Good Mood

Hvad er Merkel cell carcinoma af huden?

Merkel cellecarcinom i huden er en sjælden form for hudkræft. Det kan være meget aggressiv og ofte metastaserer til andre dele af kroppen., Det er også blevet kaldt Toker tumor, kutan neuroendokrin carcinom, trabecular cellecarcinom, og primær småcellet carcinom i huden.

Merkel cellecarcinom

hvem får Merkel cellecarcinom?

Merkel cellecarcinom har en estimeret forekomst på 0,23 per 100.000 mennesker i kaukasiske populationer, hvilket er meget mindre almindeligt end melanom.

• et stigende antal Merkel-cellecarcinomer er blevet rapporteret af nogle centre i de senere år.
• Merkel cellecarcinom påvirker hovedsageligt ældre mennesker, hvor de fleste tilfælde forekommer efter 50 år.,
• det er lidt mere almindeligt hos mænd.
• det forekommer på dele af kroppen, der ofte udsættes for sollys, oftest hovedet og nakken.
• Det er også mere almindeligt, og mere alvorlig i dem, der er undertrykt immunforsvar, såsom patienter med solide organtransplantationer, human immundefekt virus (HIV) – infektion, hæmatologiske malignitet eller om narkotika såsom azathioprin.

Hvad er de kliniske træk ved Merkel-cellecarcinom?

Merkel cellecarcinom præsenterer normalt som en hurtigt forstørrende, ensom, uregelmæssig rød knude., Det ligner ofte andre mere almindelige hudkræft, såsom basalcellekarcinom, men vokser meget hurtigere.Merkel – cellecancer spredes gennem lymfesystemet, og der kan udvikles flere metastaser omkring hovedtumoren (lokal tilbagefald). Merkel cellecarcinom kan også sprede sig til lymfeknuder i nakken, armhulerne og lysken. Dette er mere sandsynligt i tykkere tumorer. De fleste gentagelser forekommer inden for de første to år efter diagnosen.

Merkel cellecarcinom

Hvad forårsager Merkel cellecarcinom?,

Merkel-cellepolyomavirus (MCPyV) er blevet påvist i omkring 80% Merkel-cellecarcinomer testet. Det menes, at virussen forårsager genmutationer, der fører til Merkel-cellecarcinom, når immunfunktionen er defekt. De virusnegative tumorer er forbundet med høj eksponering for ultraviolet stråling på grund af tumorens forekomst på soleksponeret hud.

Immunosuppression er en vigtig faktor for udviklingen af Merkel-cellecarcinomer.

Merkel-cellecarcinom antages tidligere at stamme fra Merkel-celler, som er trykreceptorer i huden., En nylig undersøgelse peger på, at deres oprindelse er tidlige B-celler (lymfocytter) baseret på cellulær morfologi, ekspressionen af tidlige B-cellemarkører og klonal immunoglobulinkæderomlejring.

hvordan diagnosticeres Merkel-cellecarcinom?

Merkel cellecarcinom bør overvejes i enhver tumor med “AEIOU” kliniske træk, som er til stede hos omkring 90% af patienterne med sygdommen.,

• Asymptomatiske eller ikke-bud
• i rivende udvikling
• Immun undertrykt
• Ældre end 50
• UV udsat hud

Den vigtigste test er en biopsi af tumor. Dette viser karakteristisk Merkel – cellecarcinompatologi. Immunhistokemi kan være nyttig, da cytokeratin-20 (CK20) er positiv i op til 95% af tumorerne, og thyroidetranskriptionsfaktoren (TTF1) normalt er negativ.

en generel undersøgelse, herunder evaluering af lokale lymfeknuder, og iscenesættelsesundersøgelser kan arrangeres for at bestemme, om tumoren har spredt sig til andre steder.,

iscenesættelse af undersøgelser kan omfatte:

• Sentinel node biopsi
• lymfeknude ultralydscanning
• billeddannelse ved hjælp af røntgenstråler, computertomografi (CT), magnetisk resonansafbildning (MRI) og positronemissionstomografi (PET) scanninger.

et specifikt Merkel-cellecarcinom-stagingsystem offentliggøres af det amerikanske Blandede Udvalg for kræft.langvarig overlevelse er sandsynlig, hvis lymfeknuderne ikke indeholder tumorceller.

Hvad er behandlingen af Merkel cellecarcinom?,

Når Merkel-cellecarcinom er diagnosticeret, er tværfaglig konsultation sædvanlig. Da 5-års overlevelsesrate for MCC kun er omkring 50%, kræves tidlig aggressiv behandling, oftest med en kombination af kirurgi og strålebehandling.

lokaliseret sygdom

kirurgisk e .cision er den vigtigste behandling af primært Merkel-cellecarcinom. Et bredt område omkring tumoren kan også fjernes; dette er muligvis ikke nødvendigt, hvis der tilføjes strålebehandling.,

det primære sted kan behandles med strålebehandling postoperativt, især for store læsioner (> 2 cm). Strålebehandling fører til øget lokal og regional sygdomskontrol og højere overlevelsesrater på lang sigt.

de relevante lymfeknuder kan også fjernes kirurgisk eller bestråles som en profylaktisk foranstaltning.

sygdom, der involverer regionale lymfeknuder

Hvis kræft har spredt sig for at involvere lymfeknuderne, kan disse fjernes kirurgisk eller behandles med strålebehandling. I nogle tilfælde kan systemisk kemoterapi også administreres.,

Fjern metastatisk sygdom

ethvert fjernt metastatisk Merkel-cellecarcinom er meget alvorligt og har en meget dårlig prognose. Behandling af metastatisk sygdom er rettet mod at forbedre livskvaliteten. I nogle tilfælde kan strålebehandling og/eller systemisk kemoterapi administreres til behandling.

Der er rapporteret et positivt respons hos op til 50% af patienterne med avanceret Merkel-cellecarcinom, når de blev behandlet med immunkontrolinhibitorerne pembroli .umab og nivolumab. Respons på PD-1 blokade kan forekomme i virus-positive og virus-negative undertyper., Responsen ser ud til at være mindre imponerende hos patienter, der tidligere havde modtaget kemoterapi. Kliniske forsøg er i gang. Bemærk, at der er rapporteret nyt Merkel-cellecarcinom under behandling med checkpoint-hæmmer af andre former for kræft.

I Marts 2017 gælder det, at den AMERIKANSKE Food and Drug Administration hastegodkendelse til en anden PD-1/PD-L1 agent, avelumab (Bavencio®) til behandling af metastatisk Merkel cell carcinoma. Godkendelsen var baseret på et forsøg med avelumab, der viste respons hos en tredjedel af patienterne.

eksperimentel behandling med andre midler undersøges.,

Konsensusbehandlingsretningslinjer offentliggøres af National Comprehensive Cancer Net .ork.

Hvad er resultatet for patienter med Merkel cellecarcinom?

fem års overlevelsesrate er samlet set 30-50%. Overlevelsesrater er bedre for patienter, der oprindeligt blev diagnosticeret med Fase 1 Merkel-cellecarcinom og hos yngre patienter, end når det allerede er metastaseret, eller patienter er over 80 år.