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Zusammenfassung

Die maligne Hyperthermie ist eine hypermetabolische Reaktion auf Inhalationsmittel (wie Halothan, Sevofluran und Desfluran), Succinylcholin, kräftiges Training und Hitze. Reaktionen entwickeln sich häufiger bei Männern als bei Frauen (2 : 1). Die klassischen Anzeichen einer malignen Hyperthermie sind Hyperthermie, Tachykardie, Tachypnoe, erhöhte Kohlendioxidproduktion, erhöhter Sauerstoffverbrauch, Azidose, Muskelsteifigkeit und Rhabdomyolyse., In diesem Fallbericht stellen wir einen Fall einer verzögerten malignen Hyperthermie-ähnlichen Reaktion nach der zweiten Exposition gegenüber Sevofluran vor.

1. Einführung

Die maligne Hyperthermie ist durch eine hypermetabolische Reaktion auf auslösende Mittel gekennzeichnet. In diesem Fall Bericht präsentieren wir verzögerten Beginn maligne Hyperthermie-ähnliche Reaktion nach der zweiten Exposition gegenüber Sevofluran .

2. Fall

Ein 8 Tage alter Junge wurde unter Vollnarkose zur Choanal-Atresie-Untersuchung eingeplant., Anästhesie Induktion Wartung wurde mit Sevofluran 7-8% durchgeführt, nach Intubation Remifentanil 2 µg gegeben wurde. Es wurde kein Muskelrelaxans verwendet. Die Anästhesie dauerte 35 Minuten ohne Probleme. Eine Woche nach diesem Eingriff wurde der Patient für die bilaterale Nasopharynxröhrenanwendung unter Vollnarkose mit Sevofluran eingeplant. Das Verfahren endete ohne Probleme. Während seines Follow-ups stieg die Temperatur auf 42,5°C, die Herzfrequenz stieg auf 250/min und es entwickelte sich Atemnot. Die Kreatinin-Phosphokinase-Spiegel erreichten 929 IE / L und es entwickelte sich eine Hyperpotassämie., Blut-gas-Analyse ergab Hypoxämie (SO2 < 85%), respiratorische Azidose (PaCO2 > 60 mm Hg) und metabolische Azidose (basendefizit > 10 mEq/L). Es wurde angenommen, dass der klinische Zustand des Patienten auf maligne Hyperthermie zurückzuführen ist, und Dantrolen-Natrium wurde oral verabreicht. Nach Dantrolen-Natrium nahm die Körpertemperatur minimal ab, und als die Atemnot weiterging, wurde der Patient intubiert und mit der mechanischen Beatmung begonnen. Dantrolen-Natrium 2.,5 mg / kg wurden intravenös mit 6-Stunden-Intervallen für 2 Tage verabreicht und seine Temperatur nahm ab. Nach einer 10-stündigen Intubationszeit wurde der Patient extubiert und CPAP durchgeführt.

Es gab keine Familienanamnese von maligner Hyperthermie oder Krankheit, die die Anfälligkeit für maligne Hyperthermie bei diesem Patienten erhöhte. Er wurde nach 39 Schwangerschaftswochen mit Kaiserschnitt geboren und sein Geburtsgewicht betrug 4050 und der APGAR-Score betrug 6/8. Systemische Probleme und fetale Anomalien wurden während der Schwangerschaft nicht beobachtet. Vor dieser Schwangerschaft gab es 3 Abtreibungen mit unbekannten Ätiologien., Nach der Entbindung, da das Baby ein syndromales Gesichtsbild und eine unzureichende Spontanatmung hatte, wurde es im Neugeborenen-Service weiterverfolgt und eine Überdruckventilation durchgeführt. Die körperliche Untersuchung ergab dysmorphes Gesicht, Mikrognathie, hochgewölbten Gaumen, niedrig gesetzten Ohren, popeyed Aussehen, Hypertelorismus, niedrig schrägen Palpebralfissuren, Kryptrochidismus, Klinodaktylie und Kraniosynostose. Es gab bilateralen Hörverlust.

3., Diskussion

Maligne Hyperthermie ist eine hypermetabolische Reaktion auf starke Inhalationsmittel (wie Halothan, Sevofluran und Desfluran), Succinylcholin, kräftiges Training und Hitze. Reaktionen entwickeln sich häufiger bei Männern als bei Frauen (2 : 1). Die klassischen Anzeichen einer malignen Hyperthermie sind Hyperthermie, Tachykardie, Tachypnoe, erhöhte Kohlendioxidproduktion, erhöhter Sauerstoffverbrauch, Azidose, Muskelsteifigkeit und Rhabdomyolyse .

