Hr. Apolinario er en medicinsk student, Texas A and M Health Science Center, College of Medicine, College Station, TX. Dr. Vickers og Dr. Ponce er neuro-oftalmologi stipendiater på Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, t.., Dr. Lee er Chair, Department of Ophthalmology, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, og Professor i Oftalmologi, Neurologi og Neurokirurgi, Weill Cornell Medicin; Professor i Oftalmologi, UTMB og UT MD Anderson Cancer Center og Texas A and M College of Medicine (Adjungeret); Adjungeret Professor ved Baylor College of Medicine og Center for Space Medicine, University of Iowa Hospitaler og Klinikker, og Universitetet i Buffalo.
neurologer kan være førstelinjeklinikere til patienter, der har specifikke neuro-oftalmologiske tilstande., Selv om disse forhold kan kræve, at co-management med en øjenlæge eller neuro-øjenlæge, neurologen bør være i stand til at undersøge og genkender nøglen og differentiering af funktioner af disse fælles neuro-oftalmologiske vilkår:
(1) papilødem og idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH)
(2) anterior iskæmisk opticusneuropati(AION)
(3) optisk neuritis
(4) okulær motor cranial neuropati
(5) Horner syndrom. Tidlig diagnose og behandling af disse betingelser kan være potentielt liv eller vision besparelse.,
Idiopatisk intrakraniel hypertension
Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH), også kendt som primære pseudotumor cerebri, henviser til symptomer og tegn på øget intrakranielt tryk (ICP) i mangel af en ægte tumor (pladskrævende læsion) eller andre årsager, såsom venøse sinus trombose,meningeal læsioner, hydrocephalus/aqueductal stenose, og andre.1, der oftest rammer yngre, overvægtige kvinder, IIH er ikke helt godartet, og cirka 1% til 2% af patienterne lider af synstab., Patogenesen af IIH er ukendt, selvom ændret cerebrospinalvæske (CSF) produktion eller absorption, unormal vitamin A-metabolisme, endokrin dysfunktion og søvnapnø foreslås mekanismer.
præsentation og symptomer. De fleste patienter med IIH oprindeligt til stede med en hovedpine, der kan efterligne migræne. Hovedpine kan være ensidig, bilateral, eller diffus; dunkende eller ikke-dunkende i kvalitet; og kan være forbundet med kvalme, opkastning, og fotofobi., Differentiering af funktioner, der adskiller IIH fra migræne omfatter pulsatile tinnitus, som er mere specifikke for IIH, forbigående visuelle obscurations (varig sekunder ad gangen), snarere end den typiske befæstning, scintillation scotoma af migræne, og dobbeltsyn på grund af sjette nerve pareser (en ikke-lokalisering tegn på øget intrakranielt ICP). Nøglen og differentierende tegn på IIH er papilledema (Figur 1)-selvom det ikke er nødvendigt at stille diagnosen., Den mest almindelige synsfelt abnormitet er udvidelse af den blinde plet, men enhver nerve fiber lag type synsnervedefekt kan forekomme (f.eks bueformet, højdegående, indsnævring, nasal trin). Synsskarphed er generelt upåvirket indtil sent i løbet af IIH, men fulminant IIH kan producere akut tab af central vision og bør behandles mere aggressivt og presserende. Fulminant IIH kan kræve kirurgisk indgreb.
overvejelser om diagnose og behandling., IIH er en diagnose af udelukkelse, og derfor bør andre årsager til øget ICP udelukkes, herunder en masselæsion, venøs sinus trombose eller ondartet hypertension. Diagnosen af IIH er lavet ud fra de ændrede dandy-kriterier (tabel). Behandling af IIH er tværfaglig og involverer vægtreduktion plus medicinsk behandling inklusive førstelinjebehandling med aceta .olamid. Midler som furosemid eller topiramat er også blevet anvendt med anekdotisk succes, men aceta .olamid har vist sig i et nyligt klinisk forsøg at være en effektiv førstelinjebehandling.,2,3 kirurgiske indgreb, såsom fenestration af synsnerven, venøs sinusstenting eller lumboperitoneal eller ventriculoperitoneal shunting, kan være nødvendig, hvis maksimal medicinsk behandling mislykkes eller i indstillingen af fulminant IIH.
