Abstrakt
Malign hypertermi er en hypermetabolic reaktion ved indånding stoffer (såsom halothan, sevofluran, og desflurane), succinylcholin, kraftig motion, og varmen. Reaktioner udvikles hyppigere hos mænd end kvinder (2 : 1). De klassiske tegn på malign hypertermi er hypertermi, takykardi, tachypnea, øget kuldioxid produktion, øget iltforbrug, acidose, muskelstivhed og rhabdomyolyse., I denne sag rapport, præsenterer vi et tilfælde af forsinket debut malign hypertermi-lignende reaktion efter den anden eksponering for sevofluran.
1. Introduktion
malign hypertermi er karakteriseret ved et hypermetabolisk respons på udløsende midler. I dette tilfælde rapport, præsenterer vi forsinket debut malign hypertermi-lignende reaktion efter den anden eksponering for sevofluran .
2. Sag
en 8-dages gammel dreng var planlagt til choanal atresia evaluering under generel anæstesi., Anæstesi induktion vedligeholdelse blev udført med sevofluran 7-8%, efter intubation remifentanil 2 µg blev givet. Der blev ikke anvendt muskelafslappende midler. Anæstesi varede 35 minutter uden problemer. En uge efter denne procedure var patienten planlagt til bilateral nasopharyngeal tube applikation under generel anæstesi med sevofluran. Proceduren sluttede uden problemer. Under hans opfølgning steg temperaturen til 42, 5.C, hjertefrekvensen steg til 250/min, og åndedrætsbesvær udviklede sig. Kreatininfosfokinase niveauer nåede 929 IE / L, og hyperpotassæmi udviklede sig., Blod gas-analyse viste, hypoxemia (SO2 < 85%), respiratorisk acidose (PaCO2 > 60 mm Hg) og metabolisk acidose (base deficit > 10 mEq/L). Patientens kliniske tilstand blev antaget at skyldes ondartet hypertermi, og dantrolennatrium blev givet oralt. Efter dantrolen-natrium faldt kropstemperaturen minimalt, og efterhånden som åndedrætsbesværet fortsatte, blev patienten intuberet, og mekanisk ventilation blev startet. Dantrolennatrium 2.,5 mg / kg blev givet intravenøst med 6 timers intervaller i 2 dage, og hans temperatur faldt. Efter 10-timers intubationsperiode blev patienten udstødt, og CPAP blev udført.
Der var ingen familiehistorie med ondartet hypertermi eller sygdom, der øgede følsomheden over for ondartet hypertermi hos denne patient. Han blev født med kejsersnit efter 39 ugers svangerskab og hans fødselsvægt var 4050 og APGAR score var 6/8. Eventuelle systemiske problemer og føtale anomalier blev ikke set under graviditeten. Der var 3 aborter med ukendte ætiologier før denne graviditet., Efter fødslen, da babyen havde syndromisk ansigtsudseende og utilstrækkelig spontan åndedræt, blev han fulgt op i den nyfødte service, og ventilation af positivt tryk blev udført. Fysisk undersøgelse viste, dysmorphic ansigt, mikrognati, høj buet gane, lavt ansatte ører, popeyed udseende, hypertelorism, lav-skrå palpebral sprækker, cryptrochidism, clinodactyly, og craniosynostosis. Der var bilateralt høretab.
3., Diskussion
malign hypertermi er en hypermetabolisk reaktion på potente inhalationsmidler (såsom halothan, sevofluran og desfluran), succinylcholin, kraftig træning og varme. Reaktioner udvikles hyppigere hos mænd end kvinder (2 : 1). De klassiske tegn på malign hypertermi er hypertermi, takykardi, tachypnea, øget carbondioxide produktion, øget iltforbrug, acidose, muskel stivhed, og rhabdomyolyse .
guldstandarden til diagnose af modtagelighed for malign hypertermi er koffein-halothan-kontrakturtest., Da denne test imidlertid ikke er bredt tilgængelig, kan diagnosen ondartet hypertermi kun stilles ved klinisk præsentation. Dantrolene natrium er en specifik antagonist af de patofysiologiske ændringer af malign hypertermi, og når det gives i den tidlige periode, er det livreddende .
Malign hypertermi var mistanke om tilstedeværelse af respiratorisk acidose, sinus takykardi, metabolisk acidose, øget serum kreatinin-kinase niveauer, hyperpotassemia, og hypertermi i vores patient og dantrolen natrium blev givet for behandling., Forbedringen af de kliniske tegn efter administration af dantrolen-natrium antydede, at vores diagnose af ondartet hypertermi er korrekt. For at bekræfte diagnosen kunne koffein-halothan-kontrakturtest imidlertid ikke udføres, da denne test ikke er tilgængelig i Vores institution.
hos vores patient steg serumkreatininkinaseniveauerne kun moderat, og vi troede, at moderat stigning i serumkreatininkinaseniveau kan skyldes øjeblikkelig behandling med dantrolen natrium og hurtig forbedring af de kliniske tegn. Også patientens unge alder kan være en anden faktor., Da muskelmassen hos ældre børn og voksne er relativt større, forventes serumkreatininkinaseniveauer at være højere hos ældre patienter. selvom sevofluran er kendt som et mindre potent middel, der udløser malign hypertermi, blev malign hypertermi efter sevofluraneksponering rapporteret i litteraturen. Malign hypertermi efter sevofluraneksponering menes at være relateret til calciumfrigivelse fra sarkoplasmatisk retikulum .
