Diskussion
Pulmonal Hypertension ofte komplicerer naturligvis af IPF patienter og er forbundet med en dårligere overlevelse.4,5 anerkendelse af PH er vigtig for at bestemme prognose og tidspunktet for notering for lungetransplantation. RHC forbliver guldstandardtesten til vurdering af PH. på dette tidspunkt forbliver vigtigheden af at detektere PH som et mål for terapi usikker.,13,14 RHC er dyrt, tidskrævende, invasiv og upraktisk at vurdere i seriel mode. Derfor ville et ikke-invasivt diagnostisk værktøj være meget nyttigt i evalueringen af IPF-patienter for at muliggøre passende timing af RHC.
vi beskriver den første omfattende analyse af RVSPecho som et screeningsværktøj for PH i en velkarakteriseret population af patienter med IPF, diagnosticeret i henhold til ATS / ERS-retningslinjerne. Baseret på resultaterne af vores undersøgelse udfører RVSPecho ikke med tilstrækkelig nøjagtighed til at kunne påberåbes som en selvstændig test for PH i IPF., Disse fund er i overensstemmelse med dem fra Arcasoy og associerede, der beskrev lignende unøjagtigheder hos patienter med forskellige former for avanceret lungesygdom, der henvises til transplantation.14,15 i deres interstitielle lungesygdom (ILD) undergruppe (n=106) rapporterede de en nøjagtighedsgrad på 48% sammenlignet med vores 40% ved hjælp af den samme definition. Yderligere, anvender en tærskel RVSPecho > 45 mmHg som en indikator for tilstedeværelse af PH, de rapporterede en sensitivitet, specificitet, PPV og negativ prædiktiv værdi af 85%, 17%, 60% og 44%, henholdsvis., Deres patientundergruppe med ILD omfattede imidlertid bindevævssygdomspatienter (med og uden pulmonal vaskulær sygdom), forskellige pneumokonioser samt forskellige idiopatiske interstitielle pneumonier, mens vi begrænsede vores kohorte til veldefinerede IPF-patienter. Derudover har vi udvidet deres observationer ved at rapportere præstationsegenskaberne for forskellige tærskelværdier for RVSPecho som en forudsigelse af PH alene og i kombination med PFT-og 6m .t-data.
næsten en tredjedel af de patienter, hvor der ikke var rapporteret RVSPecho, havde PH af RHC., Derfor, selv om følsomheden af ECHO var højere udnytte lave tærskelværdier for RVSPecho, dette kan ikke påberåbes som er et screeningsværktøj til underliggende PH. Yderligere, er denne høj følsomhed var forbundet med en alt for lav specificitet. For eksempel, med en anslået RVSPecho > 35 mmHg som en indikator for PH viste en sensitivitet på 86.4%, men en specificitet på kun 28.9% (Tabel 2). I den anden ende af spektret har en høj RVSPecho meget god specificitet, men mangler tilstrækkelig følsomhed., Også dette er af begrænset klinisk værdi, men tillader en rimelig vished for, at tilstedeværelsen af PH.
Vi derefter vurderes ydeevne RVSPecho i forhold til patienternes Pft og 6MWT data til at vurdere, om en trinvis tilgang, der omfatter to selvstændige diagnostiske tests, ville forbedre nøjagtigheden af påvisning. Vi har tidligere vist, at tilstedeværelsen af underliggende PH ikke korrelerer med lungevolumener, men har en tilknytning til en lav dlco.,16,17 som vist i tabel 2 vurderede vi, om lavere niveauer af RVSPecho kunne give lignende høje følsomheder, men med større specificiteter, når de blev vurderet i forbindelse med patienters PFTs eller 6m .t-data. Selvom specificiteten blev øget med denne tilgang, var det på bekostning af følsomheden. For eksempel, følsomheden af en RVSPecho > 30 mmHg faldt fra 86,4% til 66.7%, når det blev evalueret i forbindelse med en DLCO < 40% forventet (Tabel 2)., Værdien af denne kombinerede tilgang blev realiseret med specificiteten, hvor lavere tærskelniveauer for RVSPecho gav høje værdier, når de blev vurderet i forbindelse med PFT-eller 6m .t-data. For eksempel, en RVSPecho> 30 mmHg i forbindelse med en DLCO< 30%, resulterede i en specificitet på 78.9%. Dette er i forhold til specificiteter på 13,2% og 66,7% for hver af disse variabler alene. RVSPecho tilføjede ikke meget til de forudsigelige evner af 6m .t parametre, som i sig selv har gode præstationsegenskaber til påvisning af PH., For eksempel, desaturation til <85%, mens det på værelset luft under gang test var forbundet med en sensitivitet og specificitet for PH-værdi på 100% 61.9%, henholdsvis.
