ventrikulomegali representerar utvidgningen av vätskeuppsamlingssystemet i hjärnan. Det är en patologisk process som har många orsaker. Det kan uppstå på grund av obstruktion av cerebrospinalvätska (CSF) flöde, som en följd av onormal utveckling av ventriklarna eller som en del av en destruktiv process som ses i cerebral atrofi. Närvaron av ventrikulomegali signalerar en underliggande, onormal centralnervprocess och är ofta det första tecknet på associerade abnormiteter i andra organstrukturer än hjärnan., En av de vanligaste orsakerna beror på en minskning (stenos) av röret som förbinder 3: e och 4: e ventrikeln (akvedukt av Sylvius), vilket resulterar i ackumulering av CSF. Andra vanliga orsaker innebär onormal hjärnans utveckling såsom en Dandy-Walker missbildning (onormal utveckling av lillhjärnan) eller agenesis av corpus callosum. Kromosomala abnormiteter innefattar också ofta ventrikulomegali som en av de fysiska manifestationerna.
frekvens
förekomsten av isolerad fetal ventrikulomegali är 0,5 till 1,5 per 1000 graviditeter.,
diagnos
ventrikulomegali diagnostiseras prenatalt genom närvaron av förstorade ventriklar på ultraljud, även om fostrets huvudmätningar kan vara normala. De laterala ventriklerna kan visualiseras så tidigt som 12 veckors graviditet. Flera olika metoder har föreslagits för att utvärdera ökad cerebrospinalvätska. Den vanligaste metoden för att bedöma ventrikulär storlek idag är att mäta diametern hos den laterala ventrikeln på en plats som kallas atriumet. Medeldiametern hos det normala atriumet är 7,6 ± 0,6 mm., Vissa har föreslagit att atriella diametrar>10 mm indikerar närvaron av ventrikulomegali. Medan en förmaks diameter av >10 mm anses vara onormala, termen borderline ventriculomegaly är ofta används för att hänvisa till en förmaks mätning av mellan 10 och 12 mm. Borderline ventriculomegaly är associerad med en ökad risk för centrala nervsystemet (CNS) och icke-CNS avvikelser, och tyder på att det behövs en mer detaljerad fostrets anatomiska ultraljudsundersökning söka efter andra avvikelser., Termen hydrocephalus används när atrialdiametern är > 20 mm.
hanteringsalternativ och resultat
patienten ska hänvisas till centrum som kan utföra en detaljerad ultraljud av fostrets anatomi på grund av den höga förekomsten av associerade abnormiteter i hjärnan och i andra organstrukturer. Ventriculomegaly kommer att förvärras avsevärt i cirka 2-5% av fallen. I många Foster, särskilt de med borderline ventriculomegaly, tillståndet kommer att lösa spontant resulterar i ett normalt resultat., Den viktigaste faktorn som påverkar prognosen är förekomsten av associerade abnormiteter. Ibland kommer en fostermagnetisk resonansbildning (Mr) att utföras för att ytterligare avbilda hjärnan och andra organ. Beslut om förvaltningsalternativ beror på graviditetsåldern vid tidpunkten för diagnosen och förekomsten av associerade abnormiteter. Studier kan rekommenderas att söka efter en smittsam (cytomegalovirus, toxoplasmos) eller genetisk orsak (trisomier 9, 13 och 18 samt triploidy)., Beslutet om huruvida man ska fortsätta med ett försök till vaginal leverans kontra en kejsarsnitt beror ofta på om det finns betydande huvudförstoring. Om ventrikulomegali isoleras, utan signifikant huvudförstoring, är vaginal leverans rimlig. Om allvarliga abnormiteter är närvarande som är oförenliga med livet, kan en cephalocentes (avlägsnande av vätska från ventrikulärsystemet) rekommenderas för att minska fostrets huvudstorlek, vilket ökar chanserna för en framgångsrik vaginal leverans.,
kandidatur för Fosterbehandling
historiskt sett har vissa leverantörer i utero antingen utfört flera cephalocenteses (dvs med hjälp av en ultraljudsstyrd nål för att avlägsna cerebrospinalvätska från ventriklerna) eller placerat en shunt (ett rör som sätts in i ventriklerna under ultraljudsvägledning för att tömma CSF från hjärnan i fostervätskan som omger fostret). Målet med dessa förfaranden var att förhindra progressiv skada på fostrets hjärna orsakad av det kroniskt ökade CSF-trycket. Det fanns en hög andel fosterdöd relaterade till dessa förfaranden., Därför gick medlemmarna i International Fetal Medicine and Surgery Society (IFMSS) med på att sluta utföra dessa förfaranden. För närvarande finns det inga uteroprocedurer som utförs på foster med ventrikulomegali.
nyfödd vård
efter stabilisering av nyfödda rekommenderas samråd med en medicinsk genetiker och en neurokirurg. Postnatal diagnostisk avbildning av centrala nervsystemet kan innefatta beräknad tomografisk (CT) skanning och magnetisk resonansbildning (Mr). Genetisk testning kan utföras.,
kirurgisk hantering
När den nyfödda är stabil och en utvärdering har inträffat, kommer arrangemang sannolikt att göras för placering av en ventrikuloperitoneal (VP) shunt. Ofta, om det anges, är målet att utföra denna procedur inom de första fyra dagarna av livet. I huvudet är shunten vanligtvis placerad i den främre delen av sidokammaren. Shunten tunnas sedan under huden till bukhålan. De stora problemen i samband med en VP shunt är shunt fel och blockering., Denna komplikation är ganska vanligt vilket resulterar i shunt revision i 25% till 50% av fallen inom de första två åren av livet. Flera studier verkar indikera att cirka 40% till 50% av överlevande har en normal IQ. IQ är inte proportionella mot hjärnans expansion efter placeringen av shunten. Grad av ventrikulär dilatation verkar inte vara associerad med långsiktigt resultat.
