Welcome to Our Website

portalen til Sjældne Sygdomme og forældreløse lægemidler

begyndelse af eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA) forekommer normalt i voksen alder, men kan forekomme overalt mellem 15 og 70 år. EGPA kan involvere flere organsystemer. Begyndelsen af EGPA er ofte forbundet med patienter med allerede eksisterende astma med forværring af astmaen. Eosinofil astma og angiitis er de to kendetegn ved sygdommen. EGPA er blevet opdelt i tre forskellige faser, som måske eller måske ikke er sekventielle., Den prodromale fase er kendetegnet ved astma med eller uden allergisk rhinitis. Den anden fase er præget af perifert blod eosinofili og eosinofil væv infiltration, der producerer et billede, der svarer til de simple pulmonal eosinofili (Loeffler syndrom), kronisk eosinofil pneumoni, eller eosinofil gastroenteritis. Den tredje fase, dvs., vasculitic fase, som normalt udvikler sig inden 3 år fra starten, og kan omfatte en af følgende organer: hjerte (myocarditis, pericarditis, svigt), perifere nervesystem (mononeuritis multiplex i 78% af patienterne), paranasal bihuler, muskler, hud og mindre hyppigt nyre. Hudinddragelse (knuder, utricarial udslæt) forekommer hos to tredjedele af patienterne. Feber, influen .alignende symptomer og vægttab observeres også. Anti-myelopero .idase (MPO) – anti neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) findes hos 30 Til 40% af patienterne og identificerer patienter med en anden klinisk fænotype (e.,af nyresygdom).

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *