Good Mood

Indledning

Voksen Stadig ‘ s sygdom (ASD) er en usædvanlig systemisk sygdom af ukendt ætiologi og inflammatoriske egenskaber, med et bredt spektrum af kliniske præsentationer. Der er ingen epidemiologiske data om forekomsten eller forekomsten, og der er ikke en patognomonisk diagnostisk test; i betragtning af dens adfærd og manglen på diagnostiske test betragtes som en diagnose ved udelukkelse., Forskellige kriterier er blevet foreslået til diagnosen, herunder Yamaguchi, der tillader en nøjagtig diagnostisk tilgang.1

ASD ‘ s patofysiologi er stadig ikke fuldt ud forstået. Talrige årsager såsom infektiøse midler, genetiske faktorer og ændring i reguleringen af immunresponsen og apoptosen er blevet postuleret, men der er stadig ikke konkrete data.,2-6 Den postulerede smittefarlige agenter, der er baseret på temporal relationer mellem udbrud af sygdommen og den serologiske beviser, er parvovirus B19, rubella, echovirus 7, Epstein–Barr, cytomegalovirus, Coxsackie B4, Klamydia og Yersinia; men det har ikke været muligt at opstille en endelig forholdet.2

de immunologiske veje af sygdommen er blevet betragtet som de mest signifikante i patofysiologien., Undersøgelser har vist, at de proinflammatoriske interleukiner (IL) spiller en afgørende rolle i pathogenesis7,8 og forhøjede niveauer af IL-1 har været påvist i ubehandlet sygdom, hvilket har været korreleret med sygdommens aktivitet og sværhedsgrad.9 ligeledes betragtes denne akutte faserespons som ansvarlig for stimuleringen af syntesen af ferritin, og især favoriserer IL-18 en sådan stimulering og spiller en vigtig rolle i sygdommens manifestationer ved at korrelere med niveauerne af neutrofiler i blod.,10

de vigtigste manifestationer af sygdommen er intermitterende feber overvejende om aftenen, normalt i mindre end 4 timer, forbundet med evanescent laksefarvet makulopapulært udslæt på bagagerummet og ekstremiteterne. Det kan ledsages af fælles engagement, der hovedsageligt involverer håndled, knæ og ankler, selvom uanset hvilket led der kan blive påvirket, har det også en tendens til at være symmetrisk og bilateral. Derudover kan det forekomme odynophagia, hepatosplenomegali og alvorlige manifestationer såsom pleuropericarditis, pleural effusion og interstitiel pneumonitis.,11,12 Paraclinically, kan det forekomme, med leukocytose og neutrofili i mere end 80% af tilfældene, ændringer i leverfunktionen prøver, udvidelse af ferritin op til 5 gange den normale øvre værdi og udvidelse af glycosylated ferritin. Blodkulturerne og autoimmunitetstestene er negative.13 flere klassificeringskriterier var blevet anvendt, idet de af Yamaguchi var de mest almindeligt anvendte i betragtning af deres følsomhed (93%). Andre anerkendte kriterier er Cush og Fautrel med en følsomhed på 80% for begge.,11

en række 17 tilfælde diagnosticeret i byen Santiago de Cali, i 2 centre på niveau 3 i byen, præsenteres. Den kliniske beskrivelse af patienterne og den diagnostiske metode er lavet, og er også beskrevet, hvordan var behandlingen af patienterne og de tidligere opnåede resultater. Manglen på bevis på grund af sygdommens lave forekomst motiverer realiseringen af denne type case-serier for en bedre forståelse af sygdommens opførsel i vores befolkning.

materialer og metoder

retrospektiv undersøgelse af en case-serie., 17 sager med diagnosen ASD baseret på Yamaguchi kriterier, i 2 klinikker på niveau 3 i Santiago de Cali, i perioden mellem 2009 og 2014 (15 fra Imbanaco Medical Center og 2 fra Comfenalco Valle Unilibre Corporation). Alderen, kønnet, den kliniske klassificering, den tid, der er gået mellem symptomernes begyndelse og diagnosen, den anvendte behandling og de kliniske og laboratorieegenskaber analyseres. Kun procentdelene blev anvendt til analyserne (tabel 1).,

Resultaterkliniske egenskaber hos patienterne

forbandelsen af sygdommen havde en omtrentlig varighed på 40 dage mellem symptomernes begyndelse og diagnosen. Sagerne med hurtig diagnose var knyttet til en mere rettidig konsultation med en reumatolog. 95% af patienterne havde feber, alt siden sygdommens begyndelse. Alle patienter havde det karakteristiske hududslæt. 86% af patienterne præsenterede fælles involvering på et tidspunkt af sygdommen, generelt forbundet med febrile episoder., Halvdelen af patienterne havde odynophagia, og 30% af det samlede antal havde håndgribelige adenopatier ved den fysiske undersøgelse. Kun en patient havde hepatomegali med forbigående ændring af leverfunktionstestene(Fig . 1).