Der Goldstandard für die Diagnose der Anfälligkeit für maligne Hyperthermie ist der Koffein-Halothan-Kontraktur-Test., Da dieser Test jedoch nicht allgemein verfügbar ist, kann die Diagnose einer malignen Hyperthermie nur durch klinische Präsentation gestellt werden. Dantrolen-Natrium ist ein spezifischer Antagonist der pathophysiologischen Veränderungen der malignen Hyperthermie und wenn es in der frühen Periode gegeben wird, ist es lebensrettend .

Maligne Hyperthermie wurde bei Vorhandensein von respiratorischer Azidose, Sinustachykardie, metabolischer Azidose, erhöhten Serumkreatininkinasespiegeln, Hyperpotassämie und Hyperthermie bei unserem Patienten vermutet und Dantrolen-Natrium wurde zur Behandlung verabreicht., Die Verbesserung der klinischen Symptome nach der Verabreichung von Dantrolen-Natrium deutete darauf hin, dass unsere Diagnose einer malignen Hyperthermie korrekt ist. Um die Diagnose zu bestätigen, konnte jedoch kein Koffein-Halothan-Kontrakttest durchgeführt werden, da dieser Test in unserer Einrichtung nicht verfügbar ist.

Bei unserem Patienten stiegen die Serumkreatininkinasespiegel nur mäßig an und wir dachten, dass ein moderater Anstieg des Serumkreatininkinasespiegels auf eine sofortige Behandlung mit Dantrolen-Natrium und eine schnelle Verbesserung der klinischen Symptome zurückzuführen sein könnte. Auch das junge Alter des Patienten kann ein weiterer Faktor sein., Da die Muskelmasse bei älteren Kindern und Erwachsenen relativ größer ist, wird erwartet, dass die Serumkreatinin-Kinase-Spiegel bei älteren Patienten höher sind.

Obwohl Sevofluran als weniger wirksames Mittel bekannt ist, das eine maligne Hyperthermie auslöst, wurde in der Literatur über eine maligne Hyperthermie nach Sevofluranexposition berichtet. Es wird angenommen, dass eine maligne Hyperthermie nach Sevofluranexposition mit der Calciumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum zusammenhängt .

Hsu et al., haben maligne Hyperthermie bei einem Jungen im Alter von 3 Jahren und 9 Monaten berichtet, der für Hotz ‚ Operation unter Vollnarkose mit Sevofluran geplant war, und die Symptome dieses Patienten haben sich nach Absetzen von Sevofluran verbessert. Molekulargenetische Tests identifizierten eine neuartige Ryanodin-Rezeptor (RYR1) – Mutation bei diesem Patienten und dies bestätigte die maligne Hyperthermie-Anfälligkeit bei diesem Patienten .

Bonciu et al. haben bösartige Hyperthermie bei einem 7-jährigen Jungen berichtet, der für Tympanoplastik unter Vollnarkose mit Sevofluran geplant war., Der Patient hatte eine Geschichte der Anästhesie Induktion mit Sevofluran ohne Komplikation. Aber die Wartung war mit Propofol durchgeführt worden. Es wurde berichtet, dass die klinischen Symptome durch Absetzen von Sevofluran und Erhöhung der Minutenventilation verbessert wurden .

Der späte Beginn der malignen Hyperthermie ist eine seltene klinische Entität. Chen et al. haben maligne Hyperthermie bei einem 5-jährigen Jungen nach der zweiten Exposition gegenüber Sevofluran berichtet. Dieser Patient hatte eine Vollnarkose mit Sevofluran für 2 mal im Abstand von 2 Tagen .

Greenberg et al., haben berichtet maligne Hyperthermie bei einem 6 Monate alten Baby mit 5q chromosomale Deletion geplant für Gaumenspalte Reparatur unter Vollnarkose mit Sevofluran. Der Patient hatte eine Geschichte von Magnetresonanztomographie unter Vollnarkose mit Sevofluran 2 Wochen vor der Operation und er hatte erhöhte Temperatur und Tachykardie, aber diese Symptome umgekehrt spontan. Nach der zweiten Exposition gegenüber Sevofluran-Tachykardie wurden erhöhte Temperatur und Hypercarbie beobachtet und diese Symptome kehrten sich mit der Behandlung mit Dantrolen-Natrium um. Greenberg et al., berichtet, dass dies der erste Fall von maligner Hyperthermie bei einem Patienten mit 5q-chromosomaler Deletion in der Literatur ist .

