Baggrund
The Endocrine Society har offentliggjort retningslinjer for screening og diagnosticering af Cushing sygdom og Cushing syndrom.1 Cushing-syndrom bruges til at beskrive alle årsager til overskydende glukokortikoid, mens Cushing-sygdom er forbeholdt den hypofyseafhængige form af sygdommen forårsaget af overskydende ACTH. Når kliniske tegn og symptomer på overskydende kortisol er til stede, og eksogen glukokortikoidbrug er udelukket, anbefales screeningstest af endokrine Society., En screening test fra følgende liste anbefales: 24-timers urin cortisol med kreatinin, der indsamles to gange på to dage; sen nat spyt cortisol, der indsamles to gange på to dage; eller den 1 mg overnatning eller 2-mg 48-timers dexamethason suppression test.
De .amethason Suppression Test
enkeltdosis de .amethason test bruges til screening af patienter, der mistænkes for at have Cushings sygdom eller Cushings syndrom. Denne test er ikke blevet brugt rutinemæssigt til børn og har ikke været godt standardiseret hos børn., Derfor er dets følsomhed og specificitet hos børn ikke blevet fastslået. 48-timers de .amethason-suppressionstest er blevet anvendt til børn over 40 kg. Hos normale personer hæmmer administration af dette syntetiske glukokortikoid ACTH-sekretion og efterfølgende kortisolproduktion ved negativ feedback til hypothalamus og hypofyse. Hos patienter med Cushings sygdom og Cushings syndrom forekommer effektiv undertrykkelse af kortisolsekretion ikke ved glucocorticoid administration på grund af fortsat autonom produktion af ACTH eller cortisol., De .amethason er det foretrukne glukokortikoid til denne test, fordi det ikke forstyrrer målingen af cortisol eller dets urinmetabolitter. Dexamethason (1 mg til voksne) administreres i de sene aften, mellem 11 PM og midnat for at blokere den tidlige morgen ACTH bølge. Enkeltdosis de .amethason-testen er værdifuld ved screening for Cushings sygdom og Cushings syndrom, fordi en normal respons, der viser tilstrækkeligt nedsatte cortisolniveauer, i det væsentlige udelukker enten diagnosen.,
Cortisol (Dexamethasone Suppression Test) With Reflex to Dexamethasone (503990)
Single-dose Overnight Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Give 1 mg dexamethasone orally 11 PM to 12 MN, Draw blood 8-9 AM for plasma ACTH, and cortisol or cortisol with reflex to dexamethasone level.
48-Hour 2-mg/day Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Draw 9 AM baseline cortisol on day 1 before dexamethasone administration.
- Give dexamethasone over 48 hours in doses of 0.,5 mg, begyndende ved 9 AM på dag Onet, med seks timers intervaller for i alt otte doser. Serumkortisol måles seks timer efter den sidste dosis de .amethason.
- træk blod til serum ACTH og cortisol klokken 9 den følgende morgen før indtagelse af mad.
Fortolkning: et serumkortisolniveau større end 1, 7 µg / dL efter enkeltdosis eller flerdosisprotokollen de .amethason betragtes som en positiv test. Denne refleksprofil bekræfter derefter tilstrækkeligt de .amethason-lægemiddelniveau med en de .amethasonmåling.,
begrænsninger og noter til alle Tests
falsk-positive tests kan ses hos patienter, der tager østrogener, overvægtige patienter, hos dem, der har haft en dårlig nats søvn, og hos patienter under akut følelsesmæssig eller fysisk stress. Pseudo – Cushing syndrom er et udtryk, der bruges til at beskrive hyperkortisolisme, som kan påvirke alle screeningstest og skyldes alkohol, depression eller fedme.2 retningslinjerne for endokrine samfund foreslår henvisning af patienter til en endokrinolog for yderligere test og bekræftelse.,
Diagnose og differentialdiagnose af Cushing ‘s Syndrom og Pseudo-Cushing’ s Medlemsstater
hertil kommer, at patienter, phenytoin, phenobarbitone, carbamazepin, og rifampicin, herunder personer med alkohol-induceret accelereret nedsat clearance af dexamethason, har fremskyndet afslutning af dexamethason, der kan føre til en falsk positiv resultat på grund af feedback fra lavere niveauer af dexamethason til hypothalamus-hypofyse-aksen. Tegretol har også vist sig at interferere med de .amethasonundertrykkelse., Akromegali og Graves sygdom kan også give falske positive resultater for alle test. Hvis der er mistanke om et falsk positivt resultat, skal testen gentages eller en anden test vælges. Af denne grund tilbyder LabCorp de .amethason-test som en refleks, når cortisolniveauer er større end 1, 7 ug/dL (testnummer 503990).
særlige forhold: responsen på de .amethason er afstumpet under graviditet på grund af forhøjede niveauer af transcortin, men sen nat spytkortisol og UFC anbefales som screeningstest.,3 Urinkortisol og spytkortisol forstås at afspejle fri (ubundet) kortisol og påvirkes således ikke af forhøjede transcortinniveauer (CBG), der findes under graviditet og østrogenudskiftning.2
1. Nieman LK, Biller BM, Findling J, , et al. Diagnosen af Cushings syndrom: en retningslinje for klinisk praksis for endokrine samfund. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Maj; 93(5):1526-1540. PubMed 18334580