Hsu et al., har rapporteret ondartet hypertermi hos en dreng i alderen 3 år og 9 måneder, som var planlagt til Hot. ‘ s operation under generel anæstesi med sevofluran, og symptomerne på denne patient er forbedret efter seponering af sevofluran. Molekylærgenetisk test identificerede en ny ryanodinreceptor (RYR1) – mutation hos denne patient, og dette bekræftede den ondartede hypertermi-følsomhed hos denne patient .
Bonciu et al. har rapporteret ondartet hypertermi hos en 7 – årig dreng, der var planlagt til tympanoplastik under generel anæstesi med sevofluran., Patienten havde en historie med anæstesiinduktion med sevofluran uden nogen komplikation. Men vedligeholdelsen var blevet udført med propofol. Det blev rapporteret, at de kliniske symptomer blev forbedret med seponering af sevofluran og øget minutventilation .
den sene begyndelse af ondartet hypertermi er en sjælden klinisk enhed. Chen et al. har rapporteret ondartet hypertermi hos en 5 – årig dreng efter anden eksponering for sevofluran. Denne patient havde generel anæstesi med sevofluran i 2 gange med et interval på 2 dage .
Greenberg et al., har rapporteret ondartet hypertermi hos en 6 måneder gammel baby med 5q kromosomal sletning planlagt til ganespalte reparation under generel anæstesi med sevofluran. Patienten havde en historie af magnetisk resonans-billeddannelse under generel anæstesi med sevofluran 2 uger før operationen og han havde haft øget temperatur og takykardi, men disse symptomer er vendt spontant. Efter den anden eksponering for sevofluran-takykardi blev der set øget temperatur og hypercarbia, og disse symptomer vendte tilbage ved behandling med dantrolennatrium. Greenberg et al., rapporterede, at dette er det første tilfælde af ondartet hypertermi hos en patient med 5q kromosomal deletion i litteraturen .
under hans første anæstesioplevelse havde vores patient generel anæstesi med sevofluran, og der blev ikke set nogen komplikation. Men 1 uge senere, efter hans anden eksponering for sevofluran, blev kliniske symptomer på ondartet hypertermi set i postoperativ periode. Den sene begyndelse af ondartet hypertermi efter den anden eksponering er en sjælden tilstand. Vi troede, at dette kan være relateret til latent virkning af flygtige anæstetika på skelets muskler.,
Claussen et al. har rapporteret ondartet hypertermi efter generel anæstesi med sevofluran hos en 5-årig dreng, der var blevet bedøvet to gange med halothan uden komplikationer. Den rettidige administration af dantrolene vendte hurtigt de livstruende tegn og forhindrer progression af sygdommen hos denne patient . På lignende måde har vi i vores patient administreret dantrolen-natrium i den tidlige periode, og symptomerne vendes.
Reed et al., har rapporteret om to drenge i alderen 2 og 6 år, henholdsvis med dysmorphic ansigt, ptose, downslanting palpebral sprækker, hypertelorism, epicanthic folder, lavt ansatte ører, malar hypoplasi, mikrognati, høj buet gane, clinodactyly, palmar simian linie, pectus excavatum, winging af skulderbladet, lænde lordosis, og milde bryst skoliose, der er til stede medfødt hypotoni, lidt forsinket motorisk udvikling, der er diagnosticeret som King-Denborough syndrom. Reed et al., har understreget det faktum, at patienter med King Denborough syndrom kan gennemgår generel anæstesi for cryptrochidism og skelet deformiteter, og målet skal være at øge bevidstheden om denne lidelse, som disse patienter er disponeret for at udvikle malign hypertermi .,
Den præoperative fysisk undersøgelse i vores patient viste også, dysmorphic ansigt, mikrognati, høj buet gane, lavt ansatte ører, popeyed udseende, hypertelorism, lav-skrå palpebral sprækker, cryptochirdism, clinodactyly, craniosynostosis, og bilateralt høretab, men bestemt diagnose, var det ikke gjort af den genetiske afdeling. Imidlertid fik ondartet hypertermi i den postoperative periode efter generel anæstesi sammen med det syndromiske udseende os til at tro, at dette kan være King Denborough syndrom.
Kinouchi et al., rapporterede to tilfælde af ondartet hypertermi udløst af sevofluran, og disse patienter havde ingen familiær modtagelighed for ondartet hypertermi. Postoperativt, en af disse patienter blev noteret for at have downslanting palpebral sprækker, mikrognati, lavt ansatte ører, og en enkelt krølle på den femte finger og diagnosticeret som King syndrom, som er rapporteret at have association med malign hypertermi .,
selvom der ikke var nogen bestemt diagnose i den præoperative periode, har udviklingen af ondartet hypertermi i den postoperative periode fået os til at tænke på dette syndrom som King-Denborough syndrom. King-Denborough syndrom (KDS) er en medfødt myopati forbundet med modtagelighed for ondartet hypertermi, skeletabnormiteter og dysmorfe træk med karakteristisk ansigtsudseende., Da der er modtagelighed for ondartet hypertermi hos disse patienter, er det vigtigt at evaluere de kliniske tegn på King-Denborough syndrom i den præoperative periode, især hos det nyfødte.
