discussão
uma malformação mülleriana extremamente rara é descrita,o que questiona o conhecimento clássico daembriologia do desenvolvimento. Uma extensa pesquisa de literatura foi conduzida abordando apenas alguns casos semelhantes (3, 4), um infante de 4 meses com outras malformações múltiplas, e outro com uma disposição lado a lado do colo do útero. Apenas um outro caso anatomicamente semelhante ao nosso está representado na literatura (5).,a etiologia para a maioria das anomalias congénitas do tracto genital feminino é desconhecida. A importância ofnormal o desenvolvimento embrionário estabelece em seu reproductiveconsequences, e também em concomitante de anormalidades urológicas(que são mais comuns com mais proximaldefects) e na qualidade de vida (para uma possível dysmenorrhoeaor dispareunia em obstrutiva defeitos). Em 1988, o ASRMattempted para classificar essas anomalias (2), no entanto itdocuments apenas os mais comuns uterino, anomalias, notincluding raramente ocorrem cervical ou vaginal defeitos (6).,No entanto, até há pouco tempo era a classificação mais utilizada para anomalias congénitas.
duas teorias principais, ambas descritas na década de 1960, são as bases para o sistema de classificação do ASRM.A primeira teoria, descrita por Crosby e Hill (7), suggeststhat uterina desenvolvimento é resultado de müllerianduct fusão entre a 11ª e a 13ª semanas de embryoniclife, início caudally e progredindo cranially;este processo é seguida por reabsorção do septo,que começa em qualquer ponto de fusão, e se move em um orboth direções., O lado negativo desta teoria unidireccional é que não é responsável por defectes de segmento inferior com segmentos superiores normais, como é o caso das duplicações vaginais/cervicalduplicações com úteros normais. A segunda teoria,argumenta que a fusão do ducto mülleriano é iniciada na intermediação, no istmo uterino, e procede simultaneamente em direção craniana e caudal, e que a reabsorção septal segue um padrão bidirecional semelhante, com formação uterina completa independentemente da forma de colo uterino e vagina (8)., Esta teoria, que parece compassar defeitos não explicados pela primeira, ainda não justifica a existência de um defeito isolado de segmento médio,como no nosso caso.
Acién et al. (8) defendeu que, de fato, os canais müllerianos não contribuem para a formação da vagina, em vez das paredes vaginais são formadas por células dos wolffianducts e são então cobertas por células do tubérculo mülleriano.Por conseguinte,os processos de fusão e reabsorção das condutas müllerianas podem afectar: I. ambas as partes convergentes e divergentes (segmentos uterinos superiores e inferiores), II. apenas uma delas, ou III., Mesmo apenas uma pequena área específica, dando origem a defeitos segmentares.mais recentemente,a Sociedade Europeia de reprodução e Embriologia humanas (ESHRE) desenvolveu um consenso baseado em anatomia sobre anomalias congénitas do tracto genital feminino e o seu significado clínico conexo, num sistema abrangente e acessível. Aqui, as anomalias cervicais e vaginais são categorizadas em classes independentes (9), e um útero normal pode ser associado com um colo do útero anormal ou uma vagina anormal, ou ambos. Portanto, este sistema engloba “efeitos segmentários”, e apoia a teoria de Acién., Outro sistema de classificação, desta vez por El Saman et al. (10), tentativas para classificar anomalias do ducto mülleriano com base no desenvolvimento embriológico e numa categorização “baseada no tratamento”, incluindo também defeitos segmentares, permitindo uma abordagem mais abrangente das anomalias congénitas.
