prazo indicassem que a malignidade é determinante principal da PM / DM, não vimos diferença significativa (P = 0, 719) entre os dois grupos neste estudo. Como mencionamos anteriormente, embora os pacientes tenham morrido após a alta (em duas semanas) foram incluídos, nossa principal preocupação ainda era a mortalidade de curto prazo. Esta diferença pode dever-se à distinção entre mortalidade hospitalar e mortalidade a longo prazo, ou ao número da amostra e ao tempo de seguimento.adicionalmente, o nosso estudo demonstrou que o ESR elevado (ou 9, 9, CI 2, 0–49, 0) e as pápulas de Gottron (ou 13.,2, IC 2, 6–67, 0) foram factores de risco individuais para a mortalidade por hospitalização em doentes com PM/DM. Relatórios anteriores demonstraram que a RSE elevada era um mau indicador de prognóstico para as PM/DM . Além disso, alguns estudos relataram que a RSE elevada foi um factor de risco para a ocorrência de neoplasias , que foram associadas ao prognóstico a longo prazo de doentes com PM/DM, embora a informação relativa à relação entre a RSE e a mortalidade hospitalar de doentes com RCE/DM permaneça limitada., Em relação a outros fatores de Risco, o sinal de Gottron é considerado como um fator de prognóstico fraco para pacientes PM/DM complicados com a did , enquanto um estudo de Fiorentino et al. indicou que o sinal de Gottron (em vez de pápulas) está associado com anticorpos anti-MDA5, que podem ser relevantes para a rápida progressão da did . Analisámos os doentes negativos anti-Jo-1 e indicámos que as pápulas e o pneumomediastino de Gottron eram mais elevados no grupo morto do que nos controlos., Supomos que possa haver uma certa quantidade de pacientes anti-MDA5 positivos que podem ser marcados pelas pápulas de Gottron e/ou pneumomediastino. Infelizmente, os dados para o nosso estudo retrospectivo não poderiam fornecer mais evidências de apoio para a relação entre esses fatores.
em resumo, infecção pulmonar, pneumomediastino, pápulas de Gottron e RSE elevados foram factores de risco independentes para a mortalidade por hospitalização de doentes com PM/DM na China. Além disso, em nosso estudo, a infecção pulmonar foi o preditor mais forte de mau prognóstico em pacientes com PM/DM.
