Hvad er auditiv neuropati?
Auditiv neuropati er en hørelse sygdom, hvor det indre øre med succes registrerer lyd, men har et problem med at sende lyd fra øret til hjernen. Det kan påvirke mennesker i alle aldre, fra barndom til voksen alder. Antallet af mennesker, der er berørt af auditiv neuropati, er ikke kendt, men aktuelle oplysninger antyder, at auditive neuropatier spiller en væsentlig rolle i hørselsnedsættelser og døvhed.,
når deres hørselsfølsomhed testes, kan personer med auditiv neuropati have normalt hørelse eller høretab, der spænder fra mild til svær. De har altid dårlige taleopfattelse evner, hvilket betyder, at de har problemer med at forstå tale klart. Mennesker med auditiv neuropati har større svækkelse i taleopfattelsen end høresundhedseksperter ville forudsige baseret på deres grad af høretab på en høretest. For eksempel kan en person med auditiv neuropati være i stand til at høre lyde, men vil stadig have svært ved at genkende talte ord., Lyde kan falme ind og ud eller synes ude af sync for disse personer.
Hvad forårsager auditiv neuropati?
forskere rapporterer flere årsager til auditiv neuropati. I nogle tilfælde kan årsagen involvere skade på de indre hårceller—specialiserede sensoriske celler i det indre øre, der overfører information om lyde gennem nervesystemet til hjernen. I andre tilfælde kan årsagen involvere skade på de auditive neuroner, der overfører lydinformation fra de indre hårceller til hjernen., Andre mulige årsager kan omfatte arve gener med mutationer eller lider skade på det auditive system, enten som kan resultere i defekte forbindelser mellem de indre hårceller og den auditive nerve (den nerve, som fører fra det indre øre til hjernen), eller skader på det auditive nerve i sig selv. En kombination af disse problemer kan forekomme i nogle tilfælde.
Hvad er rollerne i de ydre og indre hårceller?
ydre hårceller hjælper med at forstærke lydvibrationer, der kommer ind i det indre øre fra mellemøret., Når hørelsen fungerer normalt, konverterer de indre hårceller disse vibrationer til elektriske signaler, der rejser som nerveimpulser til hjernen, hvor hjernen fortolker impulserne som lyd.selvom ydre hårceller—hårceller ved siden af og flere end indre hårceller-generelt er mere tilbøjelige til at skade end indre hårceller, synes ydre hårceller at fungere normalt hos mennesker med auditiv neuropati.
er der risikofaktorer for auditiv neuropati?
Der er flere måder, hvorpå børn kan erhverve auditiv neuropati., Nogle børn diagnosticeret med auditiv neuropati oplevede særlige helbredsproblemer før eller under fødslen eller som nyfødte. Disse problemer omfatter utilstrækkelig iltforsyning under eller før fødslen, for tidlig fødsel, gulsot, lav fødselsvægt, og kosten thiamin mangel. Derudover kan nogle lægemidler, der bruges til behandling af gravide kvinder eller nyfødte, skade barnets indre hårceller og forårsage auditiv neuropati. Voksne kan også udvikle auditiv neuropati sammen med aldersrelateret høretab.,
auditiv neuropati kører i nogle familier, og i nogle tilfælde har forskere identificeret gener med mutationer, der kompromitterer ørets evne til at overføre lydinformation til hjernen. Således er arv af muterede gener også en risikofaktor for auditiv neuropati.