Anterior iskæmisk optisk neuropati
Anterior iskæmisk optisk neuropati (AION) er den mest almindelige årsag til akut, ensidig optisk neuropati hos voksne.4 Det er klassificeret som arteritisk (A-AION) eller ikke-arteritisk AION (NAION).,
NAION er karakteriseret ved akut, typisk ensidige, og smertefrit tab af vision, en ipsilateral relative afferente pupillary defekt (RAPD), og en opsvulmet (sektor eller diffus) synsnerven. Et lille kop til skiveforhold (kendt som den strukturelle “disk i fare”) antages at være en disponerende risikofaktor for NAION (figur 2). Andre foreslåede risikofaktorer omfatter vaskulopatiske tilstande (f.hypertension, hyperlipidæmi, diabetes, søvnapnø)., Til dato er der stadig ingen dokumenteret effektiv behandling for NAION, men risikofaktorer bør formået at reducere forekomsten i medøjet eller en anden episode i samme øje. Kortikosteroider er blevet brugt med en vis anekdotisk succes. Et igangværende klinisk forsøg er i gang for at teste anti-apoptosemidler, der gives intravitrealt.
i modsætning til NAION er A-Aion forårsaget af gigantisk cellearteritis. A-AION kan forekomme ensidigt eller bilateralt og kan være alvorlig med hurtig blindhed i begge øjne, hvis den ikke genkendes og behandles tidligt., En bleg og hævet synsnerven (dvs.bleg skiveødem) tyder meget på gigantisk celle arteritis og A-AION (figur 3). Fluoresceinangiografi kan vise choroid perfusionsforsinkelse i tilfælde af gigantisk cellearteritis (GCA) i A-AION, men kan være særlig nyttig i posterior ION, hvor disken ikke er hævet.
patienter med GCA har ofte andre forfatningsmæssige og systemiske symptomer forud for synstab, herunder kæbe-claudikation, ømhed i hovedbunden, nakkesmerter og hovedpine placeret i templet., Derudover kan patienter med GCA opleve forbigående synstab (amaurosis fuga.) episoder, der ikke ses i NA-AION. Disse røde flag symptomer bør bede yderligere test for gigantisk celle arteritis (f.eks, blodsænkning, C-reaktivt protein, og trombocyttal). Hurtig kortikosteroidbehandling bør overvejes for at forhindre yderligere synstab. En diagnostisk temporal arteriebiopsi kan være bekræftende af gigantisk cellearteritis.5
optisk neuritis
en af de mest almindelige neuro-oftalmologiske lidelser, der forekommer for neurologer, er optisk neuritis (ON).,6 idiopatisk eller demyeliniserende betændelse i synsnerven (figur 4) betegnes som ON. Patienter med on typisk til stede med subakut unilateralt synstab, smerter med øjenbevægelse, dyschromatopsia, relativ afferent pupillær defekt, og normalt en normal eller undertiden mildt hævet synsnerven.
På den vestlige halvkugle er ON oftest forbundet med multipel sklerose (MS) og kan være det præsenterende fund i op til 25% af tilfældene. Ud over MS inkluderer den differentielle diagnose imidlertid neuromyelitis optica (NMO) og neuromyelitis optica-spectrum disorders (NMOSD).,6
NMO er en autoimmun sygdom karakteriseret ved en antistof-medieret angreb mod aquaporin-4-receptorer, og er kendetegnet ved længderetningen omfattende (< 3 ryghvirvler) rygmarvslæsioner (transversel myelitis) i tillæg til PÅ. Patient med ON bør spørges om symptomer som uforklarlig kvalme eller opkast, uhåndterlig hikke og overdreven søvnighed om dagen, hvilket ville indikere involvering af A .uaporin-4 rige områder.,
magnetisk resonansafbildning (MRI) i hjernen kan forudsige MS (periventrikulære hvide stoflæsioner); således bør patienter med ON gennemgå neuroimaging (typisk MR i hjernen og kredsløb med og uden gadolinium). Yderligere billeddannelse af rygsøjlen til evaluering for andre læsioner samt evaluering for radiografisk formidling i tid og rum kan være nyttigt. Patienter med symptomer eller tegn på tværgående myelitis bør også overvejes til spinal billeddannelse.