Laboratorium karakteristika for de patienter

Det store flertal af patienter (93%) udstillet leukocytose med neutrofili (≥10.000 af leukocytter/mm3, ≥80% neutrofile), uden at have en klar sammenhæng med en ændring i niveauet af blodplader. De akutte fase reaktanter (sedimentationshastighed, C-reaktivt protein) er karakteriseret ved at være forhøjet hos 86% af patienterne. Alle patienter havde negative autoantistoffer. 80% af patienterne blev dyrket uden at have isoleret nogen Kim., En hudbiopsi blev udført hos 26% af patienterne, behandlet i det samme laboratorium, hvis resultater viser en inflammatorisk reaktion uden Kim identificeret i prøverne.

behandling

alle patienter fik steroider som grundlag for den medicinske behandling med passende respons. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler blev anvendt til halvdelen af patienterne med begrænset respons. Det skal nævnes, at en standardordning ikke blev brugt. Ingen patient fik monoterapi. 50% af patienterne fik behandling med steroider, methotre .at og hydro .ychlorokin med passende respons., 33% af patienterne blev administreret med steroider og hydro .ychlorokin, ligeledes med god respons. Det kan ikke siges, at en terapeutisk ordning er bedre end en anden, da det ikke er prioriteringen af den nuværende tekst, og der ikke er nogen bioækvivalensundersøgelser, men vi kan sige, at den kombinerede ordning gjorde forskellen. Kun en af patienterne brugte biologisk terapi som en første linje behandling uden forudgående brug af anden terapeutisk ordning, med hvilken der var en forbedring af symptomerne., Valget blandt de forskellige terapeutiske ordninger af hver reumatolog var baseret på graden af involvering af sygdommen på diagnosetidspunktet.

Diskussion

vi beskriver en række 17 tilfælde af ASD af voksen debut. De mest udbredte symptomer feber, udvikle makulopapuløst eksantem og polyarthralgia; om paraklinisk fund, er den mest udbredte var leukocytose med neutrofili, forhøjet akut-fase reaktanter og hyperferritinemia., Yamaguchis kriterier blev opfyldt hos de fleste af vores patienter, hvilket tyder på, at de er de mest hensigtsmæssige, som det er blevet nævnt i tidligere undersøgelser.14 Det er værd at fremhæve betydningen af ferritin i diagnosticering og opfølgning sammen forskellige undersøgelser,15,16 i vores serie, var det fremgår, at mere end 50% af patienterne, er en værdi højere end den normale var til stede, da de ikke er blevet valideret, men som en del af den diagnostiske metode, er det blevet foreslået, at de kan være vejledende værktøjer.,

Netop som nævnt i anden række sager, hvor der er tale om behandling i denne patologi,17,18 management med steroider blev startet i 100% af patienter, som remission af symptomer blev opnået, men for at bevare den remission af tilstanden, sygdom modulerende stoffer, der blev anvendt i kombination med 50% af de patienter, da syndernes forventet og kommenteret i undersøgelser af 76% blev ikke nået, når de blev anvendt som monoterapi. En anden type modulerende lægemidler, såsom leflunomid, a .athioprin, cyclosporin og mycophenolat, blev ikke administreret., På den anden side, hos patienter med mere alvorlige præsentation blev det besluttet at starte behandling med biologiske terapi med tocilizumab, i en som første linje, på grund af sværhedsgraden af symptomerne, og i andre på grund af manglende terapeutisk med hydroxychloroquin, leflunomid og prednisolon, da det ikke var muligt at nedsætte dosis af prednisolon under 15 mg/dag., Når man sammenligner resultaterne med tocilizumab, som er blevet evalueret i anden række sager, og i et åbent, multicenter, retrospektiv undersøgelse,19,20, med vores, lignende resultater blev fundet efter fejl med first-line lægemidler; selv om vi ved, at det ikke er den biologiske behandling af første valg, var det ikke muligt at bruge anakinra på grund af den manglende tilgængelighed i vores land.,21

I vores land, som det blev gennemført en række cases, der viser, at der er patienter, der har atypiske former for præsentation og med større systemisk involvering,22 dog, når man sammenligner disse resultater med vores serie fandt vi, at der er ikke meget lighed i hyppigheden af forekomsten af alvorlige præsentationer, og vi mener, at forløbet af den sygdom har tendens til at være mere gunstige i betragtning af den form for præsentation i vores serie af tilfældene. Dette kan forklares, fordi de steder, hvorfra patienterne blev taget, er af høj kompleksitet og får de mest alvorlige tilfælde.,

Der er ingen kontrollerede og randomiserede kliniske forsøg, der vurderer behandlingen af denne sygdom, og den information vi har, kommer fra observationelle undersøgelser af denne grund mener vi, at den endelige terapeutiske retningslinje skal være udført med 2 sygdom modulerende stoffer, og i henhold til præsentation og sværhedsgraden af de symptomer, biologiske behandling bør startes for at opnå en komplet remission af sygdommen. I vores miljø ville medicinen, der skal startes, være tocili .umab; vi understreger dog, at anakinra ville være det ideelle lægemiddel.,

konklusion

ASD er en sjælden patologi, der repræsenterer en stor diagnostisk udfordring i forbindelse med feber af ukendt oprindelse; det er vigtigt at have et højt indeks for mistanke, men det bør være en diagnose ved udelukkelse. Da denne sygdom er sjælden, er der ikke nok epidemiologiske undersøgelser til at karakterisere dens globale forekomst og forekomst., En passende medicinsk historie, en god fysisk undersøgelse, en god differentiel diagnose og anvendelsen af de kliniske og parakliniske kriterier kræves for at kunne nå diagnosen og starte den passende behandling med en kombineret ordning, normalt for at forbedre patientens livskvalitet.etisk afsløringbeskyttelse af mennesker og dyr

forfatterne erklærer, at der ikke blev udført forsøg på mennesker eller dyr til denne undersøgelse.

fortrolighed af data

forfatterne erklærer, at der ikke vises nogen patientdata i denne artikel.,

ret til privatliv og informeret samtykke

forfatterne erklærer, at der ikke vises nogen patientdata i denne artikel.

finansiering

forfatterne modtog ingen midler til udarbejdelse af dette manuskript.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikt.