diskussion
tidigare studier rapporterade att bindvävssjukdom PM / DM har en dålig prognos och hög i-HMR. Den rapporterade 10-års överlevnad varierade mellan 53% och 91%. En nyligen genomförd populationsbaserad studie från Amerika rapporterade en sjukhusdödlighet på 4,5%. Data avseende i-HMR och korrelativa faktorer för PM/DM-patienter i Kina är dock begränsade., Vi syftade till att ta itu med denna klyfta i kunskap genom att retroaktivt analysera sjukhusvistelse data för 982 PM / DM-patienter som antogs till PUMCH, ett stort tertiärt sjukhus i Kina, mellan 2008 och 2014. I vår studie var i-HMR för PM / DM-patienter 6,4%, vilket liknade det som sågs för en studie utförd i Amerika. Median sjukdom kursen var 5 månader i våra patienters kohort, så vårt fokus var på kortvarig dödlighet som är mycket lägre än tidigare studier av långtidsdödlighet., Dessutom var riskfaktorerna i samband med dåliga resultat också sannolikt att skilja sig från dessa tidigare studier. Äldre manliga PM / DM-patienter presenterade en dålig prognos i vår kohort. Dessutom visade logistisk regressionsanalys att lunginfektion, Gottrons papuler, pneumomediastinum och högre ESR var oberoende riskfaktorer för sjukhusdödlighet hos PM/DM-patienter.
infektioner, särskilt lunginfektion, var den främsta dödsorsaken hos PM / DM-patienter i Kina, vilket liknar fynd i andra länder ., I vår studie var lunginfektion den starkaste prediktorn för sjukhusdödlighet bland PM / DM-patienter (eller 5.63, CI 2.37–13.36). Murray et al. noterade att individer med PM / DM hade ökad risk för dödlighet från lunginflammation jämfört med den allmänna sjukhusbefolkningen. Faktum är att en hög andel av respiratoriska störningar, inklusive ILD, pneumomediastinum, andningsmuskulatursvaghet och esofagusdysfunktion kan öka risken för infektion hos PM/DM-patienter ., En ny studie från vårt centrum med fokus på myosit-patienter i ICU belyste de extremt dåliga prognoserna hos patienter med detta tillstånd och drog slutsatsen att den komplexa etiologin av akut andningssvikt som involverar opportunistiska infektioner och snabba progressiva ILD-framstående idiopatiska inflammatoriska myopatier (IIM) som en distinkt enhet jämfört med andra reumatoida sjukdomar . I denna studie hade 82, 2% av patienterna i den avlidne gruppen ILD, även om denna frekvens inte skilde sig signifikant från den för kontrollgruppen (P = 0.,099) på grund av den höga andelen ILD bland vår kontrollgrupp (68,9%). Enligt våra uppgifter var graden av pneumomediastinum i den avlidne gruppen signifikant högre än för kontrollgruppen (P = 0,04 eller 11,2, ci 1,10–110,54). Framför allt visade våra data att den avlidne gruppen hade signifikant högre (P = 0.015) pulssteroidbehandling än kontrollgruppen under sjukhusvistelse, vilket överensstämmer med en rapport från Marie et al. visar att användningen av immunosuppression och högre dagliga doser av steroider ökade känsligheten hos PM/DM-patienter för infektion., Vi håller med om att sådana typer av terapi verkligen kan öka risken för infektion hos PM / DM-patienter, och kunde också ha återspeglat fundamentalt allvarligare underliggande sjukdomsaktivitet i den avlidne gruppen. Dessutom föreslog vår studie att den avlidne gruppen hade en högre hypoalbuminemi än kontrollgruppen (P<0.001)., Med tanke på att hypoproteinemi hos PM/DM-patienter alltid berodde på dålig näringsstatus orsakad av dysfagi, ihållande sjukdomsaktivitet och tung konsumtion ökade alla dessa faktorer risken för infektion under sjukhusvistelse hos PM/DM-individer.