behandling., Resultater fra Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) indikerer, at behandling af ON med intravenøse kortikosteroider kan fremskynde visuel genopretning, men ændrer ikke det endelige visuelle resultat.7 behandling og evaluering af den underliggende tilstand (f.eks. I de fleste tilfælde er det visuelle tab i idiopatisk – eller multipel sklerose-relateret til selvbegrænsning og spontant opløses i mere end 90% af tilfældene.8 manglende genopretning er et rødt flag for at overveje en alternativ diagnose.,
okulær motorisk kranial neuropati
okulær motorisk kranial neuropati præsenterer ofte med diplopi og kan præsentere for en neurolog. Hos en patient med kikkert dobbeltsyn, bestemme retningen af dobbeltsyn (vandret, lodret, skrå), placering af læsionen, og dens årsager er vigtig, fordi behandling (fx observation, medicinsk behandling, kirurgi), afhænger af ætiologi. Tre okulære motoriske kraniale nerver kontrollerer øjenbevægelser (den tredje, den fjerde og den sjette nerver), og der kan forekomme skader på en enkelt nerve eller kombinationer af nerverne., Involvering af flere kraniale nerver bør rejse mistanke om en kavernøs sinusproces (inklusive meningiom, aneurisme i halspulsåren eller betændelse), flere læsioner eller meningeal proces. Myasthenia gravis bør også overvejes hos enhver skånet elev, smertefri, ikke-proptotisk og oftalmoplegisk (inklusive mønstre, der ligner okulære motoriske kraniale neuropatier).
den differentielle diagnose. Isolerede okulære motoriske kraniale mononeuropatier er oftest resultatet af mikrovaskulær iskæmi fra ukontrollerede vaskulopatiske risikofaktorer hos ældre patienter., En tredje nerveparese kan være fuldstændig eller ufuldstændig og enten elevbesparende eller involverende. “Elevens regel” antyder, at en tredje nerveparese plus elevinddragelse (relativt større og mindre reaktiv) skyldes en komprimerende læsion (såsom en aneurisme), indtil det er bevist andet. Derfor bør initial neuroimaging (CT, MR) omfatte MR-angiografi (MRA) eller CT-angiografi (CTA).,
Delvis lammelse eller delvis elev -, der er involveret tilfælde også fortjener neuroimaging, helst med CT/CTA i presserende sager, men efterfulgt af MR/MRA hvis CT/CTA er negativ, fordi MR-scanning er bedre end CT for ikke-ikkeaneurismal årsager til tredje nerve parese. Standard kateterangiografi kan stadig være nødvendig i tvetydige tilfælde, hvor CT/CTA eller MR/MRA-kombinationen er utilstrækkelig til at udelukke aneurisme. Hvis en aneurisme (typisk posterior kommunikerende arterie) er til stede, henvisning til neurokirurgi og/eller endovaskulær neuroradiologi tilrådes, og aneurismen kan klippes eller vikles.,
Isoleret fjerde-nerve parese kan være forbundet med traumer, fordi det er den eneste kranienerver, der kommer ud af hjernestammen dorsally, hvilket gør den modtagelig for axonal shear skade under traumer, især i kup-contrecoup blodudtrædninger. Fjerde nerveparese kan også skyldes dekompensation af en medfødt fjerde nerveparese. Dette kan undertiden bestemmes ved hjælp af prismer til måling af fusionsamplituder. Medfødte parese har større vertikal fusion (op til 6 dioptre) generelt., Billeddannelse og yderligere evaluering bør overvejes i uforklarlige, progressive, ikke-isolerede eller atypiske tilfælde.
sjette nervepareser kan skyldes et ikke-lokaliseret tegn på øget intrakranielt tryk. Nedadgående skift af hjernestammen antages at strække eller komprimere nerven, når den bevæger sig i det subarachnoide rum langs clivus. Sjette nerveparese med Horner syndrom kan lokalisere til den kavernøse sinus (dvs.Parkinsons syndrom)-i hvilket tilfælde billeddannelse bør overvejes., Neuroimaging bør overvejes i alle tilfælde af sjette nerveparese, men især hos patienter uden alternativ ætiologi, progression eller anden atypisk præsentation for isoleret iskæmisk mononeuropati.
gigantisk cellearteritis kan producere symptomer, der er i overensstemmelse med en isoleret kranialnerveparese, så en erytrocytsedimenteringshastighed og C-reaktivt protein bør overvejes hos patienter over 50 år.