Der er visse begrænsninger for vores undersøgelse. Selvom RVSPecho blev estimeret ved hjælp af standardmetode ved begge institutioner, estimaterne blev samlet fra flere teknikere og tolke, der potentielt øgede variabiliteten af målingerne. Dette er imidlertid også en styrke af undersøgelsen, da det er mere reflekterende af omstændighederne i klinisk praksis., ECHOs blev ikke udført samtidig med RHCs, men vi tror ikke, at dette påvirkede vores fund. Selvom der kan være seriel ændring i PA-tryk hos patienter med IPF, vil disse sandsynligvis være mere betydningsfulde over for de senere stadier af sygdommen.18 derudover var vores Analyse af undergruppen med ECHOs og RHCs inden for en 1-måneders tidsramme meget lig gruppen som helhed. Yderligere i 51/60 tilfælde blev ekkoet udført samtidigt eller før RHC. De fleste tilfælde af unøjagtighed skyldtes, at ECHO overvurderede PASPcath., Da presset sandsynligvis ikke vil falde med tiden, giver dette derfor yderligere støtte til ECHO ‘ s unøjagtighed. Målingerne af RVSPecho blev rapporteret hos kun 55% af patienterne. Der er sandsynligvis flere grunde til dette, herunder fraværet af en tricuspid regurgitant jet, eller teknikeren ikke på udkig efter eller ude af stand til at identificere en jet. Snarere end at være en begrænsning af vores undersøgelse, er dette en begrænsning af ECHO og/eller erfaring, metode og ihærdighed af teknikere i at opdage og præcist at vurdere den spidsbelastningsperioder af regurgitant jet., En af de vigtige meddelelser i vores Analyse er, at manglen på en rapporteret RVSPecho ikke udleder fraværet af PH, da Ca.en tredjedel af disse patienter faktisk havde PH målt ved RHC. Også andre accessoriske ekko-funktioner i højre ventrikulær funktion, såsom tricuspid ringformet systolisk udflugt, som måske har indikeret den mulige tilstedeværelse af PH, blev ikke rutinemæssigt vurderet for.18,19 brug af Doppler ultralyd Flo.vurdering af den indre jugular vene er også blevet foreslået som et indirekte mål for mpap.,20 endelig var de patienter, der gennemgik både ECHO og RHC, generelt en sygere, men robust undergruppe af patienter, og om vores data kan ekstrapoleres til alle IPF-patienter, vil kræve yderligere undersøgelse.
afslutningsvis viser vores undersøgelse, at RVSPecho muligvis ikke er et nøjagtigt værktøj til vurdering af PH i IPF. Selv når det bruges sammen med standard PFT foranstaltninger og 6MWT data, vi var i stand til at definere den optimale kombination af parametre for at give tilstrækkelig nøjagtighed til at diagnosticere PH i IPF., Men vores undersøgelse giver værdifulde oplysninger, især med hensyn til den høje specificitet for PH med de forskellige kombinationer af parametre. Når der vurderes i forbindelse med Pft eller 6MWT data, lavere tærskel værdier af RVSP udfører med tilstrækkelig specificitet til at inddrage den sandsynlige tilstedeværelse af tilknyttede PH-værdi. Bevidsthed af ydeevne, RVSPecho med og uden Pft og 6MWT data, der kan give den optimale timing af DEN hos udvalgte patienter., Et ikke-invasivt værktøj, der giver både en høj følsomhed og specificitet for PH i IPF, skal stadig identificeres og valideres. Måling af hjerne natriuretisk peptid kan have en rolle i denne henseende, men skal stadig valideres.21,22 Den endelige bestemmelse af den rolle, ECHO i vurderingen af PH i IPF vil kræve en prospektiv undersøgelse, inklusive en bredere vifte af sygdommens sværhedsgrad, med erfarne echocardiographers med fokus på den højre side af hjertet. Indtil dette tidspunkt forbliver RHC den gyldne standardtest for PH i IPF.
