diskussion
pulmonell Hypertension komplicerar ofta loppet av IPF-patienter och är associerad med en sämre överlevnad.4,5 erkännande av PH är viktigt för att bestämma prognosen och tidpunkten för notering för lungtransplantation. RHC är fortfarande guldstandardtestet för bedömning av PH. vid denna tidpunkt är vikten av att detektera PH som mål för terapi fortfarande osäker.,13,14 RHC är dyrt, tidkonsumtion, invasiv och opraktisk att bedöma på seriellt sätt. Därför skulle ett icke-invasivt diagnostiskt verktyg vara till stor hjälp vid utvärderingen av IPF-patienter för att möjliggöra lämplig tidpunkt för RHC.
vi beskriver den första omfattande analysen av RVSPecho som ett screeningverktyg för PH i en väl karaktäriserad population av patienter med IPF, diagnostiserad enligt ATS / ERS-riktlinjerna. Baserat på resultaten av vår studie utför RVSPecho inte med tillräcklig noggrannhet för att kunna åberopas som ett fristående test för PH i IPF., Dessa fynd är i linje med de av Arcasoy och associates, som beskrev liknande felaktigheter hos patienter med olika former av avancerad lungsjukdom som avses för transplantation.14,15 i sin interstitiella lungsjukdom (ILD) undergrupp (n=106) rapporterade de en noggrannhet på 48% jämfört med våra 40% med samma definition. Vidare, med hjälp av en tröskel RVSPecho> 45 mmHg som prediktor för närvaron av PH, rapporterade de en känslighet, specificitet, PPV och negativt prediktivt värde på 85%, 17%, 60% respektive 44%., Men deras patientundergrupp med ILD inkluderade patienter med bindvävssjukdom (med och utan lungkärlsjukdom), olika pneumokonioser samt olika idiopatiska interstitiella pneumonier, medan vi begränsade vår kohort till väldefinierade IPF-patienter. Vidare har vi utökat sina observationer genom att rapportera prestandaegenskaperna hos olika tröskelvärden för RVSPecho som en prediktor för PH ensam och i kombination med PFT och 6MWT-data.
nästan en tredjedel av patienterna hos vilka det inte fanns någon RVSPECHO rapporterade hade pH av RHC., Även om ECHO: s känslighet var högre med låga tröskelvärden för RVSPecho, kan detta därför inte åberopas som ett screeningverktyg för underliggande PH. vidare var denna höga känslighet förknippad med en oacceptabelt låg specificitet. Till exempel, med hjälp av en uppskattad rvspecho > 35 mmHg som prediktor för PH gav en känslighet på 86,4%, men en specificitet på endast 28,9% (Tabell 2). I den andra änden av spektrumet har en hög RVSPecho mycket bra specificitet, men saknar tillräcklig känslighet., Detta är också av begränsat kliniskt värde, men tillåter rimlig säkerhet om förekomsten av PH.
vi bedömde sedan prestandaegenskaperna hos RVSPecho i förhållande till patienternas PFTs och 6MWT-data för att bedöma om ett stegvis tillvägagångssätt som innehåller två oberoende diagnostiska tester skulle förbättra detektionens noggrannhet. Vi har tidigare visat att närvaron av underliggande PH inte korrelerar med lungvolymer men har en koppling till en låg DLco.,16,17 som visas i Tabell 2 bedömde vi om lägre nivåer av RVSPecho kunde ge liknande höga känsligheter, men med större särdrag när de bedömdes i samband med patienternas PFTs eller 6mwt-data. Även om specificiteten ökade med detta tillvägagångssätt var det på bekostnad av känsligheten. Till exempel minskade känsligheten hos en RVSPecho > 30 mmHg från 86,4% till 66,7% när den utvärderades i samband med en DLCO < 40% förutsagd (Tabell 2)., Värdet av detta kombinerade tillvägagångssätt realiserades med specificiteten, där lägre tröskelnivåer för RVSPecho gav höga värden när de bedömdes i samband med PFT-eller 6MWT-data. Till exempel resulterade en RVSPecho> 30 mmHg i kombination med ett DLCO< 30%, i en specificitet på 78,9%. Detta är i jämförelse med särdrag på 13.2% och 66.7% för var och en av dessa variabler ensamma. RVSPecho tillsatte inte mycket till de prediktiva förmågorna hos 6mwt-parametrar, som i sig har goda prestandaegenskaper för detektering av PH., Till exempel var desaturation till <85% medan den var i rumsluft under gångtestet associerad med en känslighet och specificitet för PH på 100% respektive 61,9%.