når andre årsager er udelukket, anbefales en opfølgning efter 4 til 6 uger, selv for formodede vaskulopatiske, isolerede, okulære motoriske kraniale neuropatier., Hvis der ikke er nogen forbedring, eller hvis historien og undersøgelsen antyder en anden årsag (f.eks. Generelt forbedres isolerede vaskulopatiske kraniale neuropatier i løbet af et par uger til måneder. Patching øjet kan give symptomatisk lindring. Prisme eller strabismus kirurgi kan være nødvendig i uløste tilfælde.Horner syndrom
Horner syndrom
Horner syndrom henviser til en konstellation af symptomer, der klassisk præsenteres som en triade af ptosis, miosis og anhidrose ipsilateralt., Denne tilstand skyldes en skade for et segment af den 3-nerve-kæden, der har oprindelse i hypothalamus (første-ordens neuron), bevæger sig nedad gennem hjernestammen til rygmarven (anden-ordens neuron), og vender opad for at synapse i superior livmoderhalskræft ganglion (tredje-for neuron), før du fortsætter på den interne carotis communis til bundløs sinus og derefter til iris og Müller musklen i øjenlåget (Figur 5).,10, Mens mange årsager til Horner syndrom er idiopatisk, og godartede eller iatrogen (f.eks, åbent-hjerte-eller hals kirurgi), der er flere andre årsager, der kan berettige en yderligere oparbejdning; disse kan omfatte aneurisme, malignitet, posteriore cirkulation infarkt, og carotis eller vertebrale dissektion.
diagnostiske overvejelser. Etablering af varigheden af symptomer er vigtig for diagnosen, samt indsamling af en grundig medicinsk og kirurgisk historie. Gennemgang af en patients kørekort eller andre gamle fotografier kan give en baseline. Anerkendelse af den klassiske triade styrer ofte diagnosen., Fordi andre forhold kan medføre, anisocoria eller ptose, test med 0,5% apraclonidine i begge øjne kan skelne Horner fra andre etiologies ved at få det berørte øje til at spile, og ptose at vende mens der forårsager minimal ændring i den upåvirkede øje. Kokaindråber kan også bruges, hvis apraclonidin ikke er tilgængelig eller kontraindiceret.
Yderligere test med hydroxyamphetamin kan lokalisere læsionen; en preganglionic læsion vil spile normalt i svar til hydroxyamphetamin men en post-ganglionic læsion vil ikke spile så godt som den normale elev., Billeddannelse af akut Horner kræver en MR-scanning af det sympatiske vej fra hypothalamus til Thora.ryghvirvler 2 (T2), og i den akutte indstilling pandebånd hals CT og CTA at udelukke carotis dissektion.
de mest om årsager til Horner syndrom omfatter malignitet, slagtilfælde, carotis dissektion og aneurisme. Når 3-neuronkæden bevæger sig i nærheden af lungens spids og til strukturer i nakken, kan Pancoast-tumorer og skjoldbruskkirteltumorer samt metastaser til disse regioner producere Horner-syndrom. Hos børn er neuroblastom oftest forbundet med Horner syndrom.,
slagtilfælde i den laterale medulla (syndromeallenburg syndrom) kan også producere Horner syndrom, men er normalt ledsaget af andre medullære tegn. I modsætning hertil kan Horner-syndrom forbundet med carotis dissektion isoleres eller kun ledsages af nakkesmerter. Da dissektionen kan generere trombotisk emboli, er neuroimaging indikeret (f.eks. Behandling bør rettes mod Horner-syndromets ætiologi.,
konklusion
neurologer kan være de første eller eneste klinikere, der ser potentielt farlige neuro-oftalmologiske tilstande. De skal være i stand til at triage og genkende de vigtigste differentierende træk ved IIH, AION, ON, okulær motorisk kranial neuropati og Horner syndrom. Tidlig diagnose og behandling af disse betingelser kan være potentielt liv eller vision besparelse.
1. Idiopathicakerley B, Tan M, Ting E. idiopatisk intrakraniel hypertension. Cephalalgia. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Problemer i diagnosticering og behandling af pseudotumor cerebri. Kan J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman di, Friedman DI. Bør aceta ?olamid være den første linje behandling for patienter med idiopatisk intrakraniel hypertension?J Neuro-ophthalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, ne .man NJ. Iskæmiske optiske neuropatier. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. behandling af akut synstab i gigantisk celle arteritis. J Neuro-Ophthalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Synsnervebetændelse. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Den Optiske Neuritis Studiegruppe., Risiko for multipel sklerose efter optisk neuritis: endelig opfølgning af Optic Neuritis-behandlingsforsøg. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Neuro-oftalmisk afferent system diagnosticerer en generel øjenlæge bør (næsten) aldrig gøre alene. Mid-East African J Ophthalmol. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Diplopi på grund af okulære motoriske kraniale neuropatier. Kontinuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Horner syndrom: en klinisk gennemgang. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostiske kriterier for idiopatisk intrakraniel hypertension., Neurologisk. 2002;59:1492.