Während seiner ersten Anästhesieerfahrung hatte unser Patient eine Vollnarkose mit Sevofluran und es wurden keine Komplikationen beobachtet. Aber 1 Woche später, nach seiner zweiten Exposition gegenüber Sevofluran, wurden während der postoperativen Phase klinische Symptome einer malignen Hyperthermie beobachtet. Der späte Beginn einer malignen Hyperthermie nach der zweiten Exposition ist eine seltene Erkrankung. Wir dachten, dass dies mit der latenten Wirkung flüchtiger Anästhetika auf die Skelettmuskulatur zusammenhängen könnte.,

Claussen et al. haben berichtet, maligne Hyperthermie nach Vollnarkose mit Sevofluran in einem 5-jährigen Jungen, der zweimal mit Halothan ohne Komplikation betäubt worden war. Die rechtzeitige Verabreichung von Dantrolen kehrte schnell die lebensbedrohlichen Zeichen um und verhinderte das Fortschreiten der Krankheit bei diesem Patienten . In ähnlicher Weise haben wir unserem Patienten Dantrolen-Natrium in der Frühzeit verabreicht und die Symptome umgekehrt.

Reed et al., haben über zwei Jungen im Alter von 2 und 6 Jahren berichtet, mit dysmorphem Gesicht, Ptosis, herabhängenden Palpebralfissuren, Hypertelorismus, Epikanthenfalten, tiefsitzenden Ohren, Malarhypoplasie, Mikrognathie, hoch gewölbtem Gaumen, Klinodaktylie, Palmar-Simian-Linie, Pectus excavatum, Winging der Skapulae, Lendenlordose und leichter thorakaler Skoliose, die angeborene Hypotonie aufweisen, leicht verzögerte motorische Entwicklung diagnostiziert als King-Denborough-Syndrom. Reed et al., haben die Tatsache betont, dass Patienten mit King-Denborough-Syndrom eine Vollnarkose für Kryptrochismus und Skelettdeformitäten erhalten können, und das Ziel muss darin bestehen, das Bewusstsein für diese Störung zu schärfen, da diese Patienten für die Entwicklung einer malignen Hyperthermie prädisponiert sind .,

Die präoperative körperliche Untersuchung bei unserem Patienten zeigte auch dysmorphes Gesicht, Mikrognathie, hoch gewölbten Gaumen, niedrig gesetzten Ohren, popeyed Aussehen, Hypertelorismus, niedrig schräg palpebralen Fissuren, Kryptochirdismus, Klinodaktylie, Kraniosynostose und bilateralen Hörverlust, aber eine definitive Diagnose wurde nicht von der genetischen Abteilung durchgeführt. Die maligne Hyperthermie während der postoperativen Phase nach Vollnarkose zusammen mit dem syndromen Auftreten ließ uns jedoch glauben, dass dies das King-Denborough-Syndrom sein könnte.

Kinouchi et al., berichtete über zwei Fälle von maligner Hyperthermie, die durch Sevofluran ausgelöst wurden, und diese Patienten hatten keine familiäre Anfälligkeit für maligne Hyperthermie. Postoperativ wurde festgestellt, dass einer dieser Patienten herabhängende Palpebralfissuren, Mikrognathie, niedrig gesetzte Ohren und eine einzelne Falte des fünften Fingers hatte und als King-Syndrom diagnostiziert wurde, von dem berichtet wird, dass es einen Zusammenhang mit maligner Hyperthermie gibt .,

Obwohl es in der präoperativen Phase keine eindeutige Diagnose gab, hat uns die Entwicklung einer malignen Hyperthermie während der postoperativen Phase dazu gebracht, dieses Syndrom als King-Denborough-Syndrom zu betrachten. Das King-Denborough-Syndrom (KDS) ist eine angeborene Myopathie, die mit einer Anfälligkeit für maligne Hyperthermie, Skelettanomalien und dysmorphen Merkmalen mit charakteristischem Gesichtsbild einhergeht., Da bei diesen Patienten eine Anfälligkeit für maligne Hyperthermie besteht, ist es wichtig, die klinischen Anzeichen des King-Denborough-Syndroms während der präoperativen Phase, insbesondere beim Neugeborenen, zu bewerten.