det finns vissa begränsningar för vår studie. Även om RVSPecho uppskattades med hjälp av standardmetodik vid båda institutionerna, samlades uppskattningarna från flera tekniker och tolkar som potentiellt ökade mätningarnas variabilitet. Detta är dock också en styrka i studien eftersom det är mer reflekterande av omständigheterna i klinisk praxis., ECHOs utfördes inte samtidigt med RHCs men vi tror inte att detta påverkade våra resultat. Även om det kan finnas seriell förändring i pa-tryck hos patienter med IPF, kommer dessa sannolikt att vara mer signifikanta mot de senare stadierna av sjukdomen.18 dessutom var vår analys av undergruppen med ECHOs och RHCs inom en tidsram på 1 månad mycket lik gruppen som helhet. Vidare i 51/60 fall utfördes ECHO samtidigt eller före RHC. De flesta fall av felaktigheter berodde på att ECHO överskattade PASPcath., Eftersom trycket sannolikt inte kommer att minska med tiden, ger detta därför ytterligare stöd till ECHO: s felaktighet. Mätningarna av RVSPecho rapporterades hos endast 55% av patienterna. Det finns sannolikt flera orsaker till detta, inklusive frånvaron av en tricuspid regurgitant jet, eller teknikern inte letar efter eller inte kan identifiera en jet. I stället för att vara en begränsning av vår studie är detta en begränsning av ECHO och/eller teknikens erfarenhet, metodik och uthållighet för att upptäcka och noggrant bedöma topphastigheten hos den regurgitant strålen., En av de viktiga budskapen i vår analys är att bristen på en rapporterad RVSPecho inte drar slutsatsen att PH saknas, eftersom ungefär en tredjedel av dessa patienter faktiskt hade PH mätt med RHC. Även andra tillhörande ECHO-funktioner i höger ventrikulär funktion, såsom den tricuspid ringformiga systoliska utflykten, som kan ha indikerat den möjliga närvaron av PH, utvärderades inte rutinmässigt för.18,19 användning av Doppler ultraljudsflödesbedömning av den inre jugularvenen har också föreslagits som ett indirekt mått på mpap.,20 Slutligen patienter som genomgick både ECHO och RHC var generellt sett en sjukare, men robust undergrupp av patienter och om våra data kan extrapoleras till alla IPF patienter kommer att kräva ytterligare studier.
Sammanfattningsvis visar vår studie att RVSPecho kanske inte är ett korrekt verktyg för bedömning av PH i IPF. Även när den används tillsammans med standard PFT åtgärder och 6MWT data, kunde vi inte definiera den optimala kombinationen av parametrar för att ge tillräcklig noggrannhet för att diagnostisera PH i IPF., Men vår studie ger värdefull information, särskilt när det gäller den höga specificiteten för PH med de olika kombinationerna av parametrar. Vid bedömning i samband med PFTs-eller 6MWT-data, utför lägre tröskelvärden för RVSP med tillräcklig specificitet för att implicera den troliga närvaron av associerat PH. medvetenhet om prestandaegenskaperna hos RVSPecho med och utan PFTs och 6mwt-data kan möjliggöra optimal tidpunkt för RHC hos utvalda patienter., Ett icke-invasivt verktyg som ger både hög känslighet och specificitet för PH i IPF återstår att identifiera och validera. Mätningen av hjärnans natriuretiska peptid kan ha en roll i detta avseende, men återstår att valideras.21,22 den slutliga bestämningen av ECHO: s roll vid bedömning av PH i IPF kommer att kräva en prospektiv studie, inklusive ett bredare spektrum av sjukdomens svårighetsgrad, med erfarna ekkokardiografer med fokus på hjärtans högra sida. Fram till dess förblir RHC guldstandardtestet för PH i IPF.
