discuție
studiile anterioare au raportat că boala țesutului conjunctiv PM / DM are un prognostic slab și un I-HMR ridicat. Rata de supraviețuire raportată la 10 ani a variat între 53% și 91% . Un studiu foarte recent bazat pe populație din America a raportat o mortalitate spitalicească de 4.5%. Cu toate acestea, datele privind i-HMR și factorii corelativi pentru pacienții cu PM/DM din China sunt limitate., Ne-am propus să abordăm acest decalaj în cunoștințe prin analizarea retrospectivă a datelor de spitalizare pentru 982 PM/DM pacienți internați la PUMCH, un mare centru medical terțiar din China, între 2008 și 2014. În studiul nostru, i-HMR a pacienților cu PM/DM a fost de 6, 4%, ceea ce a fost similar cu cel observat pentru un studiu realizat în America. Cursul median al bolii a fost de 5 luni în cohorta pacienților noștri, astfel încât accentul nostru a fost pus pe mortalitatea pe termen scurt, care este mult mai mică decât studiile anterioare privind mortalitatea pe termen lung., În plus, factorii de risc asociați cu rezultate slabe au fost, de asemenea, susceptibili să difere de aceste studii anterioare. Pacienții mai în vârstă de sex masculin PM / DM au prezentat un prognostic slab în cohorta noastră. În plus, o analiză de regresie logistică a arătat că infecția pulmonară, Gottron e papule, pneumomediastin și mai mare ESR au fost factorii de risc independenți pentru spital mortalitatea PM/DM pacienți.infecțiile, în special infecțiile pulmonare, au fost principala cauză de deces la pacienții cu PM/DM din China, ceea ce este similar cu constatările din alte țări ., În studiul nostru, infecția pulmonară a fost cel mai puternic predictor al mortalității spitalicești în rândul pacienților cu PM/DM (OR 5.63, CI 2.37–13.36). Murray și colab. remarcat faptul că persoanele cu PM / DM au prezentat un risc crescut de mortalitate din cauza pneumoniei, comparativ cu populația generală spitalizată. Într-adevăr, o proporție mare de tulburări respiratorii, inclusiv BPI, pneumomediastin, slăbiciune musculară respiratorie și disfuncție esofagiană ar putea crește riscul de infecție la pacienții cu PM/DM ., Un studiu recent realizat de centrul nostru concentrându-se pe miozita pacienți în terapie INTENSIVĂ a subliniat extrem de săraci prognosticul pacienților cu această afecțiune, și a concluzionat că etiologie complexă de insuficiență respiratorie acută care implică infecții oportuniste și rapid progresivă ILD distins miopatii inflamatorii idiopatice (IIM) ca o entitate distinctă în comparație cu alte boli reumatoide . În acest studiu, 82, 2% dintre pacienții din grupul decedat aveau BPI, deși această rată nu a fost semnificativ diferită de cea pentru grupul de control (P = 0.,099) datorită proporției mari de BPI în rândul grupului nostru de control (68,9%). Conform datelor noastre, rata pneumomediastinului în grupul decedat a fost semnificativ mai mare decât cea a grupului de control (P = 0,04 sau 11,2, CI 1,10–110,54). În special, datele noastre au arătat că grupul decedat a avut rate semnificativ mai mari (P = 0.015) de terapie cu steroizi puls decât grupul de control în timpul spitalizării, ceea ce este în concordanță cu un raport al lui Marie et al. arătând că utilizarea imunosupresiei și a dozelor zilnice mai mari de steroizi a crescut susceptibilitatea pacienților cu PM/DM la infecție., Suntem de acord că astfel de tipuri de terapie ar putea crește într-adevăr riscul de infecție la pacienții cu PM/DM și ar fi putut reflecta, de asemenea, o activitate fundamentală mai gravă a bolii în grupul decedat. Mai mult, studiul nostru a sugerat că grupul decedat a avut o rată mai mare de hipoalbuminemie decât grupul de control (P<0, 001)., Având în vedere că hipoproteinemia la pacienții cu PM/DM a fost întotdeauna cauzată de starea nutrițională slabă cauzată de disfagie, activitatea persistentă a bolii și consumul mare, toți acești factori au crescut riscul de infecție în timpul spitalizării la persoanele cu PM/DM.lucrările anterioare au raportat că peste 20% dintre pacienții cu PM/DM au avut, de asemenea, BPI, care este un factor de risc important pentru prognosticul pe termen lung al PM/DM . În cercetarea noastră, exacerbarea BPI și infecția pulmonară cu exacerbarea BPI au fost ambele cauze principale de deces (17,8% și, respectiv, 20%)., După cum s-a descris mai sus, datele noastre privind pacienții internați au arătat