tidigare arbete rapporterade att över 20% av PM/DM-patienterna också hade ILD, vilket är en viktig riskfaktor för den långsiktiga prognosen för PM/DM . I vår forskning var förvärring av ILD och lunginfektion med ILD-exacerbation båda huvudorsakerna till döden (17,8% respektive 20%)., Som beskrivits ovan visade våra data för inpatienter en mycket hög andel av ILD-involvering (73,3%) hos PM/DM-patienter. Denna hastighet var högre än andra PM/DM-kohorter, liksom i förhållande till data för inpatienter på andra sjukhus i Kina. Denna uppenbara urval / valförspänning för hög ILD-inblandning i vår studie kan åtminstone delvis vara ansvarig för resultatet att ingen korrelation hittades mellan ILD och den avlidne gruppen., Å andra sidan skilde vi inte mellan olika typer av ILD, även om snabbt progressiv ILD kan associeras med sjukhusvistelse död av PM/DM, en möjlighet som verifierades i vår tidigare ICU-dataanalys . Mer prospektiva studier om denna förening behövs.
myokardinfarkt i PM / DM är inte vanligt, men föreslås ofta vara en riskfaktor för dålig prognos . Incidensen av myokardinfarkt rapporterades ligga mellan 9% och 72%, där de flesta hjärtlesioner var subkliniska., Hjärtsvikt och arytmi är vanliga kliniska manifestationer av hjärtinfarkt . Vår studie visade dock ingen koppling mellan myokardinfarkt och en hög sjukhusdödlighet för PM / DM-patienter. Kliniskt var förekomsten av myokardinfarkt och förhöjningen av seruminfarkt enzymer inte parallella hos PM/DM-patienter . Dessutom är serummarkörer för tidig diagnos och utvärdering av myokardiell involvering opålitliga, medan ekkokardiografi och elektrokardiogram också saknar tillräcklig känslighet ., Mot bakgrund av dessa begränsningar kan hjärtmagnetisk resonansbildning (Mr) vara en användbar metod för tidig diagnos av myokardiell inblandning hos PM/DM-patienter.
maligniteter betraktas som en allvarlig komplikation hos PM/DM-individer och är associerade med prognos. Tidigare studier rapporterade att incidensen av malignitet var mellan 3 och 30%. Vår kohort hade 17 fall av malignitet, inklusive 5 i den avlidne gruppen (7,9%) och 12 i kontrollen (9,5%)., Även om de flesta tidigare studier om långsiktig prognos indikerade att malignitet är en viktig faktor för PM / DM, såg vi ingen signifikant skillnad (P = 0.719) mellan de två grupperna i denna studie. Som vi nämnde tidigare, även om patienterna dog efter urladdning (om två veckor) inkluderades, var vår huvudsakliga oro fortfarande den kortsiktiga dödligheten. Denna skillnad kan bero på distinktion av dödlighet på sjukhus och långvarig dödlighet, eller provnummer och uppföljningstid.
dessutom visade vår studie att förhöjd ESR (eller 9.9, CI 2.0-49.0) och Gottrons papules (eller 13.,2, CI 2, 6–67, 0) var individuella riskfaktorer för sjukhusvistelse dödlighet hos PM/DM-patienter. Tidigare rapporter visade att förhöjd ESR var en dålig prognostisk indikator för PM / DM . Dessutom rapporterade vissa studier att förhöjd ESR var en riskfaktor för förekomst av maligniteter, vilka var associerade med den långsiktiga prognosen för PM/DM-patienter , även om informationen om sambandet mellan ESR och sjukhusdödlighet hos PM/DM-patienter fortfarande är begränsad., När det gäller andra riskfaktorer betraktas Gottrons tecken som en dålig prognosfaktor för PM / DM-patienter komplicerade med ILD, medan en studie av Fiorentino et al. indikerade att Gottrons tecken (snarare än papuler) är associerat med anti-mda5-antikroppar, vilket kan vara relevant för den snabba utvecklingen av ILD . Vi har analyserat Anti Jo-1 negativa patienter och indikerade att Gottrons papler och pneumomediastinum var högre i den avlidne gruppen än kontrollerna., Vi antar att det kan finnas en viss mängd anti MDA5-positiva patienter som kan märkas av Gottrons papules och / eller pneumomediastinum. Tyvärr kunde uppgifterna för vår retrospektiva studie inte ge mer stödjande bevis för förhållandet mellan dessa faktorer.
Sammanfattningsvis var lunginfektion, pneumomediastinum, Gottrons papuler och förhöjda ESR oberoende riskfaktorer för sjukhusvistelse dödlighet hos PM/DM-patienter i Kina. Dessutom var i vår studie lunginfektion den starkaste prediktorn för dålig prognos hos PM / DM-patienter.
