medicinsk hantering
polymyosit (PM) är en mycket behandlingsbar sjukdom. Vissa människor återhämtar sig helt, medan andra upplever kraftigt minskade symtom under långa perioder. Flera års behandling för att undertrycka immunsystemet kan vara nödvändigt för att uppnå dessa resultat.
de som inte återhämtar sig helt kan behöva fortsätta på minst en låg dos av medicinering för att kontrollera den autoimmuna attacken av PM under hela livet.
läkemedel som undertrycker immunsystemet är grunden för terapi för PM., Diagrammet nedan beskriver de läkemedel och behandlingar som vanligen används i PM, hur de fungerar och deras biverkningar.
det första läkemedlet som används vid behandling av PM är vanligtvis en kortikosteroid, såsom prednison. Behandlingen kan innebära högdos oral prednison på en daglig, varannan dag, eller annat schema; eller intermittenta, korta kurser av intravenösa kortikosteroider. Ibland stoppas prednison och måste sedan startas om flera gånger under sjukdomsförloppet., Prednison är vanligtvis mycket effektiv för att få inflammation under kontroll, återställa för det mesta personens styrka, liksom att svälja, andas och hjärtfunktioner.
men prednison kan ha många biverkningar, inklusive oönskad viktökning, omfördelning av fett i ansiktet och buken och bort från benen, gallring av huden, benförlust, grå starr och psykiska problem. Av denna anledning, om långvarig behandling är nödvändig, vill de flesta läkare (och patienter) sänka dosen prednison så snabbt som möjligt., Detta kan åstadkommas genom att lägga till en eller flera andra läkemedel för att undertrycka den skada som orsakas av immunsystemet.
dessa läkemedel inkluderar azatioprin, metotrexat, cyklosporin, cyklofosfamid — alla ”traditionella” immunosuppressiva medel som har använts i många år; och några nyare läkemedel, såsom mykofenolatmofetil och takrolimus.
Även om de flesta människor tolererar dessa läkemedel utan svårighet, bär de sina egna risker, såsom flulike symptom, ett sänkt antal vita blodkroppar (som kan predisponera patienten för infektion) och levertoxicitet., Många är förknippade med en ökad risk för cancer.
vissa med PM har svarat bra på intravenös infusion av antikroppar som utslaktats från donatorer. Denna behandling – känd som intravenösa immunoglobuliner, eller IVIg, kan verka konstigt i en sjukdom som förmodligen orsakas av ett immunsvar i första hand, men de extra antikropparna verkar ”förvirra” immunsystemet och åtminstone tillfälligt lindra attacken på muskeln.
försiktigt progressiv fysisk terapi, såsom den som tas i en pool, kan vara till stor hjälp för att upprätthålla styrka., Rörelseomfång (att sätta en gemensam genom sitt normala rörelseområde), särskilt av axlarna, är till hjälp för att hålla lederna smidiga.
vissa människor kan behöva en käpp, rullator eller till och med en rullstol under akuta flare-ups av PM.
många människor återhämtar sig så småningom mycket eller hela sin muskelstyrka och funktion, även om de kan återfalla och förlora funktion om de slutar ta mediciner.
plasmaferes, en ”blodrengöringsprocess” för att avlägsna antikroppar, användes på en gång i PM men används sällan idag., Immunosuppressiva läkemedel och / eller IVIg-behandlingar anses nu vara effektivare.
medicinering eller behandling | hur det fungerar | |
kortikosteroider prednison tabletter (Deltason); intravenös metylprednisolon natriumsuccinat (Solu-Medrol) |
dämpar inflammation och immunsvar genom att störa behandling av antigener och med tidig utlösning av T-cell-och B-cellproduktion och senare proliferation av B-celler och T-celler., Dessa celler produceras av immunsystemet i autoimmuna sjukdomar som PM och DM. | kan tas oralt som prednison och besläktade föreningar; även tillgängligt för intravenös användning. Många biverkningar med långvarig, högdosbehandling, såsom viktökning och omfördelning av fett till ansikte, mage och övre rygg; gallring av huden; mottaglighet för infektion; benförlust; muskelskada; grå starr; förhöjt tryck i ögonen (glaukom); psykiska störningar; högt blodtryck; högt blodsocker; tillväxt saktar hos barn., |
azatioprin (Imuran) |
stör proliferation av B-celler och T-celler. | kan undertrycka produktionen av flera typer av blodkroppar, så celltal måste övervakas; ökar risken för cancer. |
metotrexat(Rheumatrex, Folex, Mexat) | stör proliferation av B-celler och T-celler. | kan orsaka leverskador; används i högre doser för att behandla cancer., |
cyklosporin (Neoral, Sandimmune) |
håller T-celler från att stimulera produktionen av fler T-celler och B-celler (”uppströms” av azatioprin och metotrexat åtgärder). | påverkar inte produktionen av andra celler än T-celler och B-celler; kan orsaka njurskador, infektion, högt blodtryck, tremor och överdriven hårväxt., |
cyklofosfamid (Cytoxan) |
stör proliferation och aktivitet av B-celler och T-celler | används också i cancer; giftigt för många typer av celler, inklusive blod och urinblåsa; kan orsaka sterilitet i båda könen. |
mykofenolatmofetil (CellCept) |
stör proliferation av B-celler och T-celler. | kan orsaka diarré, kräkningar, infektion (särskilt med cytomegalovirus); ökar risken för cancer, särskilt lymfom; orsakar utarmning av vissa blodkroppar., |
takrolimus (Prograf, gammalt namn FK506) | håller T-celler från att stimulera produktionen av fler T-celler och B-celler (”uppströms” av azatioprin och metotrexat åtgärd). | kan skada njurarna; kan orsaka huvudvärk, tremor och sömnproblem; diarré, illamående och kräkningar; högt blodtryck, högt blodsocker och höga kaliumnivåer; ökar risken för infektion och lymfom. Drognedbrytning stördes av grapefruktjuice; potential för njurskador ökade med vissa antiinflammatoriska läkemedel., |
hydroxiklorokinsulfat (Plaquenil) |
mekanism inte förstått; används vid artrit, lupus, malaria; kan användas för att minska steroiddoseringen i myosit, särskilt hos barn. | kan behandla muskelsymtom och dermatomyositsutslag; kan orsaka skador på ögonens retinor eller hornhinnor; regelbundna ögonundersökningar behövs., |
infusion av blandade immunoglobuliner; IVIg (Gammar, Gammagard, Sandoglobulin andra) |
har komplexa åtgärder på immunsystemet, såsom att tillhandahålla antikroppar mot patientens egna antikroppar; störa immunsystemets reaktion på antikropp-märkta celler; störa blodtransporterade kemikalier som frigörs av immunsystemet; störa aktivering och mognad av T-celler och B-celler. | påverkar inte produktionen av andra celler än T-celler och B-celler; kan orsaka njurskador, infektion, högt blodtryck, tremor och överdriven hårväxt., |
plasmaferes | tar bort antikroppar och proteiner gjorda av immunsystemet från blodet och returnerar ”renat” blod till patienten. | mycket sällan används i myosit sedan 1992 studie visade att det inte var mer effektivt än placebo; vissa tror att det är användbart i kombination med immunosuppressiva läkemedel. |