Diskussion
en ekstremt sjælden mllllerian misdannelse er beskrevet,hvilket sætter spørgsmålstegn ved klassisk viden om udviklingembryologi. En omfattende litteratursøgning blev udførtafslører kun nogle få lignende tilfælde (3, 4), en ina 4-måneders spædbarn med andre flere misdannelser, ogen anden med en side-by-side disposition af livmoderhalsen. Kun et andet tilfælde, der ligner vores anatomisk, er afbildet i litteraturen (5).,
ætiologien for de fleste af de medfødte anomalier afden kvindelige kønsorgan er ukendt. Betydningen ofnormal embryologiske udvikling fastsætter i sin reproductiveconsequences, og også i samtidige urologiske misdannelser(som er mere almindeligt med flere proximaldefects) og livskvalitet (for muligt dysmenorrhoeaor dyspareunia i obstruktiv fejl). I 1988 forsøgte ASRM at klassificere disse anomalier (2), men det dokumenterer kun de mere almindelige uterine anomalier, herunder sjældent forekommende cervikale eller vaginale defekter (6).,Ikke desto mindre har det indtil for nylig været den mest almindeligebrugt klassificering for medfødte anomalier.
to hovedteorier, begge beskrevet i 1960 ‘ erne, erfundamenter for klassifikationssystemet for ASRM.Den første teori, som er beskrevet af Crosby og Hill (7), suggeststhat uterin udvikling er et resultat af müllerianduct fusion mellem 11. og 13 uger af embryoniclife, begyndelsen caudally og skrider cranially;denne proces er så efterfulgt af septal reabsorption,som begynder på noget tidspunkt af fusion og bevæger sig i enten orboth retninger., Ulempen ved denne ensrettede teorier, at den ikke tegner sig for lavere segment defektermed normale øvre segmenter, som det er tilfældet med vaginal/cervicalduplikationer med normal uteri. Den anden teori hævder,at mullerian kanalen fusion er indledt i middleportion, på uterin næs, og provenuet simultaneouslyin en kraniel og caudale retning, og at septalreabsorption følger en lignende tovejs mønster, withcomplete livmoderen dannelsen uafhængigt af formationof cervix og vagina (8)., Denne teori, som synes atkompassere defekter, der ikke forklares af den første, gør det stadig ikkeberettigede eksistensen af en midterste segment isoleret defekt,som i vores tilfælde.
Aci ETN et al. (8) talte for, at der faktisk mullerian ductsdo ikke bidrager til dannelsen af skeden, insteadthe vaginal vægge er dannet af celler fra wolffianducts og er derefter dækket af celler i mullerian tuberkelbakterier.Derfor kan processerne for fusion og reabsorption af mllllerian kanaler påvirke: i. både konvergerende og divergerende dele (overlegne og ringere uterine segmenter), ii. bare en af dem, eller iii., Selv bare et lille specifikt område, der giver anledning til segmentære defekter.
for nylig udviklede European Society of Human Reproductionog Embryology (ESHRE) ananatomibaseret konsensus om medfødte anomalier afkvindelige kønsorganer og dens relaterede kliniske betydning i et omfattende og tilgængeligt system. Her er cervikalog vaginale anomalier kategoriseret i uafhængigeunderklasser (9), og en normal livmoder kan tilknytesmed enten en unormal livmoderhals eller en unormal vagina eller begge dele. Derfor omfatter dette system “segmentarydefekter” og understøtter acinns teori., Endnu et klassificeringssystem, denne gang af El Saman et al. (10), attemptsto klassificere mullerian duct anomalies baseret på både embryologicaldevelopment og en “behandling-baseret” kategorisering,herunder også segmentary fejl, så fora mere omfattende tilgang til medfødte misdannelser.