Nogle mennesker med auditiv neuropati har neurologiske lidelser, der også forårsager problemer uden for høresystemet. Eksempler på sådanne lidelser er Charcot-Marie-Tooth syndrom og Friedreichs ataksi.
hvordan diagnosticeres auditiv neuropati?,
sundhedspersonale—herunder otolaryngologer (øre—, næse-og halslæger), børnelæger og audiologer-bruger en kombination af metoder til at diagnosticere auditiv neuropati. Disse inkluderer test af auditive hjernestammerespons (ABR) og otoakustiske emissioner (OAE). Kendetegnende for auditiv neuropati er en fraværende eller meget unormal ABR-læsning sammen med en normal OAE-læsning. En normal OAE-læsning er et tegn på, at de ydre hårceller fungerer normalt.en ABR-test bruger elektroder placeret på en persons hoved og ører til at overvåge hjernebølgeaktivitet som reaktion på lyd., En OAE-test bruger en lille, meget følsom mikrofon indsat i øregangen til at overvåge de svage lyde, der produceres af de ydre hårceller som reaktion på auditiv stimulering. ABR og OAE test er smertefri og kan bruges til nyfødte babyer og spædbørn samt ældre børn og voksne. Andre tests kan også anvendes som en del af en omfattende evaluering af en persons hørelse og tale-perception evner.
bliver auditiv neuropati nogensinde bedre eller værre?,
nogle nyfødte babyer, der er blevet diagnosticeret med auditiv neuropati, forbedrer og begynder at høre og tale inden for et år eller to. Andre spædbørn forbliver de samme, mens nogle bliver værre og viser tegn på, at de ydre hårceller ikke længere fungerer (unormale otoakustiske emissioner). Hos mennesker med auditiv neuropati kan hørefølsomheden forblive stabil, blive bedre eller værre eller gradvist forværres afhængigt af den underliggende årsag.
hvilke behandlinger, enheder og andre tilgange kan hjælpe mennesker med auditiv neuropati til at kommunikere?,
forskere søger stadig effektive behandlinger for mennesker med auditiv neuropati. I mellemtiden adskiller fagfolk inden for hørselsområdet sig i deres meninger om de potentielle fordele ved høreapparater, cochleaimplantater og andre teknologier til mennesker med auditiv neuropati. Nogle fagfolk, der rapporterer, at høreapparater og personlige lytte enheder, såsom frequency modulation (FM) systemer er nyttige for nogle børn og voksne med auditiv neuropati., Cochleaimplantater (elektroniske enheder, der kompenserer for beskadigede eller ikke-arbejdende dele af det indre øre) kan også hjælpe nogle mennesker med auditiv neuropati. Der er dog i øjeblikket ingen test til rådighed for at afgøre, om en person med auditiv neuropati kan drage fordel af et høreapparat eller cochleært implantat.
debatten fortsætter også om de bedste måder at uddanne og forbedre kommunikationsevner hos spædbørn og børn, der har nedsat hørelse som auditiv neuropati. En tilgang favoriserer tegnsprog som barnets første sprog., En anden tilgang tilskynder til brug af lyttefærdigheder – sammen med teknologier som høreapparater og cochleaimplantater—og talesprog. En kombination af disse to fremgangsmåder kan også anvendes. Nogle sundhedspersonale mener, at det kan være særligt vanskeligt for børn med auditiv neuropati at lære at kommunikere kun gennem talesprog, fordi deres evne til at forstå tale ofte er alvorligt svækket. Voksne med auditiv neuropati og ældre børn, der allerede har udviklet talesprog, kan drage fordel af at lære at tale (også kendt som læbe læsning).,
hvilken forskning udføres på auditiv neuropati?
Forskere har identificeret gener, der er involveret i at forårsage nogle tilfælde af auditiv neuropati, og arbejder på at identificere, hvad der går forkert i det auditive system, når en person, der arver en mutant gen. Forskere fortsætter også med at undersøge de potentielle fordele ved cochleaimplantater til børn med auditiv neuropati og undersøger, hvorfor cochleaimplantater kan gavne nogle mennesker med tilstanden, men ikke andre.
Hvor kan jeg finde yderligere oplysninger om auditiv neuropati?,
NIDCD opretholder et bibliotek over organisationer, der giver information om de normale og uordnede processer for hørelse, balance, smag, lugt, stemme, tale og sprog.