o proporție foarte mare de implicare a BPI (73,3%) la pacienții cu PM/DM. Această rată a fost mai mare decât alte cohorte PM/DM, precum și în raport cu datele pentru pacienții internați la alte spitale din China. Această părtinire aparentă de selecție/alegere pentru implicarea ridicată a ILD în studiul nostru ar putea fi, cel puțin parțial, responsabilă pentru rezultatul că nu a fost găsită nicio corelație între ILD și grupul decedat., Pe de altă parte, nu am făcut distincția între diferitele tipuri de BPI, deși BPI rapid progresivă ar putea fi asociată cu moartea spitalizării PM/DM, posibilitate care a fost verificată în analiza anterioară a datelor UCI . Sunt necesare mai multe studii prospective privind această asociere.implicarea miocardică în PM / DM nu este frecventă, dar este adesea sugerată a fi un factor de risc pentru prognosticul slab . Incidența implicării miocardice a fost raportată între 9% și 72%, majoritatea leziunilor cardiace fiind subclinice., Insuficiența cardiacă și aritmia sunt manifestări clinice comune ale implicării miocardice . Cu toate acestea, studiul nostru nu a evidențiat nicio asociere între implicarea miocardică și o mortalitate ridicată în spital pentru pacienții cu PM/DM. Clinic, apariția implicării miocardice și creșterea enzimelor miocardice serice nu au fost în paralel la pacienții cu PM/DM . Mai mult, markerii serici pentru diagnosticarea precoce și evaluarea implicării miocardice rămân nesiguri, în timp ce ecocardiografia și electrocardiograma nu au, de asemenea, o sensibilitate suficientă ., Având în vedere aceste limitări, imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă (RMN) poate fi o metodă utilă pentru diagnosticarea precoce a implicării miocardice la pacienții cu PM/DM.malignitățile sunt considerate ca o complicație severă la persoanele cu PM/DM și sunt asociate cu prognosticul. Studiile anterioare au raportat că incidența malignității a fost cuprinsă între 3 și 30% . Cohorta noastră a avut 17 cazuri de malignitate, inclusiv 5 în grupul decedat (7, 9%) și 12 în control (9, 5%)., Deși majoritatea studiilor anterioare privind prognosticul pe termen lung au indicat că malignitatea este determinantul major al PM/DM , nu am văzut nicio diferență semnificativă (P = 0,719) între cele două grupuri din acest studiu. Așa cum am menționat anterior, deși pacienții au murit după externare (în două săptămâni) au fost incluși, principala noastră preocupare a fost încă mortalitatea pe termen scurt. Această diferență se poate datora distincției dintre mortalitatea în spital și mortalitatea pe termen lung sau numărul eșantionului și timpul de urmărire.
în Plus, studiul nostru a demonstrat că valori crescute ale VSH (SAU 9.9, CI 2.0–49.0) și Gottron e papule (SAU 13.,2, IÎ 2.6–67.0) au fost factori individuali de risc pentru mortalitatea în spitalizare la pacienții cu PM/DM. Rapoartele anterioare au demonstrat că ESR crescută a fost un indicator prognostic slab pentru PM/DM . În plus, unele studii au raportat că valori crescute ale VSH-ului a fost un factor de risc pentru apariția de tumori maligne, care au fost asociate cu prognosticul pe termen lung al PM/DM pacienți , deși informațiile privind relația între VSH și spital mortalitatea PM/DM pacienți rămâne limitată., În ceea ce privește alți factori de risc, semnul lui Gottron este considerat un factor de prognostic slab pentru pacienții cu PM/DM complicați cu BPI , în timp ce un studiu realizat de Fiorentino et al. a indicat că semnul lui Gottron (mai degrabă decât papule) este asociat cu anti-MDA5 anticorpi, care ar putea fi relevant pentru progresia rapidă a ILD . Am analizat pacienții anti Jo-1 negativi și am indicat că papulele și pneumomediastinul lui Gottron au fost mai mari în grupul decedat decât controalele., Am presupus că ar putea exista o anumită cantitate de pacienți anti-MDA5 pozitivi care ar putea fi marcați de papule Gottron și / sau pneumomediastin. Din păcate, datele pentru studiul nostru retrospectiv nu au putut oferi mai multe dovezi justificative pentru relația dintre acești factori.pe scurt, infecția pulmonară, pneumomediastinul, papulele lui Gottron și ESR crescute au fost factori de risc independenți pentru mortalitatea în spitalizare a pacienților cu PM/DM din China. Mai mult, în studiul nostru, infecția pulmonară a fost cel mai puternic predictor al prognosticului slab la pacienții cu PM/DM.
